İçerik
- Ewing sarkomu nedir?
- Ewing Sarkomu kimlerde görülür?
- Ewing sarkomuna ne sebep olur?
- Ewing sarkomunun belirtileri nelerdir?
- Ewing sarkomu nasıl teşhis edilir?
- Ewing sarkomunun tedavisi nedir?
- Ewing sarkom tedavisi sonrası ne tür bir takip bakımı gereklidir?
- Ewing sarkomlu hastalar için uzun vadeli prognoz nedir?
Ewing sarkomu, öncelikle çocuklarda ve genç erişkinlerde ortaya çıkan bir tür kemik veya yumuşak doku kanseridir. Genellikle vücuttaki uzun kemiklerde bulunan semptomlar ağrı, şişme ve ateşi içerir.
Ewing sarkomu nedir?
Ewing sarkomu, öncelikle kemik veya yumuşak dokuda ortaya çıkan kanserdir. Ewing sarkomu herhangi bir kemikte gelişebilirken, çoğunlukla kalça kemiklerinde, kaburgalarda veya uzun kemiklerde (örn. Femur (uyluk kemiği), kaval kemiği (kaval kemiği) veya kol kemiği (üst kol kemiği)) bulunur. Tümör çevresindeki kas ve yumuşak dokuları da içerebilir. Ewing sarkom hücreleri ayrıca kemik iliği, akciğerler, böbrekler, kalp, böbrek üstü bezleri ve diğer yumuşak dokular dahil olmak üzere vücudun diğer bölgelerine de metastaz yapabilir (yayılabilir).
Mikroskop altında, Ewing sarkom hücreleri küçük, yuvarlak ve mavi görünür.
Ewing sarkomu adını, tümörü 1920'lerde ilk kez tanımlayan doktor olan Dr. James Ewing'den alır.
Ewing Sarkomu kimlerde görülür?
Çocukları ve genç yetişkinleri etkileyen ikinci en yaygın kemik kanseri türü olarak, çocukluk çağı kanserlerinin yaklaşık yüzde 1'ini oluşturur. ABD'de her yıl yaklaşık 225 çocuk ve ergene Ewing sarkomu teşhisi konmaktadır.
Ewing sarkomu çocukluk döneminde herhangi bir zamanda ortaya çıkabilse de, genellikle kemiklerin hızla büyüdüğü ergenlik döneminde gelişir. Ewing sarkomu en sık 10 ila 20 yaş arasındaki çocuklarda görülür. Kadınlardan daha fazla erkek etkilenir. Bu kanser türü Afrikalı-Amerikalı, Afrikalı ve Çinli çocuklarda nadirdir.
Ewing sarkomu yetişkinlerde çok nadir görülen bir kanserdir.
Ewing sarkomuna ne sebep olur?
Ewing sarkomunun kesin nedeni tam olarak anlaşılamamıştır. Araştırmacılar, Ewing sarkomu için risk faktörlerini veya önleme tedbirlerini tam olarak belirleyemediler. Ancak araştırmacılar, bir hücrenin DNA'sında Ewing sarkomunun oluşumuna yol açabilecek kromozomal değişiklikler keşfettiler. Bu değişiklikler miras alınmaz. Çocuklarda doğduktan sonra görünürde hiçbir sebep olmadan gelişirler.
Çoğu durumda, değişiklikler, genetik materyalin 11. ve 22. kromozomlar arasında kaynaşmasını içerir. Kromozom 22 üzerindeki EWS geninin yanına belirli bir kromozom 11 parçası yerleştirildiğinde, EWS geni "devreye girer". Bu aktivasyon, hücrelerin aşırı büyümesine ve sonunda kanserin gelişmesine yol açar. Daha az sıklıkla, 22. kromozom ile başka bir kromozom arasında EWS geninin açılmasına yol açan bir DNA değişimi vardır. Kesin mekanizma belirsizliğini koruyor, ancak bu önemli keşif, Ewing sarkomunun teşhisinde gelişmelere yol açtı.
