İçerik
- Bir MDS Türü olan RAEB'yi Anlamak
- RAEB, MDS'nin Yüksek Riskli Bir Formudur
- Teşhis
- Türler
- RAEB ile İlgili Terminoloji
- RAEB-T nedir?
- RAEB Nasıl Tedavi Edilir?
Her iki form da genellikle zor bir prognoza sahiptir: yayınlanan ortalama hayatta kalma süreleri (şimdi tarihli) 9-16 ay arasında değişmektedir. RAEB ayrıca, akut miyeloid lösemiye (kemik iliğinin kan oluşturan hücrelerinin bir kanseri) ilerleme riskinin artmasıyla da ilişkilidir.
Bir MDS Türü olan RAEB'yi Anlamak
Miyelodisplastik sendrom veya MDS, kemik iliğinin yeterince sağlıklı kırmızı kan hücresi, beyaz kan hücresi veya trombosit üretmediği nadir kan hastalıkları ailesini ifade eder. RAEB, nispeten yaygın bir MDS türüdür ve ne yazık ki, daha yüksek riskli bir MDS biçimidir.
Diğer MDS türleri gibi, RAEB genellikle 50 yaşın üzerindeki insanları etkiler, ancak daha genç bireylerde de ortaya çıkabilir ve nedeni şu anda bilinmemektedir.
Bir kişi RAEB gibi bir MDS formuna sahip olduğunda, kemik iliği, sağlıklı olanlara kıyasla genellikle garip şekillere, boyutlara veya görünümlere sahip birçok az gelişmiş veya olgunlaşmamış hücre üretebilir. Kan hücrelerinin bu erken, genç versiyonlarına blast hücreleri denir - lösemi tartışmasında oldukça sık kullanılan bir terim. Aslında, bugün birçok bilim insanı MDS'yi bir tür kan ve kemik iliği kanseri olarak görüyor.
Bu bozukluklar için farklı sınıflandırma sistemleri kullanılmaktadır. DSÖ sınıflandırma sistemi, belirli bir bozukluğun prognozuna dikkat ederek MDS türlerini ayırmaya çalışır. DSÖ şu anda 7 tür MDS'yi tanımaktadır ve RAEB-1 ve RAEB-2 birlikte tüm MDS vakalarının yaklaşık yüzde 35-40'ını oluşturmaktadır.
- Unilineage displazili refrakter sitopeni (RCUD)
- Halkalı sideroblastlar (RARS) ile refrakter anemi
- Multilineage displazili refrakter sitopeni (RCMD)
- Aşırı blast-1 (RAEB-1) ile refrakter anemi
- Aşırı blast-2 (RAEB-2) ile refrakter anemi
- Miyelodisplastik sendrom, sınıflandırılmamış (MDS-U)
- İzole del (5q) ile ilişkili miyelodisplastik sendrom
Yukarıdaki bu isimler genellikle mikroskop altında incelendiğinde kan ve kemik iliği hücrelerinin nasıl göründüğünü ifade eder. Bununla birlikte, yukarıdaki listedeki soyadı, kan oluşturan kemik iliği hücrelerinin genetik materyalindeki belirli bir mutasyon veya kromozom değişikliği ile tanımlanır.
RAEB (her iki tip) durumunda, ismin iki bölümü vardır: refrakter anemi; ve aşırı patlamalar. Anemi, genel olarak sağlıklı kırmızı kan hücrelerinin eksikliğidir. Refrakter anemi, aneminin, aneminin bilinen yaygın nedenlerinden herhangi birine bağlı olmadığı ve aneminin genellikle sadece kan transfüzyonları ile düzeltildiği anlamına gelir. Bir kişide refrakter anemi varsa ve testler normalden daha fazla sayıda olgunlaşmamış blast hücresi ortaya çıkardığında, aşırı blastlı refrakter anemidir.
RAEB'li bir kişinin kemik iliğinin oluşturduğu diğer hücrelerde de düşük sayılara sahip olması mümkündür. RAEB'li kişilerde refrakter anemi (düşük kırmızı kan hücreleri), refrakter nötropeni (düşük nötrofiller), refrakter trombositopeni (düşük trombositler) veya üçünün bir kombinasyonu olabilir.
RAEB, MDS'nin Yüksek Riskli Bir Formudur
MDS teşhisi konan hastalar için risk düzeyini belirlemek önemlidir. Bazı MDS biçimleri düşük risklidir, diğerleri orta risklidir ve diğerleri yüksek risklidir. Hem RAEB hem de RCMD, MDS'nin yüksek riskli formları olarak kabul edilir. Yine de, RAEB'li tüm hastalar aynı prognoza sahip değildir. Yaş, genel sağlık, hastalığın özellikleri ve ilgili kemik oluşturan hücrelerin genetiği gibi diğer faktörler devreye girer.
