İçerik
Uzun zaman önce kistik fibrozun (KF) erken bir "ölüm cezası" olduğu düşünülmüyordu. 1980'ler kadar yakın bir tarihte bile, 20 yaşından sonra hayatta kalmak neredeyse hiç duyulmamıştı. Neyse ki, artık durum böyle değil. Bugün, KF'li insanlar, yeni nesil ilaçlar, daha iyi yönetim uygulamaları ve Amerika Birleşik Devletleri'ndeki yenidoğanların rutin taraması sayesinde her zamankinden daha uzun yaşıyor.Bunun anlamı, hastalıkla yaşayan insanların artık geleceklerini planlayabilmeleridir. KF hiç olmadığı kadar ciddi olmasa da, siz ve aileniz için daha iyi başa çıkmanıza ve "yeni bir normal" bulmanıza yardımcı olabilecek araçlar ve stratejiler var.
Duygularınız
KF teşhisi aldığınız anda hayat değişir. İster yeni teşhis edilmiş bir bebeği eve getiriyor olun, ister yetişkinliğe geçerken hastalığı yönetmeyi öğreniyor olun, KF her zaman hayatınızın büyük bir parçası olacaktır.
Bu amaçla, hastalığın fiziksel yönleriyle uğraşmanız gerektiği kadar, baş edebilmek için yaşamınızda KF'yi normalleştirmeye başlamak için duygusal araçları bulmanız gerekir.
Bu eğitim ve destekle başlar. Kistik fibroz sadece nadir görülen bir hastalık değildir, çoğu kişi tarafından büyük ölçüde yanlış anlaşılmaya devam etmektedir. Bu nedenle, KF hakkında olabildiğince çok bilgi edinmeniz gerekir. Bu sadece mevcut bilim ve tedavileri değil, aynı zamanda bakımın ilerlemesini etkileyebilecek her türlü ilerlemeyi, ilerlemeyi veya aksaklıkları da içerir.
Belki de bunun için en iyi kaynak Kistik Fibrozis Vakfı'dır (CFF). Geniş çevrimiçi içerik kütüphanesine ek olarak, CFF 1-844-COMPASS (266-7277) numaralı telefondan bir yardım hattı sunmaktadır. Ücretsiz yardım hattı, Pazartesiden Cumaya 09: 00-19: 00 saatleri arasında bire bir görüşmeler için hazır olan eğitimli vaka çalışanları tarafından yönetilmektedir. ET. Bir CFF vaka çalışanı, sizi hastalıkla yaşayan diğer insanların Amerika Birleşik Devletleri'ndeki 70 CFF bölümlerinden biri ve şubeleri aracılığıyla bir destek ağına bağlayabilir.
Etkileşim, tavsiye ve paylaşım için çevrimiçi sohbet odalarına veya topluluk sosyal medya sayfalarına da dönebilirsiniz.
Aileniz ve arkadaşlarınız KF'yi anlamasalar da, onlara yaslanmanın ne kadar değerli olabileceğini küçümsemeyin. Hastalığın neyle ilgili olduğu hakkında onlara daha çok şey öğretirken size daha iyi yardımcı olabileceklerini de unutmayın.
Eğitim ve desteğin ötesinde, KF'yi normalleştirmenin anahtarlarından biri, rutini sürdürmek. Basit gerçek şu ki, KF tedavileri genellikle günün büyük bir bölümünü tüketebilir. Bir rutin oluşturarak ve ona uyarak, günlük işler sonunda otomatik hale gelecek ve hayatınızda aşırı stres yaratabilecek duygusal iniş çıkışlardan daha iyi kaçınabileceksiniz.
Diyet
Kistik fibroz ile yaşamanın en büyük zorluklarından biri, büyümeyi, sağlığı ve enerji seviyelerini sürdürmek için gereken besin alımını sürdürmektir. KF'li çocuklar ve yetişkinler, kilo kaybını önlemek için genellikle günlük kalori alımlarını iki katına çıkarmalıdır ve bu göründüğü kadar kolay değildir.
