İçerik
Hem talasemi majör hem de talasemi intermedia, anemiden daha fazlasına neden olabilir. Talasemi ile ilişkili komplikasyonlar, kısmen, özel talasemi tipinizin şiddetine ve ihtiyacınız olan tedaviye göre belirlenir. Talasemi bir kan hastalığı olduğu için her organ etkilenebilir.Yaygın Talasemi Komplikasyonları
Talaseminiz nedeniyle ciddi tıbbi komplikasyonlar için risk altında olduğunuzu öğrenmek endişe vericidir. Düzenli tıbbi bakımı sürdürmenin, bu komplikasyonları taramanın ve erken tedaviye başlamanın anahtarı olduğunu bilin.
İskelet Değişiklikleri
Kırmızı kan hücresi (RBC) üretimi öncelikle kemik iliğinde gerçekleşir. Talasemi durumunda, bu RBC üretimi etkisizdir. Vücudun üretimi iyileştirmeye çalışmasının bir yolu, kemik iliğindeki mevcut alanı genişletmektir. Bu en dikkat çekici olanı kafatasının ve yüzün kemiklerinde görülür. İnsanlar "talasemik fasiyes" denilen talasemik fasiyesler geliştirebilirler - çipmunk benzeri yanaklar ve belirgin bir alın. Kronik transfüzyon tedavisine erken başlanması bunun olmasını engelleyebilir.
Osteopeni (zayıf kemikler) ve osteoporoz (ince ve kırılgan kemikler) ergenlerde ve genç erişkinlerde ortaya çıkabilir. Talasemide bu değişikliklerin neden meydana geldiği anlaşılamamıştır. Osteoporoz, kırıklara, özellikle vertebral kırıklara neden olacak kadar şiddetli olabilir. Transfüzyon tedavisi bu komplikasyonu önleyecek gibi görünmemektedir.
Splenomegali
Dalak, kırmızı kan hücreleri (RBC) üretebilir; genellikle gebeliğin 5. ayı civarında bu işlevi kaybeder. Talasemide kemik iliğindeki etkisiz kırmızı kan hücresi üretimi, dalağın yeniden üretime başlamasını tetikleyebilir. Bunu yapma girişiminde dalağın boyutu büyür (splenomegali).
Bu RBC üretimi etkili değildir ve anemiyi iyileştirmez. Transfüzyon tedavisine erken başlanması bunu önleyebilir. Splenomegali, transfüzyon hacminde ve / veya sıklığında bir artışa neden olursa, splenektomi (dalağın cerrahi olarak çıkarılması) gerekebilir.
Safra taşları
Talasemi hemolitik bir anemidir, yani kırmızı kan hücreleri üretilebileceklerinden daha hızlı yok edilir. Kırmızı kan hücrelerinin yok edilmesi, kırmızı kan hücrelerinden bir pigment olan bilirubini serbest bırakır. Bu aşırı bilirubin, birden fazla safra taşı oluşumuna neden olabilir.
Aslında, beta talasemi majörlü kişilerin yarısından fazlasında 15 yaşına kadar safra kesesi taşları olacaktır. Safra kesesi taşları önemli ağrı veya iltihaba neden olursa, safra kesesinin çıkarılması (kolesistektomi) gerekebilir.
Aşırı Demir Yükü
Talasemili kişiler, hemokromatoz olarak da adlandırılan aşırı demir yükü geliştirme riski altındadır. Aşırı demir iki kaynaktan gelir: tekrarlanan kırmızı kan hücresi transfüzyonları ve / veya gıdalardan artan demir emilimi.
Aşırı demir yüklenmesi kalp, karaciğer ve pankreasta önemli tıbbi sorunlara neden olabilir. Demir şelatör adı verilen ilaçlar, vücuttaki demiri çıkarmak için kullanılabilir.
Aplastik Kriz
Talasemili insanlar (diğer hemolitik anemilerin yanı sıra) yüksek oranda yeni kırmızı kan hücresi üretimine ihtiyaç duyar. Parvovirus B19, Beşinci Hastalık adı verilen çocuklarda klasik bir hastalığa neden olan bir virüstür.
Parvovirüs, kemik iliğindeki kök hücreleri enfekte ederek 7 ila 10 gün RBC üretimini engeller. Talasemili bir kişide RBC üretimindeki bu azalma, şiddetli aneminin gelişmesine ve genellikle RBC transfüzyonu ihtiyacına yol açar.
Endokrin Problemleri
Talasemide aşırı demir yüklenmesi, pankreas, tiroid ve cinsel organlar gibi endokrin organlarda demir birikmesine neden olabilir. Pankreastaki demir, diabetes mellitus gelişimine neden olabilir. Tiroiddeki demir hipotiroidizme (düşük tiroid hormonu seviyeleri) neden olabilir ve bu da yorgunluğa, kilo alımına, soğuğa tahammülsüzlüğe (başkaları gelmediğinde üşüme) ve kaba saçlara neden olabilir.
Cinsel organlardaki demir (hipogonadizm), erkeklerde libido azalmasına ve iktidarsızlığa ve kadınlarda adet döngüsü eksikliğine neden olur.
Kalp ve Akciğer Sorunları
İnsanların beta talasemi majöründe kalp sorunları nadir değildir. Kalp büyümesi anemiye bağlı olarak yaşamın erken döneminde ortaya çıkar. Daha az kanla, kalbin daha fazla pompalamasına ve büyümeye neden olması gerekir. Transfüzyon tedavisi bunun gerçekleşmesini önlemeye yardımcı olabilir. Kalp kasında uzun süreli aşırı demir yüklenmesi önemli bir komplikasyondur. Kalpteki demir, düzensiz kalp atışlarına (aritmiler) ve kalp yetmezliğine neden olabilir. Demir şelasyon tedavisine erken başlamak, yaşamı tehdit eden bu komplikasyonları önlemek için çok önemlidir.
Tam olarak anlaşılmasa da, talasemili kişiler akciğerlerde pulmoner hipertansiyon veya yüksek tansiyon geliştirme riski altında görünmektedir. Akciğerlerdeki kan basıncı yükseldiğinde, kalbin akciğerlere kan pompalamasını zorlaştırır ve bu da kalp komplikasyonlarına yol açabilir. Semptomlar hafif olabilir, bu nedenle tedaviye erken başlanabilmesi için tarama testleri çok önemlidir.