İçerik
Zollinger-Ellison Sendromu (ZES), pankreasta veya ince bağırsağın duodenum denilen üst kısmında bir veya daha fazla tümör oluşmasına neden olan nadir bir hastalıktır. Ayrıca mide ve duodenumda ülserlerin gelişmesine neden olabilir.Tümörler gastrinom olarak adlandırılır ve büyük miktarda gastrin hormonu salgılarlar. Bu daha sonra aşırı mide asidi üretimine neden olur ve bu da peptik ülsere yol açabilir. Vakaların yüzde 50'sinde tümörler kanserli.
ZES'in neden olduğu ülserler, tedaviye sıradan peptik ülserlerden daha az yanıt verir. ZES'li kişilerin tümör geliştirmesine neden olan şey bilinmemektedir, ancak ZES vakalarının yaklaşık yüzde 25'i çoklu endokrin neoplazi adı verilen genetik bir bozuklukla ilişkilidir.
Zollinger-Ellison sendromu nadirdir ve her yaşta ortaya çıkabilmesine rağmen, 30 ila 60 yaşları arasındaki kişilerde gelişme olasılığı daha yüksektir. Ayrıca, peptik ülserden muzdarip tüm insanların sadece küçük bir yüzdesinde Zollinger-Ellison olacaktır.
Semptomlar
ZES semptomları şunları içerir:
- Karında kemiren, yanan ağrı
- Bu ağrı genellikle göğüs kemiği ile göbek arasındaki bölgede bulunur.
- Baskı, şişkinlik veya dolgunluk hissi
- Bu ağrı genellikle yemekten 30 ila 90 dakika sonra gelişir ve genellikle antiasitlerle giderilir.
- Boğaza doğru ilerleyen karın bölgesinde ağrı veya yanma hissi
- Buna mide ekşimesi veya gastroözofageal reflü neden olur ve mide içeriği yemek borusuna geri döndüğünde ortaya çıkar.
- Kusma
- Kusmuk kan içerebilir veya kahve telvesine benzeyebilir.
- İshal
- Dışkılar kötü kokulu olabilir.
- Siyah, katranlı tabureler
- Dışkıdaki kan onları koyu kırmızı veya siyaha çevirir ve katran veya yapışkan hale getirir.
- Mide bulantısı
- Yorgunluk
- Zayıflık
- Kilo kaybı
Nedenleri
Zollinger-Ellison sendromuna pankreas ve duodenumdaki bir tümör veya tümörler neden olur. Bu tümörler gastrin hormonunu üretir ve gastrinom olarak adlandırılır. Yüksek gastrin seviyeleri, mide asidinin aşırı üretimine neden olur. Asiditedeki bu artış, mide ve duodenumda peptik ülserlerin gelişmesine yol açabilir.
Teşhis
Kan Testi: Kanda gastrin düzeyinin yükselip yükselmediğini görmek için kan testi yapılır. Yüksek gastrin düzeyi pankreas veya duodenumdaki tümörleri gösterebilir.
Baryum Röntgeni: Hasta yemek borusu, mide ve duodenum duvarlarını kaplayacak baryum içeren bir sıvı içer. Daha sonra röntgen çekilir. Doktor daha sonra ülser belirtilerini arayarak röntgenleri izleyecektir.
Üst Endoskopi: Doktor, endoskop adı verilen bir aletle, ince, esnek, ışıklı ve lensli bir tüp ile yemek borusu, mide ve oniki parmak bağırsağının içini inceler. Endoskop ağızdan ve boğazdan aşağıya, mideye ve duodenum. Doktor ülser arayabilir ve ayrıca biyopsi adı verilen bir doku örneğini laboratuvarda gastrin üreten tümörlerin olup olmadığını belirlemek için inceleyebilir.
Üst Endoskopide Ne BeklenmeliGörüntüleme Teknikleri: Bir doktor, tümörlerin nerede olabileceğini belirlemek için bilgisayarlı tomografi (BT) taraması, manyetik rezonans görüntüleme (MRI) taraması ve ultrason veya nükleer tarama kullanabilir.
- CT taraması, bilgisayar teknolojisi destekli X ışınlarını kullanan bir tanısal testtir. X-ışını ışınları, hastanın vücudunun enine kesit görüntülerini oluşturmak için birçok farklı açıdan alınır. Daha sonra bir bilgisayar bu görüntüleri organları, kemikleri ve dokuları çok detaylı bir şekilde gösterebilen üç boyutlu bir resim halinde birleştirir.