Diyet Stratejileri
İdeal olarak, size rehberlik edecek uzman bir diyetisyen tavsiyesi alacaksınız. Kendi başına "kistik fibroz diyeti" bulunmamakla birlikte, genel strateji yüksek yağlı, yüksek kalorili bir diyetin parçası olarak günde üç öğün yemek ve iki ila üç ara öğün yemeyi içerir.
Tükettiğiniz ekstra kaloriler, daha az doymuş yağlar ve daha fazla doymamış yağlar (avokado, fındık ve zeytinyağından olanlar gibi) içeren dengeli bir diyetin parçası olmalıdır. Ceviz ve keten tohumu yağları da iltihabı azaltabilecek kimyasallar içerdiğinden iyi seçimlerdir.
Birçok insan gün boyunca kalorilerini takip etmeyi ve sayılar yetersiz kalırsa ellerinde fazladan atıştırmalıklar bulundurmayı sever. Tek seferde 100 kalorilik bir yaklaşım, fazladan 500 kalorili bir atıştırmalığa gizlice girmeye çalışmaktan daha çekici olabilir, bu da vergi olabilir. Bazı 100 kalorilik seçenekler şunları içerir:
- 1 çorba kaşığı fıstık ezmesi
- Bir avokadonun üçte biri
- 1/4 su bardağı rendelenmiş peynir
- İki dilim pastırma
- İki yemek kaşığı kıyılmış fındık
- Bir bardak tam yağlı süt
- İki yemek kaşığı sıcak şekerleme
- 2/3 su bardağı krem şanti
Harfi olarak önerilen bir diyet uyguluyor olsanız bile, doktorunuz tarafından önerilen herhangi bir vitamin veya mineral takviyesini de almaya özen göstermeyi unutmayın.
Dehidrasyonu önlemeye yardımcı olabileceğinden ve zaten kalınlaşmış mukusun daha kalınlaşmamasını sağlayabileceğinden uygun hidrasyon da önemlidir. İhtiyaç duyulan su miktarı yaşınıza, kilonuza, aktivite seviyenize ve içinde bulunduğunuz iklime bağlıdır.
Bebekler için
KF'li çocuklar ve yetişkinler için genel beslenme hedefleri bebekler için de geçerlidir. Bebeğiniz yumuşak yiyecekler yiyebildiğinde, en yüksek kalorili ürünlere odaklanın ve günlük yağ alımını artırmanın yollarını bulun.
Bazı yararlı öneriler:
- Kalorileri artırmak için bebeğin mısır gevreğine anne sütü veya yüksek kalorili mama ekleyin. Özellikle büyümesi zayıf olan bebekler için yapılmış bir dizi ticari formül vardır. Alternatif olarak, diyetisyeniniz size standart bebek mamasına uygun yağ ve kalorileri nasıl ekleyeceğinizi öğretebilir.
- Bebeğin diyetine yağ eklemek için süzülmüş sebze veya meyveye tereyağı, margarin veya sıvı yağları (zeytin, kanola veya aspir gibi) karıştırın. Bebek ilk başta bundan hoşlanmasa da zamanla alışacaktır.
- Bebeğiniz kilo alamıyorsa, şişmişse veya gevşek, yağlı ve kötü kokulu dışkı varsa, doktorunuzla pankreas enzimi takviyesi hakkında konuşun. Kapsül içindeki peletler ölçülebilir ve yiyeceklerin üzerine serpilebilir.
- Doktorunuza A, D, E ve K vitaminleri için uygun pediatrik formülasyonları ve bunları en iyi nasıl verebileceğinizi sorun.
Yemek Planlama
Siz veya bir aile üyesi KF'ye sahipseniz, hayatınızın çoğu yemek planlama, hazırlama ve servis etme etrafında toplanacaktır. Birkaç basit kurala uyarak diyet hedeflerine ulaşırken hayatınızı kendiniz için kolaylaştırabilirsiniz:
- Menülerinizi hafta için planlayın. Bu sadece markette zaman kazandırmakla kalmayacak, aynı zamanda akşam yemeğinde ne yapacağınızı bulmaya çalışırken kafanızı kaşıdığınız durumlardan kaçınmanıza da yardımcı olacaktır.
