İçerik
Birincil biliyer siroz artık farklı bir adla biliniyor: birincil biliyer kolanjit (PBC). PBC, Ulusal Diyabet ve Sindirim ve Böbrek Hastalıkları Enstitüsü'ne (NIDDK) göre, küçük safra kanallarının hasar gördüğü ve nihayetinde tahrip edildiği kronik bir karaciğer hastalığıdır.Safra, karaciğerinizde önemli bir rol oynar. İnce bağırsakta yağları, kolesterolü ve yağda çözünen vitaminleri parçalayarak sindirim sürecine yardımcı olur. Ayrıca, eski kırmızı kan hücreleri ve diğer metabolitler gibi dışkıda atılan atık ürünlerin vücuttan atılmasına yardımcı olur.
Safra kanallarınız sağlıklı olduğunda, safrayı karaciğerden uzaklaştırırlar. Ancak düzgün çalışmadıklarında, safra karaciğere geri döner ve sonuçta karaciğer fonksiyonunda bozulmaya ve yara izine yol açar. Bazen yara izi kalıcı olabilir.
Bu neden oluyor? PBC, otoimmün bir hastalık olarak kabul edilir; bu, vücudun sağlıklı dokuları ve hücreleri ile yabancı istilacılar arasındaki farkı tanıyamadığı ve sağlıklı karaciğer dokusuna saldırmaya başladığı anlamına gelir.
Semptomlar
PBC için, otoimmün süreç tipik olarak kademeli olarak başlar ve semptomlar fark edilmeyebilir. Aslında, PBC'si olan tüm insanların yarısından fazlasının teşhis üzerine semptom şikayeti yoktur ve başka bir nedenle kan testi yapıldığında PBC tespit edilebilir.
Ancak erken belirti ve semptomların belirlenmesi tedavi sonuçlarını iyileştirebilir. NIDDK, akılda tutulması gereken ayrıntılı bir semptom listesi sağlar. Hastalığın erken evresinde belirtiler şunları içerir:
- Yorgun hissetmek
- Kaşınan cilt
- Kuru gözler ve ağız
Hastalık ilerledikçe semptomlar şunları içerebilir:
- Karın ağrısı
- Mide bulantısı
- Azalan iştah
- Deforme olmayan bir artrit türü
- Zayıflık
- Kas ve eklem ağrısı
- Kilo kaybı
- Şişmiş bacaklar, ayak bilekleri veya ayaklar
- İshal
- İdrar koyulaşır
- Sarılık veya gözlerde ve deride sararma
- Cilt lekeleri yükselir
Başka bir kaynak, aşağıdaki semptomların hastalığın sonraki aşamalarında mevcut olabileceğini de not eder:
- Büyümüş dalak
- Asit veya karın bölgesinde sıvının biriktiği bir durum
- Güneşte zaman geçirmeyle ilgili olmayan cildin hiperpigmentasyonu
- Osteoporoz ve bazen kırıklar
- Yüksek kolesterol seviyeleri
- Hipotiroidizm veya yetersiz tiroid
NIDDK, PBC teşhisi konduktan sonra bile, insanların semptom geliştirmeleri yıllar alabilir.
Nedenleri
Hastalığın spesifik nedeni bilinmemektedir. PBC bir otoimmün hastalık olarak tanımlansa da, tıp uzmanları bunun genetik ve çevresel kökenleri olabileceğine inanıyor. Bir kişiyi PBC geliştirme olasılığını artırabilecek faktörler şunları içerir:
- Seks:Kadınların PBC geliştirmesi erkeklerden daha olasıdır.
- Aile öyküsü:PBC'si olan bir aile üyeniz varsa, bunu alma şansınız daha yüksektir.
- Yer:Kuzey Avrupa ve Kuzey Amerika'da bulunan kişilerin bu hastalığa yakalanma olasılığı daha yüksektir.
- Yaş:American Liver Foundation (ALF), çoğu insan için PBC için başlangıç yaşı 35 ila 60 arasında gerçekleşir.
- Çevresel faktörler:PBC geliştirme riskini artırabilecek çevresel faktörler arasında bir bakteri, mantar veya parazit enfeksiyonu edinme, sigara içme ve toksik kimyasallara maruz kalma sayılabilir.
