İçerik
Trombosit fonksiyon bozuklukları, trombositlerin uygun şekilde çalışmadığı ve kanamaya yol açan bir grup kanama bozukluğudur. Bu bozukluklar kalıtsal olabilir (ailelerde aktarılabilir) veya edinilebilir (daha sonra gelişebilir).Semptomlar
Trombositler, kanamayı durdurmamıza yardımcı olan sistem olan pıhtılaşma sistemimizin bir parçasıdır. Trombositleriniz düzgün çalışmıyorsa, kanama riskiniz artar. Belirtiler şunları içerebilir:
- Artmış morarma
- Burun kanaması
- Diş eti kanaması
- Menoraji (aşırı adet kanaması)
- Kesik veya başka bir yaralanmadan sonra uzun süreli kanama
- Ameliyatla uzun süreli kanama
Nedenleri
Trombosit fonksiyon bozuklukları iki büyük kategoriye ayrılabilir: doğuştan (kalıtsal) veya edinilmiş. Bozuklukların çoğu doğuştandır, örneğin:
- Glanzmann trombastenisi
- Bernard-Soulier sendromu
- Gri trombosit sendromu
- MYH9 ile ilişkili bozukluklar: May-Hegglin anomalisi, Epstein sendromu, Fechtner sendromu ve Sebastian sendromu
- Wiskott-Aldrich sendromu: Bu bir immün yetmezlik ve disfonksiyonel trombosit sendromudur. Çok küçük trombositlerle karakterizedir (çoğu trombosit fonksiyon bozukluğu normalden büyük platelete sahiptir).
- Chediak-Higashi sendromu
- Hermansky-Pudlak sendromu
Edinilen nedenler şunları içerir:
- İlaçlar: Aspirin, dipiridamol (Persantine) ve klopidogrel (Plavix) gibi ilaçlar trombositlerin işlevini azaltmak için tasarlanmıştır. İbuprofen ayrıca trombositlerin etkinliğini azaltır ancak aspirinden daha azdır.
- Karaciğer hastalığı
- Üremi (şiddetli böbrek hastalığı)
- Esansiyel trombositemi gibi miyeloproliferatif bozukluklar
Teşhis
Genellikle trombosit sayısıyla (yükselmiş veya azalmış) sorun olan diğer trombosit bozukluklarının aksine, trombosit işlev bozuklukları normal trombosit sayılarına sahip olabilir.
Diğer trombosit fonksiyon bozuklukları türleri trombositopeniye veya düşük trombosit sayısına sahip olabilir. Trombositler, periferik kan yayması üzerinde mikroskop altında incelenmelidir. Doğuştan trombosit fonksiyon bozukluklarının birçoğu normalden daha büyük trombositlerle sonuçlanır. Diğerlerinde görülebilen granül adı verilen trombositlerin temel bileşenleri eksiktir. Bazen trombositler görünüm ve boyut olarak normaldir.
Kalan çalışma, diğer kanama bozukluklarına benzer şekilde başlar. Hemofili (bir pıhtılaşma faktörleri bozukluğu) karşısında, protrombin zamanı (PT) ve kısmi tromboplastin zamanı (PTT) gibi tarama testleri normaldir. Trombosit fonksiyon bozukluklarının teşhisi özel test gerektirir. Aşağıda, yaygın olarak kullanılan testlerin kısa bir listesi bulunmaktadır.
- Kanama süresi: Bu test trombosit fonksiyon bozukluklarına özgü olarak kabul edilmez ve test sınırlamaları nedeniyle pıhtılaşma sisteminin doğru bir testi olarak kabul edilmez.
- Trombosit fonksiyon testi: Bu, birçok kişi tarafından trombosit bozuklukları için iyi bir tarama testi olarak kabul edilir. Bu test trombosit sayımından etkilenir ve trombosit sayınız düşükse doğru olmayabilir.
- Trombosit agregasyon testi: Bu test, farklı uyaranlara yanıt olarak trombositlerin birbirine ne kadar iyi yapıştığına (kümelenmeye) bakar. Bu test, aspirin veya klopidogrel (Plavix) tedavisinin etkinliğini ölçmek için de kullanılabilir.
- Trombosit elektron mikroskobu: Bu, trombositlere, trombositin tek tek parçalarını görebilen özel bir mikroskopla bakmanın özel bir yoludur.
Tedaviler
Tedavi, sahip olduğunuz bireysel trombosit fonksiyon bozukluğuna dayanır. Bazı trombosit fonksiyon bozuklukları, yaralanmadığınız veya ameliyat gerektirmedikçe nadiren tedaviye ihtiyaç duyar.
- Aspirin ve NSAID'ler: İbuprofen gibi aspirin veya steroidal olmayan antiinflamatuarlardan (NSAID'ler) kaçının. Bu ilaçlar kanama riskini kötüleştirebilecek trombositlerin işlevini azaltır.
- Hormonal kontraseptifler: Şiddetli adet kanamasının diğer nedenlerine benzer şekilde, hormonal kontraseptifler adet kanamasını minimumda tutmak için kullanılabilir.
- Anti-fibrinolitik ilaçlar: Vücudun özellikle mukozanın nemli yüzeylerinde (ağız, burun vb.) Stabil pıhtılar oluşturması zor olabileceğinden, kanamayı durdurmak için Amicar veya Lysteda gibi antifibrinolitik ilaçlar kullanılabilir. Bu ilaçlar genellikle burun kanaması, diş eti kanaması ve menoraji için bu koşullarda kullanılır. Kanamayı önlemek için cerrahi prosedürlerden sonra (özellikle ağız, burun ve boğaz) da kullanılabilirler.
- Trombosit transfüzyonları: Trombosit sayısı normal olan trombosit fonksiyon bozukluklarında bile, trombosit transfüzyonları şiddetli kanamalar için veya ameliyata gitmeniz gerektiğinde kullanılabilir.
- Faktör VIIa (NovoSevenRT) infüzyonu: Bu faktör replasman ürünü, trombosit fonksiyon bozukluğu olan bazı hastalarda kullanılabilir. Bu, çoğunlukla trombosit transfüzyonu alamayan hastalarda bir tedavi seçeneği olarak kullanılır.