- Üç kez yemek için bir kez pişirin. Yemek pişirirken, akşam yemeğinde bir öğün servis edebilmeniz için yeterince hazırlayın, öğle yemeği için başka bir öğün paketleyin ve yemek pişirmek istemediğiniz günler için üçte birini dondurun.
- Yavaş bir tencere kullanın. Yavaş pişirme, en çok enerjiye sahip olduğunuz sabah öğle veya akşam yemeği hazırlamaya başlamanızı sağlar.
- "Paketlenebilirliği" düşünün. Sırt çantanızda, çantanızda veya evrak çantanızda taşıyabileceğiniz veya masanızda, dolabınızda veya arabanızdaki bir soğutucuda saklayabileceğiniz yemekler veya atıştırmalıklar planlayın.
- İlginç olsun. Her gün aynı yiyecekleri yemekten sıkılmamak için çeşitli yiyecekler satın alın. Yemek ne kadar ilginçse, bitmesi o kadar muhtemeldir.
Egzersiz yapmak
Kistik fibroz egzersiz toleransınızı azaltabilirken, bundan kaçınabileceğiniz anlamına gelmemelidir. Fiziksel durumunuz ne olursa olsun, egzersiz yapmak - az miktarda bile olsa - uygun ve tutarlı bir şekilde yaparsanız akciğer fonksiyonundaki düşüşü yavaşlatabilir.
Nihayetinde, herhangi bir fitness planının amacı, keyif alabileceğiniz yararlı bir şey bulmaktır. Kendi başınıza yaptığınız veya bir ortak, sınıf veya arkadaş grubuyla katılabileceğiniz bir aktivite olabilir. Sizin için doğru olan aktiviteyi bularak uzun vadede bu aktiviteyi sürdürme olasılığınız artar.
Hedeflerin belirlenmesi
İlk başladığınızda, net hedefler belirlemeniz gerekir. Zindelik seviyenizi değerlendirebilen ve ne sizi aşırı yükleyen ne de sizi yetersiz bırakmayan bir plan tasarlayabilen bir fizyoterapistle (kişisel bir eğitmen yerine) çalışmak genellikle yardımcı olur. Akciğerlerinizi çalıştırmak ve kalbinizi pompalamak için yürümeyi, yüzmeyi, bisiklete binmeyi veya diğer fiziksel aktiviteleri içerebilir.
Önemli olan yavaş başlamaktır. Sağlığınız kötüyse, beş ila 10 dakikalık yürüyüşle başlayın ve oradan inşa edin. Tam 10 dakika yürüyemiyorsanız, daha fazlasını yapacak kadar güçlü olana kadar sabah beş dakika ve akşam beş dakika deneyin.
Genel bir kural olarak, egzersiz rutinleri sonunda haftada üç kez minimum 20 ila 30 dakika aerobik aktivite içermelidir.Sıklık, süreden daha önemlidir. Örneğin, her gün, günde 10 ila 15 dakika yürümeyi seçerseniz, haftada iki kez 45 dakika egzersiz yapmaktan daha büyük olasılıkla faydaları hissedeceksiniz.
Direnç eğitimine başlayacak kadar güçlüyseniz, egzersiz makinelerine ve serbest ağırlıklara geçmeden önce direnç bantları ve izometri ile başlayın.
Çocuk
KF'li çocuklarla ilgili olarak, erken dönemde iyi egzersiz alışkanlıklarını aşılamak önemlidir. Çocuğunuzu çeşitli aktivitelere maruz bıraktığınızda, genç veya yetişkinlik yıllarında aktif bir yaşam tarzını benimsemeye daha yatkın olacaktır. Egzersiz hiçbir zaman hayatınızın bir parçası olmasa bile, KF'li bir çocuğunuz varsa, örnek olmak ve zindeliği bir aile meselesi yapmak çok daha iyidir.
Egzersizin çocuklar için faydaları açıktır. Fiziksel etkilerin ötesinde - mukusu gevşetmek ve kasları güçlendirmek - güven ve öz saygıyı artırmaya yardımcı olabilir. Çocuğunuzun egzersiz sırasında çok öksürdüğünü görmek endişe verici olsa da, bunu yapmanın akciğerleri temizlemeye yardımcı olduğunu unutmayın. . Bu iyi bir şey.