Teşhis
Doktorunuz, sağlığınızın, ailenizin sağlığının ayrıntılı bir geçmişini alacak, belirtilerinizi değerlendirecek ve fizik muayene yapacaktır. Ailenizin başka bir üyesine PBC teşhisi konmuşsa veya kimyasal toksinlere maruz kalmışsanız dahil olmak üzere, ilgili tüm bilgileri doktora sağladığınızdan emin olun.
Fizik muayene sırasında, doktor genişlemiş bir karaciğer veya dalak olup olmadığını kontrol edecek, bir stetoskopla karnınızı dinleyecek ve hassas bölgeleri kontrol edecektir. Bir kişinin PBC'si olduğunda, karnın sağ üst kadranında ağrı olabilir.
Ek olarak, doktorunuz sizden bir dizi tıbbi testi tamamlamanızı isteyebilir.
Anti-Mitokondriyal Antikorlar (AMA)
Bu, vücudun mitokondrisine tepki olarak oluşan anti-mitokondriyal antikorların seviyelerini inceleyen bir kan testidir. Yüksek seviyeler, PBC'nin ayırt edici bir belirtisidir.
Karaciğere Özgü Test
Doktorunuz yüksek karaciğer enzimlerini, özellikle alkalin fosfataz enzimini kontrol etmek için kan testleri isteyebilir. Bu enzimin yüksek seviyeleri, karaciğerinizde veya karaciğerinizde bir hastalık sürecinin meydana geldiğini ve safra kanallarının sürekli hasar gördüğünü gösterebilir.
Laboratuvar çalışmanız yüksek AMA ve karaciğer enzimleri seviyelerini ortaya çıkarırsa, bu, doktorunuzun sizi PBC ile teşhis etmesi için yeterli bilgi olabilir.
Kolesterol Testi
PBC'niz varsa, normalden daha yüksek kolesterol seviyelerine sahip olabilirsiniz ve bu da doktorunuzu karaciğerinizin iyi çalışmadığı konusunda uyarabilir.
Ek Testler
Bazen, PBC semptomları diğer sağlık koşullarıyla örtüşebilir. Bazı durumlarda, doktorunuz benzer semptomlara sahip hastalıkları ekarte etmek için ultrason, manyetik rezonans elastografi (MRE) veya diğer araçlar gibi özel görüntüleme teknolojisi kullanabilir.
PBC teşhisi belirsiz olmaya devam ederse, doktor karaciğerinizden doku incelemek ve hastalığın doğrulanmasına yardımcı olmak için bir karaciğer biyopsisi yapabilir.
Tedavi
PBC'nin tedavisi yoktur, ancak ilaç, karaciğerin hastalık sürecinin ilerlemesini yavaşlatmayı amaçlamaktadır. En sık kullanılan ilaca ursodiol (aynı zamanda Actigall veya Urso olarak da bilinir) denir.
Ursodiol, PBC için işe yaramazsa, ikinci bir ilaç olan obetikolik asit (Ocaliva) faydalı olabilir. Bu ilacın tek başına veya ursodiol ile kombinasyon halinde kullanıldığında karaciğer fonksiyonunu iyileştirdiği gösterilmiştir. Karaciğerdeki enflamasyonu azaltmak, hastalığın ilerlemesini yavaşlatmak ve kaşıntı semptomunu azaltmak için başka ilaçlar da kullanılabilir.
Bir kişinin PBC ile mücadelesinde, ilaçların semptomları kontrol etmeyi bıraktığı, karaciğerin başarısız olmaya başladığı ve hayat kurtaran bir karaciğer nakli gerekebileceği bir zaman gelebilir. Karaciğer nakli bir hastanın ömrünü uzatmaya yardımcı olabilir.
Verywell'den Bir Söz
Pek çok ciddi tıbbi durum gibi, PBC teşhisi de çok zor olabilir. Semptomları yönetebilmeniz ve yaşam kalitenizi en üst düzeye çıkarmak için ihtiyaç duyduğunuz araçlara sahip olabilmeniz için hastalığınız ve kullanabileceğiniz tedavi seçenekleri hakkında olabildiğince fazla bilgi edinin.
Hastalık kendi başınıza halledilemeyecek kadar fazlaysa, arkadaşlarınızdan, ailenizden veya profesyonellerden yardım isteyin. Yorgunluk sizi engellediğinde, günlük aktiviteleri tamamlamak için fazladan bir ele ihtiyacınız olabilir ve profesyonel destek, hayata üretken ve olumlu bir bakış açısı sağlamanıza yardımcı olabilir.