Lupuslu İnsanlarda Lenfoma Geliştiğinde

İçerik

• Lupus veya Sistemik Lupus Eritematozus (SLE)
• Beyaz Kan Hücrelerinin Kanseri olan Lenfoma
• Bu 2 Koşulun Ortak Özellikleri
• SLE, Lenfoma ve Diğer Kanserler

Lupus ve lenfoma arasındaki bağlantı hakkında ne biliyoruz? Pekala, 20 yıl önce bildiğimizden daha fazlasını biliyoruz, ancak Boddu ve meslektaşlarının Mart 2017 sayısında "Romatolojide Vaka Raporları" nın çevrimiçi olarak yayınladığı bir makaleye göre yanıt "yeterli değil" olabilir.

Lupus veya Sistemik Lupus Eritematozus (SLE)

Lupus veya sistemik lupus eritematozus (SLE), herhangi bir sayıda çok farklı semptomla ortaya çıkabilen ve vücutta birden fazla organ sistemini tutabilen çok karmaşık bir otoimmün hastalıktır. Lupuslu herhangi iki kişinin tamamen farklı semptomları olabilir, ancak işte bazı yaygın olanlar:

• Eklem ağrısı, sertliği ve şişlik
• Yorgunluk ve ateş
• Yanaklarda ve burun köprüsünde yüzünde kelebek şeklinde olduğu söylenen, burun gövdesi ve yanaklar kelebeğin kanatları olan bir kızarıklık. Kızarıklık kalın, kaşıntılı veya sıcak olabilir.
• Güneşe maruz kaldıkça kötüleşen diğer cilt sorunları
• Parmaklar ve ayak parmakları, soğukta veya stresli dönemlerde beyaza veya maviye dönerek kan dolaşımını kaybediyor gibi görünüyor - buna Raynaud fenomeni denir
• Farklı organ sistemlerinden gelen semptomlar; nefes darlığı, göğüs ağrısı, kuru gözler
• Baş ağrısı, kafa karışıklığı ve hafıza kaybı

Beyaz Kan Hücrelerinin Kanseri olan Lenfoma

Lenfoma, beyaz kan hücrelerinin, özellikle lenfositler olarak bilinen beyaz kan hücrelerinin kanseridir. İki temel lenfoma kategorisi, Hodgkin lenfoma ve Hodgkin olmayan lenfoma veya NHL'dir. Lenfoma tipik olarak lenf düğümlerinde başlar, ancak farklı organları da tutabilir ve sadece lenf düğümlerinde değil vücudun farklı doku ve yapılarında da ortaya çıkabilir. Lupusta olduğu gibi, lenfoma semptomları çeşitlidir ve farklı kişilerde farklı lenfoma semptomları vardır. Bazen tek belirti şişmiş bir lenf düğümüdür:

• Boynunuz, koltuk altlarınız veya kasıklarınızdaki lenf düğümlerinin ağrısız şişmesi
• Yorgunluk ve ateş
• Sırılsıklam gece terlemeleri
• İştahsızlık, açıklanamayan kilo kaybı - vücut ağırlığınızın yüzde 10'u veya daha fazlası
• Kaşınan cilt
• Öksürük veya göğüs ağrısı, karın ağrısı veya dolgunluk, kızarıklıklar ve cilt yumruları

Lenfoma Tedavisi

Bu 2 Koşulun Ortak Özellikleri

Birincisi, bazen semptomlar üst üste gelebilir. Ve her iki hastalık da bağışıklık sistemini içerir: Lenfositler bağışıklık sistemindeki anahtar hücrelerdir ve bağışıklık sistemi SLE'de ters giden şeydir. Lenfositler aynı zamanda lenfomadaki sorunlu hücrelerdir.

Ancak şu da var: Bir dizi çalışma, SLE'li kişilerin genel halkla karşılaştırıldığında daha yüksek bir lenfoma insidansına sahip olduğunu bulmuştur. Pek çok teoriden biri, uygun düzenlemeden yoksun bir bağışıklık sisteminde (SLE'li bir kişide olduğu gibi), lupusu tedavi etmek için immünosüpresif tedavinin kullanılmasının SLE'de lenfoma insidansının artmasına neden olabileceğidir. Ancak, bu konuda çelişkili bulgularla birçok çalışma yapılmıştır ve bu tüm hikaye gibi görünmemektedir.

Boddu ve meslektaşları yakın zamanda, lenfoma geliştiren SLE'li kişiler hakkında bilgi almak için tıbbi literatür incelemelerinden bazı eğilimleri topladılar. SLE'li kişilerde lenfoma gelişimi için risk faktörleri tam olarak net değildir. Daha aktif veya alevlenen SLE hastalığı olan kişiler, lenfoma için daha büyük risk altında görünüyordu ve bazı risklerin, bir siklofosfamid kullanımı ve steroidlere yüksek kümülatif maruziyetle bağlantılı olduğu teorileştirildi.

Zaman zaman yararlanılacak çok az çalışma olmasına rağmen ve bu çalışmalarda çoğu zaman hem SLE hem de lenfoma hastalarının sayısı azdı - Boddu ve araştırmacılar daha fazla çalışma için bir başlangıç ​​platformu oluşturmak için bulabileceklerini kullandılar. Bunu, lenfoma geliştiren SLE hastalarıyla yapılan çalışmalardan bazı kaba gözlemler takip etmektedir.

