İçerik
Epispadias nadir görülen bir doğumsal ürolojik doğum kusurudur. Basit bir ifadeyle, epispadias doğumda var olan ve idrar yolunu etkileyen ve idrarın vücuttan çıkış şeklini değiştiren bir durumdur. Erkeklerde kızlardan daha yaygın olan epispadias, yaklaşık 100.000 erkekten birinde ve yaklaşık 480.000 kadından birinde görülür.
Türler
Epispadias tek başına ortaya çıkabilir, ancak idrarın vücuttan çıkış şeklindeki ek değişikliklerden daha şiddetli ürolojik sorunlara, mesane sorunlarına, pelvik taban sorunlarına, eksik karın duvarı oluşumuna veya hatta garip bir şekilde yerleşmiş bir duruma kadar değişen bir veya daha fazla başka koşulda çok daha yaygın olarak bulunur. anüs. Epispadias ile ilgili bu geniş aralıktaki durumlara exstrophy-epispadias kompleksi denir.
Exstrophy-Epispadias Kompleksi
Açık olmak gerekirse, "epispadias" terimi, idrarın çıktığı cinsel organ bölgesi ile ilgili problemi ifade eder ve kusurun genellikle görünüme dayalı bir tanıya yol açan görünür kısmıdır.
Epispadias hastalarının yaklaşık yüzde 10'unda bu sorun var ve ek bir sorun yok. Hastaların diğer yüzde 90'ında ekstrofi-epispadias kompleksi var, bu da epispadias'ın var olduğu ve ek bir ilgili sorun olduğu anlamına geliyor. Mesanenin karın duvarından görülebilmesi gibi bu ek sorunlar aşikar olabilir veya dahili olabilir ve tanısal testlerden sonra bulunabilir.
Ekstrofi-epispadias kompleksi, tek başına epispadiastan çok daha yaygındır ve 30.000 bebekten birini etkilemektedir. Bu çocuklarda, cinsel organlardaki dışsal değişiklik, idrar yolunda, karın kaslarında, omurilikte veya bağırsakta başka bazı değişikliklerle birlikte mevcuttur.
Mesane ekstrofisi, epispadias ile bulunan en yaygın durumlardan biridir ve hamilelik sırasında teşhis edilebilir. Bu durum, karın derisi ve kasları ile kaplı olmaktan ziyade, mesanenin görülmesine olanak tanıyan, karın tam olarak kapanmaması nedeniyle oluşur.
Epizpadias ile yaygın olarak görülen diğer durumlar, küçük genital bölge, pubik kemiklerin birleşmemesi, pelvik taban değişiklikleri, tipik pozisyon dışı anüs ve kasık fıtığıdır.
Bu sorunlar, rahimdeki aynı fetal gelişim döneminde oluştuğu için birlikte ortaya çıkar. Bu farklı alanlar, gelişimin yaklaşık olarak aynı aşamasında oluşur, bu nedenle hamilelikteki bu önemli dönemde bir aksaklık, aynı anda gelişimde olan vücudun birden fazla bölgesinde sorunlara yol açabilir.
Mesane Ekstrofisine Genel Bir BakışErkek Epispadias Türleri
İdrarın vücuttan çıktığı penisteki açıklığa idrar deliği denir. Normalde bu açıklık penisin ucundadır, ancak epispadias'ta bu açıklık penisin üst kısmında görülür. Penisin üst kısmı boyunca açıklığın bulunduğu yer, mevcut epispadias tipini belirler.
- Penopubik epispadias: Burası, idrar deliğinin vücuda yakın, potansiyel olarak penis üzerinde değil, penisin tabanındaki kasık kemiğinin yakınında bulunduğu yerdir.
- Penil epispadias: İdrar yolu, penisin şaftında, penisin başından önce herhangi bir yerde, ancak şaftın vücutla buluştuğu tabanın üzerinde bulunur.
- Glanüler epispadias: Burası, idrar deliğinin penisin başında bulunduğu, ancak uçtaki standart konumdan ziyade üstte bulunduğu yerdir.