Teşhis
Bir MDS'den şüphelenildiğinde, kemik iliği biyopsisi ve aspirasyonu yapılmalıdır. Bu, kemik iliği örneklerini almayı ve bunları analiz ve yorumlama için laboratuvara göndermeyi içerir.
Teşhis, hücrelerin mikroskop altında nasıl göründüğüne, antikorların etiket olarak kullanılmasını içeren farklı boya ve markörlerle nasıl boyandıklarına ve MDS'nin daha gelişmiş alt türleri söz konusu olduğunda akış sitometrisi denen bir şeye dayanılarak yapılır. . Akış sitometrisi, belirli özelliklere sahip hücrelerin belirli bir örnekteki daha büyük hücre popülasyonundan tanımlanmasına ve ayrılmasına izin veren bir tekniktir.
Türler
RAEB'nin her iki formu (1 ve 2), akut miyeloid lösemiye (AML) ilerleme riski ile ilişkilidir. Ek olarak, RAEB gibi yüksek riskli MDS'ye sahip bir hasta, AML'ye ilerleme olmaksızın kemik iliği yetmezliğine yenik düşebilir ve bu nedenle durum, lösemiye ilerleme olmaksızın genellikle kendi başına yaşamı tehdit eder.
RAEB ile İlgili Terminoloji
RAEB sınıflandırması, birkaç terimin anlaşılmasına bağlıdır:
- Kemik iliği blast sayısı: Kemik iliğinizden bir örnek alınır ve anormal, olgunlaşmamış blast hücrelerinin sayısı ölçülür.
- Periferik kan patlama sayısı: Bir damardan kan örneği bir iğne kullanılarak alınır ve anormal, olgunlaşmamış blast hücrelerinin sayısı ölçülür.
- Otomatik çubuklar: Bu, doktorların patlamalarınızı mikroskop altında gördüklerinde arayacakları bir şeydir. Auer "çubuklar" olarak adlandırılsalar da aslında birçok farklı şekil ve boyutta gelirler. Çekirdekten daha küçüktürler ve sitoplazmanın içinde bulunurlar. Çoğunlukla sivri uçlu iğne şeklindedirler, ancak virgül şeklinde, elmas şeklinde veya uzun ve daha dikdörtgen olabilirler.
Yukarıdaki bulguların varlığına veya yokluğuna dayanarak, bir kişinin RAEB-1 veya RAEB-2'ye sahip olduğu şu şekilde belirlenir:
Hastalara, (1) sayılan en az 500 hücrenin yüzde 5 ila 9'u arasında bir kemik iliği blast sayısı veya (2) sayılan en az 200 hücrenin yüzde 2 ila 4'ü arasında bir periferik blast sayımı varsa ve RAEB-1 teşhisi konur. (3) eksik Auer çubukları. Kriter 1 veya 2 artı 3'ün varlığı, MDS durumunu RAEB-1 olarak sınıflandırır.
RAEB-1'in akut miyeloid lösemiye dönüşme şansı yaklaşık yüzde 25 olarak tahmin edilmektedir.
Hastalara, (1) sayılan en az 500 hücrenin yüzde 10 ila 19'u arasında bir kemik iliği blast sayısı veya (2) sayılan en az 200 hücrenin yüzde 5 ila 19'u arasında bir periferik blast sayısı varsa, RAEB-2 teşhisi konur, veya (3) Otomatik çubuklar tespit edilebilir. 1, 2 veya 3 kriterlerinden birinin varlığı, bir MDS durumunu RAEB-2 olarak sınıflandırır.
RAEB-2'nin akut miyeloid lösemiye dönüşme şansının yüzde 33 ila 50 kadar yüksek olabileceği tahmin edilmektedir.
RAEB-T nedir?
"Dönüşümde aşırı blastlarla refrakter anemi" ifadesi veya RAEB-T ile karşılaşabilirsiniz. Bu terim, miyelodisplastik sendromların mevcut WHO sınıflandırmasında aslında terk edilmiştir.
Daha önce bu kategoriye ait olan hastaların çoğu artık akut miyeloid lösemili olarak sınıflandırılmıştır. Farklı bir sınıflandırma sisteminde, Fransız-Amerikan-İngiliz (FAB sınıflandırması), hastalar RAEB-T kategorisine atandı, eğer (1) yüzde 20 ile 30 arasında bir kemik iliği blast sayısı, (2) en az yüzde 5'lik bir çevresel patlama sayımı veya (3), patlama sayımına bakılmaksızın tespit edilebilen Auer çubuklar.