- MRI taramasında, insan vücudunun görüntülerini oluşturmak için X ışınları yerine manyetik sinyaller kullanılır. Bu görüntüler, doku türleri arasındaki farklılıkları gösterir.
- Bir ultrason, incelenen alana giren ve bir organa çarptıklarında geri dönen yüksek frekanslı ses dalgaları gönderir. Bu, taranan alanın bir haritasını oluşturan bir bilgisayar tarafından işlenir.
- Nükleer taramayla, vücuda bir gama kamerasının tümörleri tespit etmesine izin veren radyoaktif maddeler verilir.
Komplikasyonlar
Zollinger-Ellison vakalarının yüzde 50'sinde tümörler kanserli (kötü huylu). Tümörler kanserli ise kanserin karaciğere, pankreas yakınındaki lenf düğümlerine ve ince bağırsağa yayılma riski vardır.
Zollinger-Ellison Sendromunun diğer komplikasyonları:
- Bağırsakta delik oluşmasına neden olabilecek şiddetli ülserler
- Kan kaybı
- Kronik ishal
- Kilo kaybı
Tedavi
Zollinger-Ellison sendromunun tedavisi iki alana odaklanır: Tümörleri tedavi etmek ve ülserleri tedavi etmek.
Ameliyat genellikle yalnızca bir tümör varsa yapılır. Tümörler karaciğerde ise, cerrah, karaciğer tümörünün olabildiğince fazlasını çıkarır (küçültme).
Tümörler üzerinde ameliyat mümkün olmadığında, başka tedaviler kullanılır:
- Kan akışını keserek tümörü yok etmeye çalışmak (embolizasyon).
- Bir elektrik akımı (radyo frekansı ablasyonu) kullanarak kanser hücrelerini yok etmeye çalışmak.
- Kanser semptomlarını hafifletmek için tümöre ilaç enjekte etmek.
- Tümör büyümesini yavaşlatmaya çalışmak için kemoterapi kullanmak.
Ülser Tedavisi
- Protonlar Inhibitörleri pompalar: Bunlar Zollinger-Ellison sendromu için en etkili ilaçlardır.Proton pompa inhibitörleri oldukça güçlüdür ve asit üretimini baskılar ve iyileşmeyi destekler. Proton pompası inhibitörlerinin örnekleri arasında Prilosec, Prevacid, Nexium, Aciphex ve Protonix bulunur.
- Asit Engelleyiciler: Bunlara ayrıca histamin (H-2) blokerleri de denir. Bu ilaçlar, sindirim sistemine salınan hidroklorik asit miktarını azaltır. Bu, ülser ağrısını hafifletmeye ve iyileşmeyi teşvik etmeye yardımcı olur. Asit blokerleri, histaminin histamin reseptörlerine ulaşmasını engelleyerek çalışır. Histamin reseptörleri, midede asit salgılayan hücrelere hidroklorik asit salması için sinyal gönderir. Asit blokerlerin örnekleri arasında Tagamet, Pepcid ve Axid bulunur. Asit blokerleri, proton pompası inhibitörleri kadar iyi çalışmaz ve reçete edilmeyebilir. Asit bloker kullanan kişilerin etkili olabilmeleri için yüksek, sık dozlara ihtiyaçları vardır.
Prognoz
Yukarıda belirtildiği gibi, Zollinger-Ellison vakalarının yüzde 50'sinde tümörler kanserlidir. Erken teşhis ve cerrahi buluş, yalnızca yüzde 20 ila 25'lik bir tedavi oranına ulaşabilir. Bununla birlikte, gastrinomlar yavaş büyür ve hastalar, bir tümör keşfedildikten sonra yıllarca yaşayabilir. Asit baskılayıcı ilaçlar, aşırı asit üretiminin semptomlarını kontrol etmede çok etkilidir.
Teşhis için sağlık uzmanınızı görmeniz gerekir. Şu anda bu durumun tüm yönleri, tedavi seçenekleri ve durumun devam eden bakımı ve izlenmesi ile birlikte doktorunuzla görüşülmelidir. Teşhisten sonra, yeni veya kötüleşen semptomlar yaşarsanız, bunlar doktorunuza bildirilmelidir.