Kadın Epispadias
Epispadiaslı kızlarda, klitoris üretra tarafından ikiye ayrılır ve bu anormal yarık, idrar kaçırmaya neden olur. Mesaneyi, böbrekleri veya üretrayı etkileyen başka ek sorunlar olmaksızın nadiren bulunur. Bu durum, kasık kemikleri arasında normal anatomide bulunmayan anormal bir boşlukla bulunur.
Bu durum, yetişkinlikte cinsel ilişkiye uyum sağlamak için germe gerektirebilecek kısaltılmış vajina, açıkta kalan mesane veya üretra ve idrara çıkmayı etkileyen diğer koşullar gibi başka sorunlarla da bulunabilir.
Semptomlar
Çoğu durumda, epispadias, yenidoğandaki cinsel organların anormal görünümü nedeniyle doğumda bir sağlık hizmeti sağlayıcısı tarafından teşhis edilir. İdrar deliğinin normal pozisyonunun biraz dışında olduğu hafif vakalarda, tuvalet eğitimi tamamlandıktan sonra fark edilen tuvalet eğitimi veya idrar kaçırma ile ilgili zorluk olana kadar durum gözden kaçabilir.
Bazı çocuklar, hapşırık veya öksürükten sonra idrarın aktığı stres inkontinansı yaşayabilir veya idrara çıkma dürtüsü duyduklarında tuvalete ulaşana kadar tutamayacaklarını fark edebilirler. Genital muayene, genellikle inkontinansın nedenini teşhis etme sürecinin bir parçasıdır ve epispadias teşhisine yol açabilir.
Teşhis
Epispadias tipik olarak, en azından başlangıçta, doğumdan kısa bir süre sonra cinsel organın ortaya çıkmasıyla teşhis edilir. Bu teşhis genellikle idrar yolunun ek alanlarının dahil olup olmadığını belirlemek için ek testleri tetikler. Bu, böbreklerin işlevini kontrol etmek için laboratuvarlar, idrar testleri, ultrason veya BT taramaları dahil görüntüleme çalışmaları, X ışınları ve idrar yolunun içini görselleştirmek için potansiyel olarak çoklu ürolojik testler yapılabileceği anlamına gelebilir. Kalın bağırsak söz konusuysa, omuriliği kontrol etmek için kolonoskopi veya diğer prosedürler gerekli olabilir.
Mesane veya omurgayı içeren daha ciddi vakalarda, rutin ultrason muayeneleri sırasında potansiyel olarak utero'da bir tanı konulabilir. Bu durumda, ebeveynler epispadias ve mevcut diğer durumlar hakkında danışmanlık ve eğitim alabilir ve doğum tipik olarak, bebeğe uygun şekilde bakabilen bir pediatri ekibi tarafından acil bakım sağlayabilecek bir tesiste planlanır.
Nedenleri
Epispadias, gebeliğin belirli bir aşamasında idrar yolu oluştuğu sırada gelişimdeki bir değişiklikten kaynaklanır. Gelişimin bu belirli günlerinde fetüsün doğru şekilde gelişmemesine neyin sebep olduğunu bilmek genellikle zordur veya imkansızdır. Vakaların büyük çoğunluğunda anne ya da hamilelikle ilgili bariz bir sorun yoktu.
Risk faktörleri
Erkeklerin epizpadias olma olasılığı kadınlardan dört kat daha fazladır. Kafkasyalı ilk doğan çocukların da bu durumla doğma olasılığı daha yüksektir. Epispadias ile doğan bir bireyin çocuklarında epispadias şansı çarpıcı bir şekilde daha yüksektir ve çocuğun bu tür bir konjenital sorunla doğma şansı 70'te 1'dir.
Riskler ve İlgili Koşullar
Epispadias, bu sorunu yaşayan çocukların büyük çoğunluğu için kozmetik bir sorundan daha fazlasıdır. Durum sıklıkla idrar kaçırmaya neden olur, bu da ara sıra veya sürekli idrar toplaması, kazalar ve çocuk için önemli bir utanç anlamına gelebilir.
