İçerik
Karışık bağ dokusu hastalığı (MCTD), diğer üç bağ dokusu hastalığı olan sistemik lupus eritematozus, skleroderma ve polimiyozit ile örtüşen özellikleri olan bir otoimmün hastalıktır.Sebep olmak
MCTD'nin nedeni bilinmemektedir. MCTD teşhisi konan kişilerin yaklaşık yüzde 80'i kadındır. Hastalık, ergenler veya 20'li yaşlarındaki insanlar arasında en yüksek prevalansa sahip 5 ila 80 yaş arası insanları etkiler. Genetik bir bileşen olabilir, ancak doğrudan kalıtsal değildir.
Semptomlar
Karışık bağ dokusu hastalığının erken belirtileri, diğer bağ dokusu hastalıklarıyla ilişkili semptomlara çok benzer ve şunları içerebilir:
- Yorgunluk
- Kas ağrısı veya zayıflığı
- Eklem ağrısı
- Düşük dereceli ateş
- Raynaud fenomeni
MCTD ile ilişkili daha az yaygın semptomlar arasında şiddetli polimiyozit (çoğunlukla omuzları ve üst kolları etkileyen), akut artrit ağrısı, aseptik menenjit, miyelit, el ve ayak parmaklarının kangreni, yüksek ateş, karın ağrısı, yüzdeki trigeminal sinirin nöropatisi, yutma güçlüğü, nefes darlığı ve işitme kaybı. MCTD'li kişilerin yüzde 75'ine kadar akciğerler etkilenir. MCTD'li hastaların yaklaşık yüzde 25'inin böbrek tutulumu vardır.
Teşhis
Karışık bağ dokusu hastalığını teşhis etmek çok zor olabilir. Üç koşulun özellikleri - sistemik lupus eritematozus, skleroderma ve polimiyozit - tipik olarak aynı anda ortaya çıkmaz. Aksine, genellikle zamanla birbiri ardına gelişirler.
Bununla birlikte, bireysel bir bağ dokusu bozukluğundan ziyade MCTD teşhisini öneren dört faktör vardır:
- Kanda yüksek konsantrasyonlarda anti-U1 RNP (ribonükleoprotein)
- Böbrek problemleri ve merkezi sinir sistemi problemleri gibi sistemik lupus eritematozus ile ortak olan belirli sorunların olmaması
- Şiddetli artrit ve pulmoner hipertansiyon (sistemik lupus veya sklerodermada yaygın değildir)
- Raynaud fenomeni ve şiş eller (sistemik lupusta yaygın değildir)
Anti-U1 RNP'nin varlığı, kendisini MCTD'nin teşhisine yatıran birincil ayırt edici özellik iken, kandaki antikorun varlığı aslında semptomlardan önce gelebilir.
Tedavi
Karışık bağ dokusu hastalığının tedavisi, semptomları kontrol etmeye ve organ tutulumu gibi hastalığın ciddi etkilerini yönetmeye yöneliktir. Örneğin, pulmoner hipertansiyon, antihipertansif ilaçlarla tedavi edilmelidir. Enflamatuar semptomlar hafiften şiddetliye kadar değişebilir ve tedavi buna göre şiddete göre seçilecektir. Daha az şiddetli iltihaplanma için NSAID'ler veya düşük doz kortikosteroidler verilebilir. Orta ila şiddetli inflamasyon, daha yüksek doz kortikosteroidler gerektirebilir. Organ tutulumu olduğunda, immünosupresanlar reçete edilebilir.
Görünüm
Doğru bir teşhis ve uygun tedavi ile bile bir prognozu formüle etmek zor olabilir. Bir hastanın ne kadar iyi yaptığı, hangi organların dahil olduğuna, iltihabın şiddetine ve hastalığın ilerlemesine bağlıdır. Cleveland Clinic'e göre, insanların yüzde 80'i MCTD teşhisi konulduktan sonra en az 10 yıl hayatta kalıyor. MCTD için prognoz, sklerodermaya veya polimiyozite bağlı özelliklere sahip hastalar için daha kötü olma eğilimindedir.
MCTD için tedavi olmasa bile semptomsuz uzun süreler olabileceğine dikkat etmek önemlidir.