İçerik
- Polisitemi Vera'yı Kim Alır?
- Kaç Kişi Etkilendi?
- Kanser mi, Hastalık mı?
- İlerleme
- Teşhis
- Tedavi
- Polycythemia Vera için Jakafi Hakkında
Çok fazla kırmızı kan hücresine sahip olmak, polisitemi veranın en belirgin klinik belirtisidir. Hücre içindeki sinyalleşmeyle ilgili bir protein olan JAK2 genindeki bir mutasyon, bu rahatsızlığı olan birçok insanda bulunmuştur.
Polisitemi Vera'yı Kim Alır?
Polisitemi vera her yaşta ortaya çıkabilir ancak genellikle yaşamın ilerleyen dönemlerinde ortaya çıkar. Bu rahatsızlığı olan tüm insanların yaşlarına bakarsanız, orta tanı yaşı sayısı 60 olur ve 40 yaşın altındaki kişilerde pek görülmez. Polisitemi vera insidansı erkeklerde kadınlardan biraz daha yüksektir. ve 70-79 yaşları arasındaki erkekler için en yüksektir.
Kaç Kişi Etkilendi?
Kesin olarak söylemek zor, çünkü bir kişi bu duruma uzun süre sahip olabilir ve bunu bilmeyebilir, ancak tahminler 100.000 kişiden yaklaşık bir veya iki kişidir.
Onkoloji konusunda uzmanlaşmış bir Wilmington, Delaware merkezli biyofarmasötik şirketi olan Incyte Corporation'a göre, Amerika Birleşik Devletleri'nde polisitemi vera ile yaşayan yaklaşık 25.000 kişi var ve ilaç tedavisinin temel dayanağı olan hidroksiüre'ye karşı direnç veya hoşgörüsüzlük geliştirdikleri için kontrolsüz olarak kabul ediliyorlar. .
Kanser mi, Hastalık mı?
Polisitemi vera, olgunlaşmamış bir hücrenin kontrolsüz bölünmesini içerdiği ve iyileştirilemediği için kansere benzer bazı özelliklere sahiptir. Bunu bilmek, sizin veya sevdiğiniz birinin bu bozukluğa sahip olduğunu öğrenmek anlaşılır bir şekilde stresli olabilir. Ancak, bu durumun çok uzun süre etkili bir şekilde yönetilebileceğini bilin.
Ulusal Kanser Enstitüsü polisitemi verayı şu şekilde tanımlamaktadır: “Kemik iliğinde ve kanda çok fazla kırmızı kan hücresi bulunan ve kanın kalınlaşmasına neden olan bir hastalık. Beyaz kan hücrelerinin ve trombositlerin sayısı da artabilir. Fazla kan hücreleri dalakta toplanabilir ve büyümesine neden olabilir. Ayrıca kanama sorunlarına neden olabilir ve kan damarlarında pıhtı oluşturabilirler. "
Lösemi ve Lenfoma Derneği'ne göre, polisitemi verası olan kişiler, hastalığın ve / veya bazı yerleşik ilaç tedavilerinin bir sonucu olarak lösemi geliştirme açısından genel popülasyondan biraz daha büyük risk altındadır. Bu, tedavi edilemeyen kronik bir durum olsa da, genellikle uzun, uzun bir süre için etkili bir şekilde yönetilebileceğini ve genellikle yaşam beklentisini kısaltmadığını unutmayın. Ek olarak, komplikasyonlar tıbbi gözetim ile tedavi edilebilir ve önlenebilir.
İlerleme
Evet, ancak ilerleme riskiyle ilgili ayrıntılar hala araştırılıyor. İnsanlarda yıllarca semptom görülmese de polisitemi vera yorgunluk, kaşıntı, gece terlemeleri, kemiklerde ağrı, ateş ve kilo kaybı gibi bir dizi semptom ve bulguya yol açabilir. Polisitemi veralı kişilerin yaklaşık% 30 ila% 40'ında genişlemiş bir dalak vardır. Bazı kişilerde, zayıflatıcı semptomlara ve kardiyovasküler komplikasyonlara yol açabilir. Bu hastalığın yükü halen aktif olarak araştırılmaktadır.
Teşhis
Hematokrit konsantrasyonu adı verilen bir test, hem polisitemi verayı teşhis etmek hem de bir kişinin tedaviye verdiği yanıtı ölçmek için kullanılır. Hematokrit, bir kan hacmindeki kırmızı kan hücrelerinin oranıdır ve genellikle kandaki hemoglobin konsantrasyonunda bir yüzde veya artış olarak verilir.
Sağlıklı insanlarda hematokrit konsantrasyonu kadınlarda yaklaşık% 36 ila% 46 ve erkeklerde% 42 ila 52 arasında değişir. Kan testlerinden elde edilebilecek diğer bilgiler, kan hücrelerinde bir mutasyon - JAK2 mutasyonu - varlığı da dahil olmak üzere tanıda yardımcı olur. Teşhisin konması gerekli olmasa da, bazı kişiler çalışma ve değerlendirmelerinin bir parçası olarak kemik iliği analizi de yaptırabilir.
Polisitemi Vera Doktoru Tartışma Kılavuzu
Doğru soruları sormanıza yardımcı olacak bir sonraki doktor randevunuz için yazdırılabilir kılavuzumuzu edinin.
Tedavi
Lösemi ve Lenfoma Derneği'ne göre, flebotomi veya damardan kan alınması, çoğu hasta için tedavinin genel başlangıç noktasıdır. Bu, hematokrit konsantrasyonunu azaltabilir ve bu da genellikle baş ağrısı, kulaklarda çınlama ve baş dönmesi gibi bazı semptomların iyileşmesine neden olur.
İlaç tedavisi, kırmızı hücre veya trombosit konsantrasyonlarını azaltabilen ajanları içerebilir - miyelosupresif ajanlar olarak adlandırılan bileşikler. Polisitemi vera için en sık kullanılan miyelosüpresif ajan ağızdan verilen hidroksiüredir. Daha yaygın yan etkiler arasında öksürük veya ses kısıklığı, ateş veya titreme, bel veya yan ağrısı ve ağrılı veya zor idrara çıkma yer alır.
Polycythemia Vera için Jakafi Hakkında
Jakafi (ruxolitinib), halihazırda hidroksiüre almış polisitemi vera hastalarını tedavi etmek için kullanılan reçeteli bir ilaçtır ve yeterince işe yaramadı veya buna tahammül edemediler. Jakafi ayrıca belirli miyelofibrozis türlerini - kemik iliğinde bir yara izi - tedavi etmek için kullanılır.
FDA'ya göre Jakafi, kanın ve immünolojik işleyişin düzenlenmesinde rol alan Janus İlişkili Kinaz (JAK) 1 ve 2 adlı enzimleri inhibe ederek çalışır. İlacın polisitemi verayı tedavi etme onayı, genişlemiş dalak-splenomegali oluşumunu ve vücuttan fazla kanı alma prosedürü olan flebotomi ihtiyacını azaltmaya yardımcı olacaktır.
Nitelikli klinik çalışmalarda polisitemi veralı katılımcılarda Jakafi kullanımıyla ilişkili en yaygın yan etkiler, düşük kırmızı kan hücresi sayımı (anemi) ve düşük kan trombosit sayısıdır (trombositopeni). Kanla ilgili olmayan en yaygın yan etkiler baş dönmesi, kabızlık ve zona idi.