İçerik
Kalıcı kloaka, yalnızca kadınlarda görülen nadir bir doğuştan kusurdur. Malformasyon, fetal gelişim sırasında rektum, vajina ve idrar yolları ayrılamadığında ortaya çıkar. Sonuç olarak, üçü birden gruplanarak tek bir kanal oluşturan bir bebek doğar. Doğum öncesi ve sonrası çeşitli teşhis prosedürleri kullanılır.
Semptomlar
Bazı durumlarda, bir bebek doğmadan önce (doğumdan önce) kalıcı kloaka teşhis edilebilir. Vajinada gözle görülür bir sıvı toplanması (hidrokolpos) dahil olmak üzere, doğum öncesi ultrasonda idrar yolunda, cinsel organlarda ve rektumda anormal gelişme belirtileri görülebilir.
Kalıcı kloakayı düşündüren işaretler mevcut olsa bile, utero'da kesin bir tanı koymak zor olabilir. Belirtilerin nedeni ilk başta yanlış bir şekilde başka bir doğum kusuruna veya doğuştan anormalliğe bağlanabilir.
Kalıcı kloaka genellikle doğumda, üç farklı, normal olarak gelişmiş ürogenital açıklığa sahip olmak yerine yenidoğanın vajina, rektum ve üriner sisteminin tek bir açıklıkta toplandığı ortaya çıktığında teşhis edilir. Bu açıklık genellikle üretranın yerleştirileceği yerde bulunur.
Kalıcı kloakalı bebeklerin genellikle, deliksiz bir anüs veya az gelişmiş / yok cinsel organ dahil olmak üzere başka koşullara da sahip olduğu bulunmuştur.
Yenidoğan muayenesi sırasında, kalıcı kloakalı bebeklerin aşağıdakilere sahip olduğu tespit edilebilir:
- İdrar veya dışkı çıkmama
- Görünür şekilde hatalı biçimlendirilmiş, eksik veya belirsiz dış cinsel organ
- Karın bölgesinde kitle (genellikle vajinada sıvı varlığını gösterir)
- Mekonyum peritonit, mesane veya böbrek kistleri gibi komplikasyonlar veya Mullerian sistemin kopyalanması
Kalıcı kloakalı yenidoğanlar, kusurla sıklıkla ilişkili görünen birkaç durumdan birine de sahip olabilir; bunlar arasında:
- Fıtıklar
- Spina bifida
- Konjenital kalp hastalığı
- Yemek borusu ve duodenumun atrezisi
- "Bağlı omurga" dahil olmak üzere omurga anormallikleri
Nedenleri
En ciddi anorektal malformasyonlardan biri olmasına rağmen, kalıcı kloakanın nedeni bilinmemektedir. Diğer doğum kusurları gibi, kalıcı kloaka muhtemelen birçok farklı faktörden kaynaklanmaktadır.
Teşhis
Kalıcı kloaka teşhisi, durum şiddetliyse ve vajinada sıvı toplanması gibi doğum öncesi ultrasonda tanımlanabilen belirtilere neden olursa doğum öncesi olarak yapılabilir. Bununla birlikte, çoğu durumda, yeni doğanın ürogenital sisteminin düzgün şekilde oluşmadığı fiziksel olarak açık olduğunda durum doğumda teşhis edilir.
Kalıcı kloaka nadirdir, her 20.000 ila 50.000 canlı doğumda bir görülür. Doğuştan kusur sadece dişi üreme sistemi olan bebeklerde görülür.
Kusur tanımlandıktan sonra, sonraki adım hangi sistemlerin dahil olduğunu ve malformasyonun ciddiyetini belirlemektir. Çoğu durumda cerrahi müdahale gerekli olacaktır.Riski azaltmak ve uzun vadede normal ürogenital ve bağırsak işlevi potansiyelini en üst düzeye çıkarmak için, kalıcı kloakalı bebeklerin uzman pediatrik cerrahların uzmanlığına ihtiyacı vardır.
Kalıcı kloakalı bebeklerin ihtiyaçları doğumdan hemen sonra ve vaka bazında değerlendirilmelidir. Kusurun kapsamı, gerekli ve mümkün olan cerrahi müdahale, durumu olan her bebek için farklı olacaktır.