Erkeklerde epispadias genellikle penisin kayda değer bir eğriye sahip olmasına neden olan bir durum olan kordi ile birlikte görülür. Daha da önemlisi, cinsel organların görünümünden daha az belirgin olan iç organlarla ilgili görünmeyen sorunların potansiyelidir.Tüm epispadias hastalarının yaklaşık yüzde 90'ının ek sorunları vardır.
Epispadias ve Hypospadias
Hipospadias, tıpkı epispadias gibi, idrarın vücuttan çıktığı yerin anormal olduğu doğumsal bir doğum kusurudur. Erkek çocuklarda hipospadias, idrar deliğinin penisin ucundan ziyade penisin alt tarafında yer aldığı anlamına gelir. Penis başının biraz altında, penisin alt tarafında ve hatta skrotumun yakınında yer alan meatus normalden biraz daha aşağıda olabilir.Kadınlarda hipospadias çok nadirdir, bunun yerine idrar deliği vajina duvarındadır. Tipik lokasyondadır ve genellikle hasta idrarla ilgili zorluklar yaşayıncaya ve tanıya yol açana kadar veya bir idrar sondası yerleştirilemeyene kadar gözden kaçar.
Sünnet ve Epispadias
Epispadias varsa, başarılı cerrahi onarım tamamlanıncaya kadar sünnetten kaçınılmalıdır. Bunun nedeni, sünnet derisinin ekstra dokusunun, penisi yeniden oluşturmak için cerrahi onarım sırasında kullanılabilmesidir ve cerrahın tam bir onarım yapması için gerekli olabilir. Çocuk başarılı bir şekilde tedavi edildikten sonra sünnet düşünülebilir, ancak o zamana kadar sünnet yapılmaması şiddetle tavsiye edilir.
Ameliyat
Tüm ameliyatların riskleri, genel ameliyat risklerini ve genel anestezi uygulamasına ilişkin riskleri içerir. Epispadias onarımı durumunda, riskler sorunun ciddiyetine ve onarımın doğasına göre değişir. Genel olarak, birçok kişi ameliyattan önce bu duruma sahip olduğu için idrar kaçırma riski yüksektir ve umut, ameliyatın idrar kaçırmayı düzelteceğidir.
İdrar yolu enfeksiyonları, fistüller, hipospadias ve penis yaralanması yaygın risklerdir. Mesane tutulumu olan kişilerde mesane taşları ve mesane perforasyonları ek risklerdir.
Bazı erkek hastalarda, epispadias ve penisin tepesinden çıkan idrar için cerrahi düzeltme hipospadias'a ve rekonstrüksiyon sonrası penisin altından çıkan idrarın iyileşmesine neden olabilir. Bu, gerekirse düzeltilebilir ve ciddi bir sorun olabilir veya olmayabilir.
Böbrek ve Üriner Komplikasyonlar veya Ameliyat Sonrası EnfeksiyonlarEpispadias Cerrahisi Öncesi
Kusurun karın, pelvis, kolon ve idrar yolunun diğer bölgelerinde olup olmadığını belirlemek için tipik olarak epispadias tanısından sonra önemli testler yapılır. Bu testler sorunun doğasını belirler ve cerrahi tedavi sürecini belirler.
Mesane veya diğer alanlar tipik olarak deri ile örtüldüğünde açığa çıkarsa, bu alanları kapatmak için ilk prosedür genellikle hasta henüz yeni doğmuşken gerçekleştirilir. Diğer mesane sorunları 4 veya 5 yaşına kadar bekleyebilir.
Genital bölgeyle sınırlı epizpadias hastaları tek bir cerrahi prosedürle tedavi edilebilir, ancak diğer sorunları olan hastaların cerrahi prosedürlerin birden çok aşamasını içeren bir tedavi planı olabilir. Genital bölge onarımı, altı aylıkken yapılabilir ve tipik olarak bir yılda tamamlanır.
Epispadias ile ortaya çıkabilecek çok çeşitli sorunlar, tedavi planının her çocuk için benzersiz olduğu ve belirli yaşlarda belirli prosedürlerin planlanabileceği anlamına gelir, ancak plan önceki prosedürün başarısına bağlı olarak değiştirilebilir.
