İçerik
Juvenil miyelomonositik lösemi (JMML), bebekleri ve küçük çocukları etkileyen nadir ve agresif bir kan kanseridir. JMML, çocukluk çağı lösemilerinin% 1'inden daha azını oluşturur ve genellikle iki yaşında teşhis edilir.Erkeklerde kızlara oranla iki kattan fazla yaygındır.JMML ayrıca juvenil kronik miyelojenöz lösemi (JCML), juvenil kronik granülositik lösemi, kronik ve subakut miyelomonositik lösemi ve infantil monozomi 7 olarak da adlandırılır.
Semptomlar
JMML'nin belirti ve semptomları, kemik iliğinde ve organlarda anormal hücrelerin birikmesi ile ilgilidir. Şunları içerebilirler:
- Soluk cilt
- Tekrarlayan ateş veya enfeksiyon
- Anormal kanama veya morarma
- Dalak veya karaciğer büyümesi nedeniyle şişmiş karın
- Şişmiş lenf düğümleri
- Döküntü
- İştah azalması
- Kronik öksürük
- Nefes almada güçlük
- Gelişimsel gecikmeler
- Kemik ve eklem ağrısı
Bunlar ayrıca diğer kanserli olmayan durumların belirti ve semptomları olabilir. Çocuğunuzun sağlığı konusunda endişeleriniz varsa, yapılacak en iyi şey sağlık uzmanınızı ziyaret etmektir.
Hastalık seyri
JMML'nin seyri bir çocuktan diğerine değişebilir. Genel olarak konuşursak, JMML'nin davranmasının üç farklı yolu vardır:
- Birinci tipte hastalık hızla ilerler.
- İkinci tipte, çocuğun stabil olduğu geçici bir dönem ve ardından hızla ilerleyen bir seyir vardır.
- Üçüncü tipte, çocuklar iyileşebilir ve dokuz yıla kadar sadece hafif semptomatik kalabilir, bu sırada hastalık uygun şekilde tedavi edilmezse hızla ilerleyici hale gelir.
Nedenleri
JMML, kemik iliğinin DNA'sında genetik mutasyonlar geliştiğinde ortaya çıkar. Bu, kemik iliğinin, olgunlaşamayan ve kontrolden çıkarak hızla çoğalmaya başlayan şekilsiz beyaz kan hücreleri (yani monositler) üretmesine neden olur.
Anormal hücrelerin sayısı arttıkça, kemik iliğini ele geçirmeye başlayacak ve birincil ana görevi olan sağlıklı kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri ve trombositler üretmeye başlayacaklar.
Bilim adamları, JMML'yi tetiklemek için gereken belirli mutasyon kombinasyonlarını henüz tanımlayamadılar, ancak NF1, NRAS, KRAS, PTPN11, veCBL JMML'li çocukların% 85'inde genler ortaya çıkar. Bu mutasyonların tümü ebeveynlerden miras alınabilir.
Nörofibromatozis tip I ve Noonan sendromu olan çocukların JMML riski artmıştır. Aslında, JMML teşhisi konan çocukların% 20,8'ine kadar Noonan sendromu (vücudun çeşitli yerlerinde normal gelişimi engelleyen nadir bir genetik bozukluk) olacaktır.
Teşhis
JMML'yi teşhis etmek için doktorlar, kan testlerinin yanı sıra kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisinin sonuçlarını inceleyecekler. Bu örnekler, JMML ile güçlü bir şekilde ilişkili mutasyonları tanımlamak için genetik testlere tabi tutulabilir. Bazı bulgular, JMML'nin güçlü bir göstergesidir:
- Yüksek beyaz kan hücresi sayısı (özellikle yüksek monositler)
- Düşük kırmızı kan hücresi sayısı (anemi)
- Düşük trombosit sayısı (trombositopeni)
- 7. kromozomdaki anormallikler
Göğüste nefes almayı veya kan dolaşımını etkileyebilecek bir lösemi hücresi kitlesini kontrol etmek için görüntüleme testleri (röntgen, CT taraması, MRI veya ultrason gibi) kullanılabilir.
Philadelphia kromozomunun eksikliği, JMML'yi kronik miyelojenöz lösemi (CML) adı verilen benzer bir durumdan ayırt etmeye yardımcı olacaktır.
Tedavi
Diğer kanser türlerinin aksine, JMML kemoterapiye zayıf yanıt verme eğilimindedir. Purinethol (6-merkaptopurin) ve Sotret (izotretinoin) küçük bir başarı ölçütüyle kullanılan ilaçlardır. JMML tedavisinde sınırlı faydası nedeniyle kemoterapi standart değildir.
Allojenik kök hücre nakli, JMML için uzun vadeli bir tedavi sunabilen tek tedavidir. Benzer başarı oranları, eşleşen aile kök hücre bağışçıları veya eşleştirilmiş aile dışı bağışçılar ile görülmektedir.
Araştırmalar, bir kök hücre naklinden sonra JMML nüksetme oranının% 50 kadar yüksek olabileceğini göstermektedir. Nüks neredeyse her zaman bir yıl içinde gerçekleşir. Cesaret kırıcı sayılara rağmen, JMML'li çocuklar genellikle ikinci bir kök hücre naklinden sonra sürekli remisyona ulaşırlar.
JMML tedavisinde cerrahinin rolü tartışmalıdır. Çocuk Onkoloji Grubu (COG) tarafından yayınlanan bir protokol, dalağı genişlemiş JMML'li çocuklarda dalağın çıkarılmasını (splenektomi) önermektedir. Ameliyatın uzun vadeli faydasının risklerden ağır basıp basmadığı bilinmemektedir.
Agresif tedaviye ihtiyaç duyulmasına rağmen, JMML'li çocuklar her zamankinden çok daha iyi durumda. Bir çalışma, kök hücre nakli yapılan çocuklar için beş yıllık hayatta kalma oranının% 50 ile% 55 arasında olduğunu bildirdi.
Bu rakamları iyileştirmek için her geçen gün ilerleme kaydediliyor.
Verywell'den Bir Söz
Bir ebeveyn olarak hayal etmesi en zor şeylerden biri bebeğinizin veya çocuğunuzun hastalanmasıdır. Bu tür bir hastalık, çocuğa ve ailenin geri kalanına büyük bir baskı uygulayabilir. Başınızı kendi başınıza dolanmadan, çocuklarınıza karmaşık bir durumu açıklamakta zorlanıyor olabilirsiniz.
Kanser merkezinizin sunduğu destek gruplarından veya kaynaklarından ve ayrıca sevdiklerinizden, arkadaşlarınızdan, ailenizden ve komşulardan destek alın. Siz ve aileniz çok çeşitli duygular ve hisler yaşıyor olabilirsiniz, ancak bir tedavi için umut olduğunu ve JMML'li bazı çocukların sağlıklı ve üretken bir yaşam sürmeye devam ettiğini hatırlamak önemlidir.
Lösemi Doktoru Tartışma Kılavuzu
Doğru soruları sormanıza yardımcı olacak bir sonraki doktor randevunuz için yazdırılabilir kılavuzumuzu edinin.
- Paylaş
- Çevir
- E-posta
- Metin