İçerik
Doğuştan diyafram fıtığı nedir?
Konjenital diyafragma herni (CDH), göğsü karından ayıran ince kas tabakası olan diyaframda bir delik olduğunda ortaya çıkar. Bu boşluk bir fetüsün rahimdeki gelişimi sırasında oluştuğunda bağırsak, mide ve hatta karaciğer göğüs boşluğuna girebilir. Bu karın organlarının göğüste varlığı akciğerler için alanı sınırlar ve solunum komplikasyonlarına neden olabilir. CDH, akciğerleri sıkıştırılmış bir durumda büyümeye zorladığından, işlevlerinin çeşitli yönleri bebeğin doğumuna kadar normal şekilde gelişmeyebilir.
Konjenital diyafragma herni ve pulmoner hipoplazi
CDH'li bir bebek, olarak bilinen az gelişmiş akciğerlerden muzdarip olabilir. pulmoner hipoplazi.
Pulmoner hipoplazi meydana geldiğinde, aşağıdakileri etkileyen anormallikler vardır:
Hava kesesi sayısı (alveoller) akciğerlere hava girişi için uygun
Akciğerlerdeki kan damarlarına ulaşmak için oksijenin kat etmesi gereken mesafe
Akciğerlerdeki kan damarlarında taşınabilen kan miktarı (pulmoner hipertansiyon)
Doğumdan önce, plasenta akciğerlerin tüm işlevlerini üstlenir, böylece bir fetüs, düşük oksijen seviyelerine maruz kalmadan rahimde büyüyebilir (hipoksemi). Bununla birlikte, doğumdan sonra bebek akciğerlerin işlevine bağlıdır ve eğer gelişmemişliği şiddetli ise yapay ventilasyon teknikleri gerekli olacaktır. CDH, göğsün sol tarafında, sağ tarafında veya nadiren her iki tarafında görünebilir. CDH, 2500 canlı doğumda yaklaşık 1'de görülür.
Konjenital Diyafram Fıtığı | Soru-Cevap
Dr. Jena Miller, bebeklerine konjenital diyafram fıtığı (CDH) teşhisi konmuş anne adayları için Johns Hopkins Fetal tedavi Merkezi tarafından sağlanan tedavi ve bakımı tartışıyor. Nasıl teşhis edildiğini, tedavi seçeneklerini ve sonraki takibi tartışıyor.
CDH'ye ne sebep olur?
Büyüyen bir embriyoda, diyafram tamamen 10. gebelik haftasında oluşur. Ancak CDH vakalarında diyafram oluşumuna yol açan süreç bozulur. Diyaframda bir delik olduğunda, abdominal içerik göğse doğru hareket edebilir. Bu denir fıtıklaşma. Hamilelik devam ederken fetal aktivite ve solunum hareketleri daha sık ve güçlü hale geldiğinden, fıtıklaşma miktarı dalgalanabilir veya artabilir.
Bazen CDH, bebeğin kromozomlarındaki bir sorundan veya genetik bir bozukluktan kaynaklanır. Bu durumda bebeğin ek tıbbi sorunları veya organ anormallikleri olabilir. Diğer durumlarda, CDH, tanımlanabilir bir genetik neden olmadan ortaya çıkabilir. Bu denir izole CDHve bu koşullar altında birincil endişe, kusurun neden olduğu pulmoner hipoplazinin derecesidir. CDH'nin izole edilip edilmediğini belirlemek ve hastalık hakkında en doğru bilgiyi verebilmek için genetik testler yapılması gerekmektedir.
CDH Teşhisi
CDH'nin saptanması, fetal göğüs boşluğunda aşırı amniyotik sıvıyı ve / veya abdominal içeriği ortaya çıkarabilen rutin bir ultrason sırasında gelebilir. Doğum öncesi bir CDH teşhisini doğrulamak için, doktorlar çok ayrıntılı bir ultrason gerçekleştirebilir, fetüsün kromozomlarını test edebilir ve akciğer boyutunun ölçümlerini alabilir. Ultrason muayenesi sırasında doktorlar, bir sendromun varlığına işaret edebilecek belirli bulgulara odaklanır. Genetik test amniyosentez ile yapılır.
Akciğer boyutu daha sonra ölçülür ve hamileliğin bu aşamasında beklenen boyutla karşılaştırılır. Bu, akciğer alanı-baş çevresi oranı (LHR) ölçülerek veya gözlemlenen / beklenen LHR (o / e LHR) karşılaştırılarak yapılabilir. Karaciğerin göğse de girip girmediğini belirlemek de önemlidir. Bu ölçümlere dayanarak, Johns Hopkins Fetal Terapi Merkezi'ndeki uzmanlar, CDH'nin şiddetini hafif, orta veya şiddetli olarak derecelendirebilirler. En doğru değerlendirmeyi elde etmeye yardımcı olmak için manyetik rezonans görüntüleme (MRI) dahil olmak üzere özel görüntüleme teknikleri kullanılır.
Doğuştan diyafram fıtığı, doğumdan sonra da teşhis edilebilir - genellikle yeni doğmuş bir bebeğin nefes almada güçlük çekmesi durumunda.
CDH Tedavisi
Doğumdan sonra, CDH'li bir bebek defekti kapatmak için ameliyat olabilir. Bununla birlikte, doğumdan sonraki ameliyat, zaten meydana gelen akciğer hasarını ele almaz.Bu nedenle bazı gebeliklerde fetal tedavi prosedürleri önerilmektedir. Bu prosedürler hamilelik sırasında oluşabilecek akciğer hasarı miktarını azaltmaya yardımcı olabilir. Fetal tedavinin amacı, akciğerlerin sıkışmasından kaynaklanan akciğer hasarının bir kısmını tersine çevirmektir.
CDH için Fetal Tedavi
Fetoskopik trakeal oklüzyon (FETO): Fetal akciğerler, vücudu bebeğin ağzından terk eden sıvı üretir. Bu sıvı çıkışı engellenirse, gidecek yeri yoktur ve etkilenen akciğerde şişer. Bu, dört ila beş haftalık bir süre boyunca meydana geldiğinde, akciğer genişler ve işlevi iyileşir gibi görünür. Bu tip bir tıkanma, fetal nefes borusunun (trakea) bir süre balonla geçici olarak bloke edilmesiyle sağlanabilir. Bu, FETO olarak bilinen operatif fetoskopi yapılarak yapılır. FETO'nun akciğer olgunlaşmasını artırarak ve CDH'nin akciğer fonksiyonu üzerindeki bazı zararlı etkilerini tersine çevirerek çalıştığına inanılmaktadır.
Fetal sürveyans ve doğum planlaması: CDH'li bir bebeğin beklenen doğum tarihinden önce daha da kötüleşmesi olasılığı yüksektir. Kapsamlı bir tedavi planının bir kısmı, ciddi fetal bozulmadan kaçınmak ve optimum doğum için koşulları ve zamanlamayı belirlemek için yakın fetal ve maternal izleme içerecektir.