Ewing sarkomunun belirtileri nelerdir?
Ewing sarkomu olan hastalar semptomları farklı yaşayabilir. En yaygın semptomlar şunları içerir:
- Tümör bölgesinde ağrı
- Tümör bölgesi etrafında şişlik ve / veya kızarıklık
- Ateş
- Kilo kaybı ve iştah azalması
- Yorgunluk
- Felç ve / veya inkontinans (tümör omurilik bölgesinde ise)
- Tümörden sinir sıkışması ile ilgili semptomlar (örn. Uyuşma, karıncalanma veya felç)
Ewing sarkomunun semptomları diğer tıbbi durumlara veya sorunlara benzeyebilir. Teşhis için daima doktorunuza danışın.
Ewing sarkomu nasıl teşhis edilir?
Tam bir tıbbi geçmişe ve fizik muayeneye ek olarak, teşhis testleri bir tümörün varlığını doğrulamaya yardımcı olur ve ayrıca onkologların tedaviye en iyi yaklaşımı belirlemesine yardımcı olabilecek tümör hakkında ayrıntılar sağlar. Ewing sarkomu için tanı testleri aşağıdakileri içerebilir:
- Çoklu görüntüleme testleri:
- Röntgen. Bu teşhis testi, filmdeki iç dokuların, kemiklerin ve organların görüntülerini üretmek için görünmez elektromanyetik enerji ışınları kullanır.
- Radyonüklid kemik taraması. Başlamak için hastanın vücuduna az miktarda radyoaktif boya enjekte edilir ve kemik dokusu tarafından emilir. Kemiğin resimleri özel bir kamera ile çekilir ve tümörleri ve kemik anormalliklerini tespit etmek için kullanılır.
- Manyetik rezonans görüntüleme (MRI). Bu teşhis prosedürü, vücuttaki organların ve yapıların ayrıntılı görüntülerini üretmek için büyük mıknatıslar, radyo frekansları ve bir bilgisayar kombinasyonunu kullanır. Bu test genellikle tümörün yakındaki yumuşak dokulara yayılıp yayılmadığını görmek için yapılır.
- Bilgisayarlı tomografi (CT veya CAT) taraması. Bu tanısal görüntüleme prosedürü, vücudun yatay veya eksenel görüntülerini (genellikle dilimler olarak adlandırılır) üretmek için X ışınları ve bilgisayar teknolojisinin bir kombinasyonunu kullanır. BT taraması, kemikler, kaslar, yağlar ve organlar dahil olmak üzere vücudun herhangi bir bölümünün ayrıntılı görüntülerini gösterir. BT taramaları genel X ışınlarından daha ayrıntılı olsa da, genellikle MRI taramalarından daha az ayrıntılıdır.
- Pozitron emisyon tomografisi (PET) taraması. Bu test için radyoaktif etiketli glikoz (şeker) kan dolaşımına enjekte edilir. Glikozu normal dokulardan daha fazla kullanan dokular (tümörler gibi) bir tarama makinesi ile tespit edilebilir. PET taramaları, küçük tümörleri bulmak veya bilinen bir tümörün tedavisinin işe yarayıp yaramadığını kontrol etmek için kullanılabilir.
- Kan testlerikan kimyaları dahil
- Tümör biyopsisi. Bu prosedür sırasında, doku örnekleri vücuttan alınır (bir iğne ile veya ameliyat sırasında) ve kanser veya diğer anormal hücrelerin olup olmadığını belirlemek için mikroskop altında incelenir.
- Kemik iliği aspirasyonu / biyopsisi. Bu prosedür, kanserin kemik iliğine yayılıp yayılmadığını görmek için genellikle kalça kemiğinin bir kısmından az miktarda kemik iliği sıvısı ve dokusunun alınmasını içerir.
Ewing sarkomunu diğer benzer tümörlerden ayırt etmek zordur. Teşhis genellikle diğer tüm yaygın katı tümörleri dışlayarak ve genetik çalışmalar kullanılarak yapılır.
Ewing sarkomunun tedavisi nedir?