Bununla birlikte, KF'nin ne olduğunu anladığından ve çocuğunuzun sağlığını korumak için gerekli önlemlerin alındığından emin olmak için çocuğunuzun beden eğitimi öğretmeni ile konuşmak önemlidir.
Bu amaçla öğretmenlerin şunları yapması gerekir:
- Uygun hidrasyon sağlayın
- Yorucu aktiviteler sırasında atıştırmalıklara izin verin
- Çocuğunuzu hasta olabilecek herhangi bir sınıf arkadaşından ayırın
- Paylaşılan spor malzemeleri kullanıldıktan sonra alkol bazlı bir el temizleyicisinin kullanımı da dahil olmak üzere iyi hijyen ve el yıkama ihtiyacını güçlendirmek
- Aktiviteyi teşvik edin, ancak ne zaman durmanız gerektiğini bilin
Havayolu Açıklığı
Hava yolu temizliği, hastalık ilerledikçe sıklıkla ayarlanması gereken önemli bir kişisel bakım aracıdır. Birkaç yıl önce işe yarayan şey bazen yaşlandıkça yetersiz kalabilir. Elinizden gelen en iyi sonuçları aldığınızdan emin olmak için, ilerlemenizi değerlendirebilecek ve teknikleri doğru uygulayıp uygulamadığınızı görebilecek olan fizyoterapistinizle düzenli olarak görüşün.
Eğeröfkeli öksürük tedavi planınızın bir parçası olarak önerilmişse, doğru yaptığınızdan emin olun:
- Düz bir şekilde oturun ve çenenizi hafifçe öne doğru eğin.
- Yavaş, derin bir nefes alın, akciğerleri% 75 kapasiteye kadar doldurun.
- Nefesinizi iki ila üç saniye tutun.
- Şimdi, "huh" derken (sanki bir aynayı buğulandırmaya çalışıyormuş gibi) havayı yavaş, güçlü patlamalarla dışarı üfleyin.
- Akciğerlerinizden biriken mukusu temizlemek için tek bir güçlü öksürük ile bitirmeden önce bunu bir ila dört kez tekrarlayın.
- Tüm döngüyü üç veya dört kez daha başlatın.
Yine zamanla öfkeli öksürük rahatlama sağlamak için yeterli olmayabilir. Böyle bir durumda, postüral drenaj tedavisi (PDT) yapmak için bir partner gerekebilir veya hava yolu temizleme cihazları önerilebilir.
Çevre
Düzenli olarak ikinci el dumana maruz kalan herkes, dumana bağlı hastalıklar geliştirme riski altındadır, ancak kistik fibrozlu (KF) kişilerin bu tür maruziyetten kaynaklanan komplikasyon riski daha da yüksektir.
Toksinlere maruz kalmayla ilgili risklere ek olarak, duman hava yollarını çevreleyen kirpikleri tahrip ederek mukusun sıkışmasına neden olabilir. Bu, KF ile ilişkili doğal mukus oluşumunu daha da kötüleştirir.
İkinci el dumana maruz kalma ayrıca uygun kilo alımını engelleyebilir / kilo vermeyi teşvik edebilir, solunum yolu enfeksiyonları riskinizi artırabilir ve genel akciğer fonksiyonunu azaltabilir.
Hava kirliliği, hava durumu ve kişinin ortamının temizliği de KF semptomlarını ve ilerlemesini etkileyebilir.
İkinci el dumana maruz kalmayı mümkün olduğunca ortadan kaldırmak ve evinizi tozsuz tutmak için elinizden geleni yapın. Bir hava temizleyici almayı da düşünün.
Doğurganlık ve Gebelik
Bugün, yaşam beklentileri arttıkça, KF'li yetişkinlerin sayısı gün geçtikçe artmaktadır. Bu, neredeyse% 95'i vas deferens (testislere üretra bağlanan tüp) olmadan doğan KF'li erkekleri içerir.