RAEB-T'nin FAB sisteminde olduğu gibi, WHO sisteminde olduğu gibi "AML-20-30" dan ayrı olarak kategorize edilmesinin değeri konusunda bazı tartışmalar devam etmektedir. Son yıllarda birçok büyük klinik çalışmada, WHO sınıflandırma sistemindeki değişikliklere rağmen RAEB-T terimi kullanılmıştır. Hastalar ve sağlık hizmeti sağlayıcıları için sonuç olarak, klinik bir araştırmaya kaydolma fırsatını kaçırmamak için birbiriyle örtüşen terminoloji olduğunu bilmenin önemli olabileceği görülmektedir.
RAEB Nasıl Tedavi Edilir?
RAEB tedavisi, farklı senaryolar için farklılık gösterir. Bireyin yaşı ve genel sağlığı, bu tür tedavi kararlarını etkileyebilir. RAEB'li hastalar, aşıları ile ilgili güncellemeleri almalıdır ve RAEB'li sigara içenlerin sigarayı bırakmaları teşvik edilir. RAEB'nin ilerlediğine dair işaretler arasında sık enfeksiyonlar, anormal kanama, morarma ve daha sık kan transfüzyonu ihtiyacı bulunur.
MDS'si olan tüm hastalar acil tedavi gerektirmez, ancak semptomatik düşük sayıları (anemi, trombositopeni, tekrarlayan enfeksiyonlarla nötropeni) olan hastalar bunu yapar ve bu, yüksek veya çok yüksek riskli MDS'si olan çoğu hastayı içerir (RAEB-2 dahil, en yüksek olanı temsil eder) en kötü prognoza sahip MDS derecesi).
Ulusal Kapsamlı Kanser Ağı (NCCN) Uygulama Kılavuzları, bir bireyin genel sağlık ve performansını, Uluslararası Prognostik Puanlama Sistemini (IPSS) ve revize edilmiş IPSS (IPSS-R) MDS risk kategorilerini ve yönetim kararlarına rehberlik etmeye yardımcı olacak diğer hastalık özelliklerini içerir. Bununla birlikte, RAEB'li bireyler için tedaviye "herkese uyan tek tip" bir yaklaşım yoktur.
Genel olarak üç tedavi kategorisi vardır: destekleyici bakım, düşük yoğunluklu terapiler ve yüksek yoğunluklu terapiler. Bu tedaviler aşağıda açıklanmıştır:
- Destekleyici bakım enfeksiyonlar için antibiyotikleri ve semptomatik düşük sayılar için alyuvar ve trombosit transfüzyonlarını içerir.
- Düşük yoğunluklu tedaviler kan hücresi büyüme faktörlerini, azasitidin ve desitabin gibi diğer ajanları, immünosupresif tedaviyi ve düşük yoğunluklu kemoterapiyi içerir. Bu tedaviler ayakta tedavi olarak verilebilir ve semptomları ve yaşam kalitesini iyileştirebilir, ancak durumu iyileştirmezler.
- Yüksek yoğunluklu tedaviler yoğun kombinasyon kemo ve allojenik kemik iliği transplantını içerir. Bu tedaviler hastaneye yatmayı gerektirir ve yaşamı tehdit eden yan etkiler riskini taşır, ancak aynı zamanda kan sayımlarını daha az yoğun tedaviden daha hızlı iyileştirebilirler ve durumun normal olarak ilerleyeceği yolu değiştirebilirler. Yüksek yoğunluklu tedaviler için yalnızca belirli kişiler adaydır.
Klinik araştırmalar da bazı hastalar için bir seçenektir. Çok kısa bir süre önce, aslında, dönüşümde aşırı blastlar (RAEBt) olan anemili yaşlı hastalarda en iyi destekleyici bakımla karşılaştırıldığında desitabin ile faydalar gösteren klinik bir çalışma vardı.
Verywell'den Bir Söz
Size RAEB-1, RAEB-2 teşhisi konduysa veya yüksek riskli kabul edilebilecek başka bir MDS türüne sahipseniz, seçenekleriniz hakkında sağlık ekibinizle görüşün.
Yüksek riskli MDS'si olan hastalar için, azasitidin (5-AZA, Vidaza) ve desitabin (Dacogen), bakımınızdan sorumlu ekibin dikkate alabileceği, MDS için FDA tarafından onaylanmış iki ilaçtır. Bu ilaçlar sözde hipometile edici ajanlardır.
Birkaç fikir birliği grupları, yüksek riskli MDS için allojenik HSCT (kemik iliği nakli) veya hipometile edici ajanlarla tedavinin derhal başlatılması gerektiğini belirtmiştir. Allojenik HSCT (bir donörden kemik iliği nakli), MDS'ye potansiyel olarak iyileştirici tek yaklaşımdır, ancak maalesef, kronik sağlıkla birlikte MDS'den etkilenen daha büyük yaş grubu nedeniyle çok az sayıda hasta için gerçekçi bir seçenektir. koşullar ve hastaya özgü diğer faktörler.
- Paylaş
- Çevir
- E-posta
- Metin