Kanser bakım ekibi, aşağıdakilere göre özel tedavi planları geliştirir:
- Hastanın yaşı, genel sağlığı ve tıbbi geçmişi
- Hastalığın yeri ve boyutu
- Hastanın belirli ilaçlara, prosedürlere veya tedavilere toleransı
- Hastalığın seyri için beklentiler
- Hastanın ve / veya ebeveynin görüşü veya tercihi
Tümörün evresine bağlı olarak, tedavi aşağıdakileri içerebilir:
- Tümörü çıkarmak için ameliyat
- Kemoterapi
- Radyasyon tedavisi
- Etkilenen kol veya bacağın ampütasyonu
- Protez yerleştirme ve eğitim (eğer uzuv kesilirse)
- Metastaz rezeksiyonları (örneğin, akciğerdeki kanser hücrelerinin pulmoner rezeksiyonları)
- Rehabilitasyon (ör. Fiziksel ve mesleki terapi ve psikososyal uyum)
- Tedavinin yan etkileri için destekleyici bakım
- Enfeksiyonları önlemek ve tedavi etmek için antibiyotikler
- Hastanın tedaviye yanıtını belirlemek, tekrarlayan hastalığı tespit etmek ve tedavinin geç etkilerini yönetmek için sürekli takip bakımı
Ewing sarkomu yetişkinlerde nadir olduğundan, aşağıdaki bölümlerde açıklanan tedavi ayrıntıları tipik olarak çocuklar için geçerlidir. Yetişkinlerde Ewing sarkomunu tedavi etmek, çocuklar kemoterapi ilaçlarına çok daha toleranslı olduklarından, özellikle kemoterapi ile modifikasyonları içerebilir.
İlkel nöroektodermal tümörler (PNET), genellikle kemiğin dışında ortaya çıkan ve Ewing sarkomu ile aynı şekilde tedavi edilen moleküler olarak ilişkili tümörlerdir.
Ewing Sarkom Tedavisi Öncesi
Tedaviye başlamadan önce çoğu hastanın tümörünün evrelendirilmesi gerekecektir. Tipik olarak, bir Ewing tümörünü evreleme şunları içerir:
- Akciğer tutulumunu dışlamak için göğüs BT taraması
- Etkilenen bölgenin MRG'si
- Kemik veya PET taraması
- Kemik iliği biyopsisi
Tüm Ewing Sarkom Tedavisi Kemoterapi ile Başlar
Kanser evresi belirlendikten sonra hasta bakımı, kemoterapi uygulayacak pediatrik onkoloji ekibi tarafından üstlenilir. Tüm Ewing sarkom hastaları, birincil veya ana tümörü küçültmek için tedavinin ilk aşaması olarak kemoterapiye ihtiyaç duyar. Tedavinin diğer yönleri farklılık gösterse bile - tümörün nasıl çıkarıldığı veya lokal olarak tedavi edildiği gibi - kemoterapi her zaman ilk adımdır.Bunun nedeni, doktorların Ewing sarkomuna hem lokal hem de sistemik bir hastalık olarak yaklaşmasıdır. Kemoterapi, oldukça yaygın olan ancak çok tedavi edilebilen herhangi bir potansiyel metastazı (yayılım) tedavi etmek için kullanılır. Hastalık sadece tanıda lokalize görünse bile multimodalite yaklaşımı kullanılır.
Ewing sarkomu için ilk kemoterapi ilaçları grubu genellikle vinkristin, doksorubisin (Adriamisin) ve siklofosfamid (VAC) içerir. İlk ilaç setinden iyileşmeyi takiben ifosfamid ve etoposid (İE) verilebilir.
Diğer çocukluk çağı kanserlerinin çoğu gibi, Çocuk Onkoloji Grubu da Ewing sarkomu için tedavi protokollerini belirler. Çoğu kanser merkezi yerleşik protokolleri takip eder.
Tümörü Tedavi Etmek İçin Cerrahi veya Radyasyon
Tümörü küçültmek için ilk kemoterapiyi takiben, hastalara tümörü yeniden yerleştirmek için göğsün başka bir MRI ve BT taraması yapılır.