Erkek Epispadias'ı Tedavi Etmek İçin Ameliyatlar
Erkeklerde epizpadiaları tedavi etmek için tipik olarak yapılan iki ameliyat vardır: Mitchell tekniği ve Cantwell tekniği, genellikle cerrahlar tarafından hastanın ihtiyaçlarını karşılamak için modifiye edilir.
Cerrahi, hastadan hastaya büyük ölçüde değişebilir, ancak prosedürün genel adımları esasen aynıdır. Genel anestezi verildikten sonra ameliyat penisin üç ayrı doku parçasına ayrılmasıyla başlar. Üretra (idrar tüpü) üretroplasti adı verilen bir prosedür kullanılarak yeniden oluşturulur. Bu, üretral deliğin (idrar deliği) doğru yere taşınmasını sağlar. Üretranın bu şekilde onarımı, aynı zamanda, penisteki eğri olan koridin düzeltilmesine de izin verir.
Penis daha sonra cerrahi dikişler kullanılarak yeniden birleştirilir. Çoğu durumda hasta ameliyathaneyi idrar sondası ile terk eder.
Kadın Epispadialarını Tedavi Etmek İçin Cerrahi
Genel anestezi verildikten sonra, prosedür tipik olarak üretrayı klitorisin bitişik dokusundan serbest bırakmakla başlar. Bu, idrarın vücuttan çıktığı açıklık olan üretral deliğin uygun yere taşınmasını sağlar. Normalde tek doku parçası olan ancak epispadias vakalarında bölünen klitoris, normal görünüm için birbirine dikilebilmektedir. Ameliyat bitmeden önce bir foley kateter yerleştirilir ve ameliyat tamamlandığında yerinde kalır.
Epispadias Cerrahisinden İyileşme
Tipik bir hasta, epispadias ameliyatından hızla iyileşir ve ameliyattan sonraki bir veya iki gün içinde eve döner. Daha karmaşık mesane onarımları genellikle daha uzun bir iyileşme ve hastanede kalmayı gerektirir ve kontinans sağlamak için birden fazla ameliyattan biri olabilir.
Epispadias Onarımından Sonra Yaşam
Epispadias cerrahisinin amacı, normal işlev ve görünüme sahip bir idrar yolu oluşturmaktır, bu da üriner kontinans anlamına gelir, çünkü bu konjenital sorunlar kronik idrar damlamasıyla sonuçlanabilir. Çoğu hasta normal idrar fonksiyonuna ulaşabilir, ancak kontinansın sağlanması için sorunun ciddiyetine ve mesanenin etkilenip etkilenmediğine bağlı olarak birden fazla prosedür gerekebilir.
Uzun Vadeli Riskler
Uzun vadede, tipik olarak yetişkinlikte, hasta aşağıdaki koşulları geliştirme riski daha yüksek olacaktır:
- Epididimit
- Vajinal sarkma
- Rektal prolapsus
- Mesane kanseri
- Renal hücreli karsinom
Epispadias Cerrahisi Sonrası Cinsel İşlev
Epispadias onarımı tamamlandıktan sonra, ek onarımlar gerektiğinde bile cinsel işlev tipik olarak normaldir. Erkeklerde sperm sayısında azalma veya ejakülat hacmi düşük olabilir, bu da kısırlığın azalmasına neden olmaz.
Gebe kalmak isteyen, mesane ekstrofisi olan epizpadiaslı 52 kadın hastayı içeren küçük bir çalışmada, 19'u toplam 57 gebelikle gebe kaldı ve bu kadınlar doğum sonu kanama için daha yüksek risk altındaydı. Ek olarak, bir kadın doğumdan sonra üreter hasarı yaşadı ve biri fistül yaşadı.
Hastaların büyük çoğunluğu evlilik, çalışma ve aile yetiştirme dahil olmak üzere normal ve sağlıklı bir yaşama sahip olabilir. Bu hastalar tipik olarak yetişkin yaşamları boyunca ürolojiyi görmeye devam ederler, çünkü yaşamın ilerleyen dönemlerinde ortaya çıkan komplikasyon olasılığı vardır.