İçerik
Lenfanjiomatoz, vücudun lenf sisteminde birçok tümörün (lenfanjiyom) veya kistin büyüdüğü bir hastalıktır. Bu tümörler kanserli olmamakla birlikte vücut dokularını istila ederler ve nerede oluştuklarına bağlı olarak ağrıya, nefes almada zorluğa ve çeşitli başka semptomlara neden olurlar. Lenfanjiyomlar vücudun kemiklerinde, bağ dokusunda ve organlarında büyüyebilir ve dokuları tıkayabilir, sıkıştırabilir veya tahrip edebilir. Lenfanjiomatozise neyin sebep olduğu henüz bilinmemektedir.Lenfanjiomatoz en sık bebeklerde ve küçük çocuklarda teşhis edilir ancak her yaşta ortaya çıkabilir. Tüm etnik kökenlerden hem erkekleri hem de kadınları etkiler. Lenfanjiomatoz nadir olduğu ve doğru teşhis edilmesi zor olduğu için, dünya genelinde bundan kaç kişinin etkilendiği tam olarak bilinmemektedir.
Semptomlar
Lenfanjiyomatoz semptomları, tümörlerin vücutta nerede büyüdüğüne bağlıdır.
- Akciğerler - kronik öksürük, hırıltılı solunum, nefes darlığı, akciğerlerin etrafında sıvı toplanmasına neden olabilir.
- Kalp - hızlı kalp atışı, göğüs ağrısı
- Mide, bağırsaklar - karın ağrısı, bulantı, kusma, ishal
- Böbrekler - ağrı, artmış kan basıncı
- Kemikler - ağrı, kırılmaya yol açan kemiğin zayıflaması, omurgada sıkışan sinirler
Zamanla, bir veya daha fazla kemik, Gorham hastalığı olarak bilinen lenfanjiyom dokusu ile değiştirilebilir. Lenfanjiyomlar beyinde büyümez çünkü lenf sistemi içine uzanmaz.
Teşhis
Lenfanjiyomatozun teşhisi, semptomlara ve vücutta birçok lenfanjiyomun varlığına dayanır. Hastalığı değerlendirmek için BT (bilgisayarlı tomografi) taraması ve manyetik rezonans görüntüleme (MRI) kullanılır. Tümörlerin lenfanjiyom olduğunu doğrulamaya yardımcı olmak için bir doku örneği (biyopsi) alınır.
Tedavi
Lenfanjiyomatoz, zamanla yavaş yavaş kötüleşir. Tümörler büyüdükçe, akciğerlerin çevresinde nefes almayı kısıtlayan sıvının toplanması gibi bazıları hayati tehlike oluşturabilen ciddi semptomlara neden olabilirler. Tümörlerin ameliyatla alınması mümkündür, ancak bazı tümörlerin yayılmışsa tamamen çıkarılması zor olabilir. Intron A (interferon alfa) adı verilen bir ilaç, kemoterapi veya radyasyon tedavisi, hastalığın tedavisinde yardımcı olabilir. Diğer tedaviler veya ameliyatlar, lenfanjiyomatozun neden olduğu bazı semptomların veya sorunların giderilmesinde yardımcı olabilir. Örneğin, biriken sıvıyı boşaltmak için göğse (torasentez) bir tüp yerleştirilebilir veya sıkışmış sinirleri rahatlatmak için omurgada ameliyat yapılabilir.