Tümör ameliyat edilebilir ise, hasta genellikle bir rezeksiyon (ameliyat) geçirir. Genel olarak, eğer kanser ortadan kaldırılabiliyorsa, özellikle küçük çocuklarda ciddi yan etkilere neden olabilecek radyasyona alternatif olarak ameliyat önerilir.
Tümör ameliyat edilemezse, radyasyon gerekebilir. Aşağıdaki senaryolarda ameliyat önerilmeyebilir:
- Tümör, tüm tümör hücrelerinin çıkarılamayacağı bir konumdadır (ör. Omurga)
- Cerrahinin etkileri (ör. Felç veya ampütasyonla yaşamak) hastanın yaşam kalitesini önemli ölçüde değiştirir.
- Vücudun belirli bölümlerinde (ör. Pelvis veya bilek) eski haline getirilememe riski yüksektir.
Bazen hem ameliyat hem de radyasyon gerekir. Tümör rezeksiyonundan sonra, patolog tümörü analiz edecek ve rezeke edilen doku üzerinde negatif bir sınır arayacaktır. Negatif bir marj, tümörün etrafındaki doku kısmında herhangi bir canlı kanser hücresi bulunmadığını gösterir. Herhangi bir canlı hücre bulunursa, takip tedavisi olarak radyasyon gereklidir. Ewing tümörleri tipik olarak radyasyona çok duyarlıdır.
Ek Kemoterapi
Vücudun diğer bölgelerine yayılmış olabilecek tümör hücrelerini yok etmek için ameliyat veya radyasyon tedavisinin ardından başka bir kemoterapi turu verilir.
Hedefli Tedaviler
Araştırmacılar, Ewing sarkomu da dahil olmak üzere her türlü kanseri tedavi etmenin yeni ve geliştirilmiş yollarını bulmak için çalışıyorlar. Bir miktar ilerleme kaydedilmiş olsa da, immünoterapi gibi hedeflenen tedaviler, Ewing sarkomlu hastalar için deneysel olarak kabul edilmektedir. Doktorlar, geleneksel tedavi seçeneklerini zaten tüketmiş olan tekrarlayan veya ilerlemiş Ewing sarkomu olan hastalar için potansiyel alternatifler arayabilir.
Genomik sıralama, belirli biyobelirteçlere sahip tümörler için zaten FDA tarafından onaylanmış bir ilacı bulmak için kullanılabilir (bir tümörün belirli bir tür tedavi için iyi bir hedef olduğunu gösterebilecek özellikler). Daha önce Ewing sarkomunu tedavi etmek için kullanılmamış ilaçlar bile düşünülebilir.
Klinik araştırmalar da mevcut olabilir. Doktorunuz, kanser merkezinizdeki veya ülke çapındaki diğer merkezlerdeki açık çalışmalar hakkında bilgi sağlayabilir.
Ewing sarkom tedavisi sonrası ne tür bir takip bakımı gereklidir?
Ewing sarkom hastaları, üç ila beş yıl boyunca her üç ila altı ayda bir orijinal tümörün röntgenleri ile izlenecektir. Benzer şekilde, hastalar nüksü olabildiğince erken tespit etmek için akciğerlerin düzenli BT taramalarına ve periyodik kemik taramalarına sahip olacaklardır.
Yaşamlarının geri kalanı boyunca, hastalar, herhangi bir rekonstrüktif cihazı ve uzvun iyileşmesini izlemek için orijinal tümör alanının yıllık röntgenini alacaklardır. Etkilenen uzvun işlevini artırmak için egzersizler önerilebilir.
Ewing sarkomlu hastalar için uzun vadeli prognoz nedir?
Amerikan Kanser Derneği'ne göre, lokalize Ewing sarkomu için genel beş yıllık sağkalım oranı yüzde 70'tir. Metastatik hastalığı olan hastaların beş yıllık sağkalım oranı yüzde 15 ila yüzde 30'dur.