Bu gibi durumlarda bile, yardımcı üreme teknolojileri, arzu eden çiftlerde gebelik olasılığını artırabilir. Bununla birlikte, süreç her zaman kolay değildir ve potansiyel zorlukların ve risklerin içten bir şekilde değerlendirilmesini gerektirebilir.
Gebelik Öncesi Tarama
Gebelik öncesi tarama, bebeğinizin kistik fibroz olma riskini değerlendirmek için yapılır. KF'niz varsa, sahip olduğunuz herhangi bir bebek sizden bir kusurlu CFTR genini miras alır. Bu nedenle, eşinizin bir taşıyıcı olup olmadığını görmek için test edilmesi gerekecektir.
Bu bulgulara dayanarak, gebe kalma çabalarına devam etmek isteyip istemediğiniz konusunda bilinçli bir seçim yapabilirsiniz. Yapmamayı seçerseniz, evlat edinmeyi keşfedebilir veya bir yumurta veya sperm donörü bulma çabalarınızı gösterebilirsiniz.
Konsept Seçenekleri
Devam etmeyi seçerseniz, doğurganlığı engelleyen herhangi bir fiziksel engel yoksa doğal olarak hamile kalabilirsiniz. Erkekte veya kadında kısırlık varsa, in vitro fertilizasyon (IVF) ve intrauterin implantasyon (IUI) gibi yardımcı üreme teknikleri araştırılabilir.
KF'li erkeklerde kısırlık yaygın olsa da, kadınlar da bunu yaşayabilir. Bunun nedeni çoğunlukla kalın servikal mukus nedeniyle döllenmenin engellenmesi veya KF'li kadınlarda daha sık görülen anovulasyon (yumurtlayamama) gibi metabolik problemlerdir.
Nispeten konuşmak gerekirse, IVF% 20 ile% 40 arasındaki gebelik oranları ile daha başarılı bir seçenektir.Aksine, IUI başarı oranları% 5 ile% 25 arasında değişir.
Sperm Hasadı
KF'li bir erkekseniz, vas deferens'in yokluğu kısır olduğunuz anlamına gelebilir, ancak bu kısır olduğunuz anlamına gelmez. Belirgin bir fark var. Vas deferens'iniz eksik olsa da, hala sperm üretiyorsunuz; kısır erkekler yapmaz. Aslında, vas deferens eksikliğine sahip KF'li erkeklerin yaklaşık% 90'ında hala tamamen üretken testisler olacaktır.
Bu erkekler için sperm hasadı yapılabilir. Ejakülatta sperm yoksa (azospermi olarak bilinen bir durum), testislerden sperm elde etmek ve olgun bir yumurtaya yerleştirmek için bir teknikler kombinasyonu kullanılabilir.
Çoğunlukla içerir testis sperm ekstraksiyonu (TESE)genellikle sedasyonla hastanede uygulanan bir tekniktir. Prosedürün IVF döngüsü ile zamanlanması gerekir. Alternatif olarak, spermler alınabilir ve yumurtalar daha sonra toplanana kadar dondurulabilir.
TESE aşağıdaki adımları içerir:
- Hafif bir emme ile doku örneğini çıkarmak için testise ince bir iğne yerleştirilir. Bunlar sperm aramak için mikroskop altında incelenir.
- Sperm bulunmazsa, küçük bir doku örneği (testis biyopsisi), skrotum ve testiste bir kesiden çıkarılır.
- Sperm daha sonra dokudan çıkarılabilir, bu önemli ve genellikle zahmetli bir süreçtir.
Dokudan alınan sperm olgunlaşmamış olacak ve geleneksel yöntemlerle döllenemeyecektir. Bu amaçla, bilinen bir teknik intrasitoplazmik sperm enjeksiyonu (ICSI) mikroskop ve özel aletler kullanılarak olgun bir yumurtaya seçilmiş bir sperm enjekte etmek için kullanılır.
TESE'den sonra 24 ila 48 saat boyunca rahatsızlık, morarma ve hassasiyet hissedebilirsiniz.Kanama ve enfeksiyon riski küçüktür. Ağrıyı hafifletmek için Tylenol (asetaminofen) reçete edilebilir.