Lenfoma geliştiren SLE'li kişiler:

• Çoğunluk kadındı
• Yaş aralığı tipik olarak 57 ila 61 yıl arasındaydı
• Ortalama olarak, lenfomadan önce 18 yıl boyunca SLE'ye sahiplerdi
• SLE'li kişilerde lenfoma riski tüm etnik kökenlerde daha yüksekti
• Erken evre lenfoma semptomları, bulguları ve laboratuvar testleri SLE'de görülenlerle oldukça örtüşüyordu.
• Bazen lenfomanın tek belirtisi olan lenf nodu şişmesi de SLE'li kişilerde oldukça yaygındır ve yüzde 67'ye varan oranlarda ortaya çıkar.

SLE'li kişilerde gelişen lenfomalar:

• SLE'li kişilerde en yaygın NHL tipi, aynı zamanda genel popülasyonda en yaygın NHL tipi olan diffüz büyük B hücreli lenfomadır (DLBCL).
• SLE hastalarında DLBCL'nin alt tipleri, daha kötü prognoz taşıyan bir kategoride görünüyordu - germinal olmayan merkez B hücresi benzeri DLBCL'ler.
• SLE'deki NHL, genel popülasyondaki NHL'de olduğu gibi, genellikle lenf düğümlerinden kaynaklanır, ancak genel popülasyonda ve SLE'li kişilerde lenf düğümlerinin dışında başlayan lenfomalar da mümkündür.

SLE'si olan kişiler genellikle tek başına veya metotreksat, siklofosfamid ve azatioprin gibi diğer immünosupresif veya sitotoksik ilaçlarla birlikte glukokortikoidlerle tedavi edilerek başlangıçta kullanılan tedaviye yanıt vermeyen organ tutulumu veya semptomları tedavi edilir. Birçok çalışma, immünosüpresif ajanların SLE'li kişilerde lenfoma riskini artırıp artırmadığını belirlemeye çalışmıştır, ancak çoğu zaman bir çalışmanın sonuçları diğeriyle çelişmektedir.

SLE'li kişilerin genel olarak kanser ve özellikle de lenfoma için neden daha büyük risk altında olabileceğine dair birkaç teori vardır:

• Böyle bir teori, kronik iltihaplanmayı içerir. Aktive lenfositlerden kaynaklanan DLBCL, SLE'de ortaya çıkan en yaygın NHL alt tipidir, bu nedenle fikir, kronik inflamasyonun SLE gibi otoimmün hastalıklarda lenfoma riskini artırabileceğidir.
• Başka bir teori benzerdir ancak daha çok genetik temele sahiptir. Buradaki düşünce, SLE'nin otoimmünitesinin bağışıklık sistemini, lenfositlerin, lenfoma hücrelerinin bölünmesine ve çoğalmasına neden olacak şekilde canlandırmasıdır.
• Yine başka bir teori, Epstein-Bar virüsünü veya EBV'yi içerir. Bu, enfeksiyöz mononükleoz veya mono, öpüşme hastalığına neden olan virüsün aynısıdır. Buradaki fikir, bağışıklık sistemini doğru yollarla ağırlaştırmaya devam eden kalıcı bir EBV enfeksiyonunun, hem SLE hem de B hücreli lenfomalar için ortak bir hastalık yolunun parçası olmasıdır.

SLE, Lenfoma ve Diğer Kanserler

SLE'li kişilerde hem Hodgkin hem de Hodgkin dışı lenfoma riski artmış gibi görünmektedir. 2015 yılında yayınlanan verilere göre, SLE ile malignite arasında sadece NHL, Hodgkin lenfoma, lösemi ve bazı kan dışı kanserleri göstermekle kalmayıp aynı zamanda laringeal, akciğer, karaciğer, vajinal / vulvar ve tiroid malignitelerini de içeren bir ilişki vardır. ve bir de olabilir indirgenmiş cilt melanomu riski. Göğüs kanseri, akciğer kanseri ve rahim ağzı kanseri ve endometriyal kanserin tümü, genel popülasyon için beklenenden fazla SLE ile izliyor gibi görünmektedir.

SLE'li kişilerde nispeten yaygın bir durum olan Sjögren sendromu olan kişiler, daha da büyük bir lenfoma riski yaşarlar, bu nedenle, malignite ve özellikle lenfoma ile bağlantılı olan SLE hastalığına özgü bir şey olabilir.

Bazı immünosupresif ajanlar, birçok çalışmaya dayanarak SLE'li kişiler için güvenli görünürken, literatürde uyarıcı bir uyarı vardır - birincil CNS lenfoma (PCNSL), merkezi sinir sistemi tutulumunda kanıt olmaksızın ortaya çıkan nadir bir NHL türüdür. vücudun başka yerindeki lenfoma. SLE'li kişilerde bildirilen hemen hemen tüm PCSNL vakaları, özellikle immünosupresif ajanlar ve mikofenolat ile ilişkilidir.