Bir bebeğin düzeltici ameliyatı olabilmesi için bir uzman veya hatta bir uzman ekibi tarafından kapsamlı bir değerlendirme yapılması gerekecektir. Bir cerrah, aşağıdakileri belirlemek için bir bebeğin iç ve dış anatomisini inceleyecektir:
- Malformasyonun ciddiyeti
- Serviks, vajina ve rektumun mevcut olup olmadığı
- Deliksiz anüs veya anal fistül gibi ilişkili durumlar varsa
Muayenenin bazı kısımları sedasyon veya anestezi altında yapılabilir.
Testler
Bir bebeğin teşhise yardımcı olması ve ameliyat planına yardımcı olması için ihtiyaç duyabileceği testler şunları içerir:
- Ultrason
- MRI veya X-ışını
- 3B bir kloakagram
- Sistoskopi, vajinoskopi ve endoskopi
- Böbreklerin ne kadar iyi çalıştığını görmek için kan testleri
Tedavi
Kalıcı kloaka tedavisinin temel amacı, sepsis gibi malformasyonun neden olduğu acil ve potansiyel olarak ciddi komplikasyonları önlemek ve kusuru düzeltmektir, böylece bir çocuk normal idrar, bağırsak ve cinsel işlevlere mümkün olduğunca yakın büyüyebilir. .
Çoğu durumda, kusuru düzeltmek ve kalıcı kloakası olan bir bebeğin sahip olabileceği diğer anormallikleri veya koşulları ele almak için birkaç ameliyat gerekecektir. Bazı durumlarda, daha sonra çocukluk döneminde ek ameliyatlara ihtiyaç duyulacaktır.
Bir kloakayı düzeltmek için kullanılan birincil ameliyata arka sagital anorektal vajinal üretral plasti (PSARVUP) denir. Bir bebeğin prosedürü yaptırmadan önce tıbbi olarak stabilize olması önemlidir. Bu, dışkıdan (kolostomi veya stoma) veya idrardan (kateterizasyon) geçmelerine yardımcı olacak prosedürlere ihtiyaç duydukları anlamına gelebilir. Bebeğin vajinasında bir sıvı birikimi varsa, bunun ameliyattan önce boşaltılması gerekebilir.
PSARVUP prosedürü sırasında, cerrah deforme olmuş anatomiyi değerlendirir ve düzeltir. Bu, dışkı veya idrarın geçmesi için bir açıklık oluşturmayı (anüs veya üretra) ve gerekli olan bağırsağın yeniden yapılandırılmasını içerebilir.
Durumun ciddiyetine ve ilk rekonstrüksiyonun başarısına bağlı olarak başka bir ameliyat gerekebilir. Bu genellikle bebeğin ameliyattan önce kolostomi veya stoma gerektirmesi durumunda geçerlidir. Bağırsağın iyileşmesi için zaman verildikten sonra, kolostomi kapatılabilir ve bebek normal bağırsak hareketlerine sahip olabilir.
Daha sonra çocuklukta ek ameliyat veya rekonstrüksiyon gerekebilir. Kalıcı kloakası olan bazı çocuklar, rekonstrüktif cerrahide bile lazımlık eğitimi ile mücadele ederler ve bağırsak yönetimi programına girmeleri gerekebilir. İdrarı kontrol etmekte güçlük çeken çocukların, mesanelerini boşaltmaya yardımcı olmak ve inkontinansı önlemek için zaman zaman kateterizasyona ihtiyacı olabilir.
Kalıcı kloaka ile doğan bir çocuk ergenliğe ulaştığında, menstruasyonun gecikmesi veya olmaması (amenore) gibi üreme sağlığı ile ilgili endişeleri değerlendirmek için bir jinekoloğun uzmanlığına ihtiyaç duyabilir. Yetişkinlikte, sağlıklı bir cinsel yaşam ve normal hamilelik, genellikle kalıcı kloaka ile doğan kişiler için elde edilebilir, ancak vajinal doğum yerine Sezaryen ile doğum yapmaları gerekebilir.
Verywell'den Bir Söz
Kalıcı kloaka bazen doğumdan önce teşhis edilebilirken, çoğunlukla doğumda keşfedilir ve omurga deformiteleri ve doğuştan kalp hastalığı gibi diğer durumlarla ilişkilendirilebilir. Yeniden yapılanma gereklidir ve bebeklik ve çocukluk döneminde birden fazla ameliyat gerekebilir. Zamanında teşhis ve uygun tedavi ile, kalıcı kloaca ile doğan çoğu insan, normal bağırsak, mesane ve cinsel işlevlere yakın olmaya devam eder.