Hamileliğinizi Yönetmek
Hamileyseniz ve kistik fibrozunuz varsa, hamileliğinizin olabildiğince olaysız kalmasına yardımcı olmak için ekstra adımlar atmanız gerekir. Bu, vücudunuzun hamileliğin zorluklarıyla daha iyi başa çıkmasına yardımcı olmak için gerektiğinde bazı proaktif adımlar atmanızı gerektirebilir.
Düşünceler arasında:
- Beslenmenizi yönetin. Hamilelik beslenme ihtiyaçlarınızı artıracağından, 25 ila 35 pound arasında normal bir kilo alma deneyimi yaşamanızı sağlamak için bir diyetisyenle çalışmanız gerekir. Bunu yapamıyorsanız, enteral beslenme gerekebilir. Ağır vakalarda, hastaneye yatış ve toplam parenteral beslenme (TPN) olarak bilinen bir prosedürle intravenöz beslenme gerekli olabilir.
- Hava yolu açıklığına devam edin.Hamilelik sırasında, bazı kadınlar postüral drenaj ve diğer hava yolu temizleme tekniklerinin bebeğe zarar verebileceğinden korkarlar. Onlar yapmıyor.
- Kalsiyum, demir ve folik asit alımınızı artırın.Bunlar genellikle hamilelik sırasında tükenir. Uygun takviye hakkında doktorunuzla konuşun. Kalsiyum ve demir bebeğin büyümesini desteklemeye yardımcı olurken folik asit beyin ve omurilik kusurlarını önler.
- Aşırı A vitamini alımından kaçının. A vitamini takviyeleri genellikle KF'li kişiler tarafından alınır. Bununla birlikte, aşırı kullanım toksisiteye yol açabilir ve ilk trimesterde fetal gelişim sorunlarına neden olabilir.
- Hastaneye yatış için hazırlıklı olun. CF'niz varsa hamilelik vücudunuza zarar verebilir. Gerekirse, vücudunuzdaki taleplerin en yüksek olduğu son iki ila üç ay içinde hastaneye kaldırılmanız gerekebilir.
Sigorta ve Finans
Sağlığınız mükemmelse, sağlık sigortasında gezinmek yeterince zordur. CF'niz varsa bununla başa çıkmak çok zor olabilir. Neyse ki yardıma ihtiyacın olursa başvurabileceğin kaynaklar var.
Bunların başında Kistik Fibrozis Vakfı tarafından sunulan Pusula programı gelmektedir. Bu ücretsiz hizmet, sağlık durumu, gelir veya sigorta kapsamına bakılmaksızın KF'li herkes tarafından kullanılabilir. 844-COMPASS (844-266-7277) numaralı telefonu arayarak, sigorta, finans, yasal sorunlar veya mücadele ettiğiniz diğer konularla ilgili endişelerinizde size yardımcı olabilecek deneyimli bir vaka yöneticisine bağlanacaksınız. Pusula hizmeti ücretsizdir ve pazartesiden cumaya 09: 00-19: 00 saatleri arasında mevcuttur. Onlara [email protected] adresinden de e-posta gönderebilirsiniz.
CFF ayrıca, mevcut sağlık planınızdan en fazla yardımı almanıza yardımcı olmak veya kesinti, ilaç veya ortak ödeme maliyetlerini karşılayabilecek mali yardım programları bulmak için bir Hasta Yardım Kaynak Merkezi (PARC) işletmektedir. 888-315-4154'ü arayın veya [email protected] adresine e-posta gönderin.
HealthWell Vakfı ayrıca KF'ye özgü tedavilerin maliyetiyle başa çıkmakta zorlanan KF'li kişilere finansal yardım sunmaktadır. Program, finansal uygunluk gereksinimlerini karşılayan ve reçeteli ilaç kapsamı ile mevcut sigortası olan Amerika Birleşik Devletleri vatandaşlarına ve yasal sakinlerine açıktır. Uygun olması halinde, HealthWell, KF'ye özgü 63 tedaviden herhangi birini kapsayacak şekilde 15.000 $ 'a kadar ortak ödeme desteği sağlayacaktır.