Ewing sarkomu olan yetişkinlerin durumdaki çocuklar kadar iyi olup olmadığı açık değildir. Bazı araştırmalar yapmadıklarını ileri sürdü. Ancak bu çalışmalar, çocuklarda kullanılanlara göre daha düşük dozda kemoterapi kullandıkları için eleştirildi. Diğer çalışmalar, agresif bir şekilde tedavi edildiğinde yetişkinlerin çocuklar kadar iyi yapabileceğini ileri sürdü. Agresif tedavideki zorluk, yetişkin vücutların çocukların yapabildiği aynı doz kemoterapi ilaçlarına dayanamamasıdır.
Prognozu Etkileyebilecek Faktörler
Herhangi bir kanserde olduğu gibi, prognoz ve uzun vadeli hayatta kalma kişiden kişiye büyük ölçüde değişebilir. Her birey benzersiz olduğundan, tedaviniz ve prognozunuz benzersiz sağlık durumunuza ve ihtiyaçlarınıza göre belirlenecektir. Ewing sarkomu için bireysel hasta prognozu büyük ölçüde aşağıdakilere bağlıdır:
- Hastalığın boyutu
- Tümörün boyutu ve yeri
- Metastaz varlığı veya yokluğu
- Tümörün tedaviye yanıtı
- Hastanın yaşı ve genel sağlığı (çocuklar genellikle tedaviye yetişkinlerden daha iyi yanıt verir)
- Hastanın belirli ilaçlara, prosedürlere veya tedavilere toleransı
- Tedavide yeni gelişmeler
Daha küçük tümörlerle karşılaştırıldığında, daha büyük tümörlerin çıkarılması daha zordur ve mikrometastatik hastalığa dönüşme şansı daha fazladır. Mikrometastaz, saptanamayacak kadar küçük tümörler olarak vücudun diğer bölgelerine yayılan kanseri tanımlar.
Acil tıbbi müdahale ve agresif tedavi, olası en iyi prognozu sağlamaya yardımcı olur. Sürekli takip bakımı da önemlidir.
Tedavinin Geç Etkileri
Çocuk veya ergen Ewing sarkomu için tedavi gören bir kişi, tedavi bittikten aylar veya yıllar sonra geç etkiler olarak adlandırılan sağlık etkileri geliştirebilir. Hayatta kalan kişinin geliştirdiği geç etkilerin türü, tümörün konumuna ve tedavi yöntemine bağlıdır.
Geç etkiler arasında kalp ve akciğer sorunları, duygusal ve öğrenme zorlukları, büyüme sorunları ve kemoterapi veya radyasyonla ilişkili ikinci maligniteler yer alabilir. Örneğin, Ewing sarkomu tedavisi gören çocuklar, yaşamın ilerleyen dönemlerinde ortalama solid tümör veya lösemi geliştirme popülasyonundan daha yüksek riske sahiptir.
Bazı tedaviler daha sonra doğurganlığı etkileyebilir. Bu yan etki kalıcı ise kısırlığa (çocuk sahibi olamama) neden olacaktır. Hem erkekler hem de kadınlar doğurganlık sorunlarından etkilenebilir.
Ewing Sarkom Tekrarı
Ewing sarkomu tekrar ederse, genellikle tedaviden sonraki birkaç yıl içinde ortaya çıkar. Hastaların yaklaşık yüzde 30'unda ilk beş yıl içinde tekrarlama olacaktır.
Kanser tekrarladığında tedavisi çok daha zor hale gelir. İlk tedavi sırasında kullanılan aynı kemoterapi ilaçları, toksisite endişeleri nedeniyle tekrar kullanılamaz. Tipik olarak, Ewing sarkomunun nüksetmesi, doktorları geleneksel olmayan veya daha yeni tedavi seçeneklerini keşfetmeye yönlendirir. Hedeflenen ve immünoterapilerdeki gelişmeler devam ettikçe, tekrarlayan Ewing sarkomu için prognozun iyileşmesi umut edilmektedir.