İçerik
Aritmojenik sağ ventriküler kardiyomiyopati (ARVC), normal kalp kasının, esas olarak sağ ventrikülde fibröz, yağlı doku ile değiştirildiği genetik bir durumdur. ARVC'nin önemli olmasının ana nedeni, potansiyel olarak tehlikeli kardiyak aritmiler üretebilmesidir. (ARVC, "aritmojenik sağ ventrikül displazisi" olarak adlandırılan bu durum için "yeni" isimdir.)ARVC nadirdir, ancak nadir değildir. Ararsanız, her 2000 ila 5000 yetişkinden birinde bulunabilir. Bununla birlikte, halkın genel olarak ARVC'yi duyduğu tek zaman, genç bir sporcunun aniden öldüğü zamandır, çünkü ARVC, genç sporcularda ani ölümle ilişkili kalp rahatsızlıklarından biridir.
Semptomlar
ARVC bir kardiyomiyopati - yani bir kalp kası hastalığı - ancak nadiren kalp yetmezliğine neden olacak kadar kapsamlı kas problemlerine neden olur. Daha ziyade, klinik önemi, kardiyak aritmilere - özellikle erken ventriküler kompleksler, ventriküler taşikardi ve bazen ventriküler fibrilasyona neden olabilmesidir.
ARVC'nin neden olduğu semptomlar genellikle üretebileceği aritmilerle ilgilidir. ARVC'li kişiler genellikle çarpıntı, baş dönmesi veya senkop olaylarını tanımlayacaktır. Maalesef ani ölüm de meydana gelebilir ve daha da maalesef ani ölüm, herhangi bir kalp problemi olduğunun ilk işareti olabilir.
ARVC herhangi bir zamanda ani ölüme neden olabilirken, bu olayın dinlenmeden çok fiziksel efor atakları sırasında meydana gelme olasılığı daha yüksektir. Bu nedenle ARVC, görünüşte sağlıklı, genç sporcularda ani ölüme neden olan koşullardan biridir. Bununla birlikte, ani ölüm, rutin aktivite sırasında veya dinlenme sırasında da meydana gelebileceğinden, egzersizden kaçınmak, ARVC'li kişilerde riski azaltmak için genellikle yeterli bir yol değildir.
ARVC'li pek çok kişi -% 40'a kadar - hiçbir belirti göstermez ve yalnızca bir aile üyesine tanı konulduğu için hastalık tarandığında teşhis edilir.
Teşhis
ARVC teşhisi, elektrokardiyogram (genellikle QRS kompleksinin belirli bir konfigürasyonunu gösterir) ve bir ekokardiyogram (genellikle sağ ventrikülün kalp kasında - ve bazen de sol ventrikülde karakteristik anormallikler gösteren) incelenerek gerçekleştirilir.
Teşhis şüpheli kalırsa, bazen bir kardiyak MRI olayları tespit etmeye yardımcı olabilir. Genetik testler de tanı koymada yardımcı olabilir ve bu rahatsızlığı olan tüm insanlar için önerilir.
Elektrofizyolojik testler, ARVC'ye bağlı ventriküler taşikardiyi diğer kardiyak koşulların neden olduğu ventriküler taşikardiden ayırt etmede ara sıra yardımcı olabilir, ancak bu tür testler rutin olarak yardımcı olmaz ve genellikle gerekli değildir.
Tanı konulduktan sonra birinci derece akrabalar için de genetik tarama önerilmektedir. ARVC'li bir kişinin birinci derece akrabalarının yaklaşık üçte biri de sonunda bu durumu geliştirecektir.
Tedavi
ARVC'nin tedavisinde ana amaç, ventriküler taşikardi veya fibrilasyondan kaynaklanan ani kardiyak ölümü önlemektir.
Ani ölüm genellikle bu durumda egzersizle ilişkilendirildiğinden, ARVC'ye sahip sporcular, golf veya bowling gibi düşük yoğunluklu aktiviteler haricinde tüm rekabetçi sporlardan kaçınmalıdır. Ayrıca, önemli çarpıntılara neden olan herhangi bir faaliyetten kaçınmalıdırlar.
ARVC ile ilişkili aritmiler, otonom sinir sisteminin adrenalin düzeylerini artıran ve savaş ya da kaç tepkisinden sorumlu olan parçası olan sempatik uyarımla ortaya çıkıyor gibi görünmektedir. Bu nedenle egzersiz ARVC'de bir sorundur. Bu nedenle, çoğu kardiyolog, adrenalinin kalpteki etkisini azaltmak için bu durumda beta blokerlerin kullanılmasını önermektedir.
Ancak daha önce belirtildiği gibi, egzersizden kaçınmak çoğu zaman yeterli değildir. İmplante edilebilir defibrilatörler, ARVC'li birçok kişi için, özellikle kalp durması, sürekli ventriküler taşikardi atağı, açıklanamayan senkop atağı geçirmiş veya ekokardiyogramında kardiyak kası yoğun şekilde tutulmuş olan kişiler için şiddetle tavsiye edilir.
Bu koşullardan hiçbirine sahip olmayan ARVC'li kişiler için, egzersiz kısıtlamalarını takip ettikleri ve beta blokerlerini aldıkları sürece ani ölüm riski düşük görünmektedir.
Sürekli ventriküler aritmileri olan ARVC'li kişilerde, egzersizden kaçınırlarsa, beta bloker alırlarsa, implante edilebilir bir defibrilatör alırlarsa ve (bazı durumlarda) antiaritmik bir ilaç alırlarsa uzun vadeli prognoz makul derecede iyi görünmektedir.
Verywell'den Bir Söz
Aritmojenik sağ ventriküler kardiyomiyopati, potansiyel olarak ölümcül kardiyak aritmiler üretebilen genetik bir durumdur ve genç sporcularda ani ölüm nedenlerinden biridir. Agresif tedavi ile, bu rahatsızlığı olan insanlar genellikle oldukça iyi durumda olacaktır.
- Paylaş
- Çevir
- E-posta
- Metin