İçerik
LM nedir?
Lenfatik malformasyon (LM), vücudun herhangi bir yerinde meydana gelebilen nispeten nadir bir vasküler malformasyondur. En sık baş ve boyunda görülür.
Lenfatik sistem, vücudu enfeksiyondan koruyan bağışıklık sisteminin bir parçasıdır. Hastalandığımızda, bağışıklık sistemimiz bizi tekrar sağlıklı hale getirmek için vücudumuzdaki mikroplarla savaşır.Tıpkı kanın arterlerde ve damarlarda taşınması gibi, vücudumuzda lenf damarlarında lenf dolaşmaktadır. Lenflerdeki beyaz kan hücreleri enfeksiyon ve hastalıkla savaşmaya yardımcı olur. Lenf damarları, lenf düğümleri adı verilen küçük fasulye şeklindeki bezlerden lenfleri kan dolaşımına taşıyan vücuttaki tüplerdir. Lenf düğümleri vücudun her yerinde bulunur ve virüsleri ve bakterileri uzaklaştırmak için lenfleri filtrelemeye yardımcı olur. Lenf damarları anormal şekilde oluştuğunda bir LM oluşur.
Bir LM, cilt yüzeyinde, berrak veya mavi-mor sıvıyla dolu küçük yumrularla olabilir veya cildin derinliklerinde şişlik olarak oluşabilir. Bazen sızabilir, enfekte olabilir, kanayabilir ve şişebilirler. Bazı LM'ler vücudun derinliklerinde bulunur ve başka nedenlerle X ışınları veya görüntüleme yapıldığında veya şişkin damarlar gibi semptomlar için bulunur.
LM, çok küçük lenf cepleri olan makrokistlerden (lenf içeren büyük cepler) veya mikrokistlerden oluşabilir. Birçok LM'nin hem makrokistleri hem de mikrokistleri vardır.
Enfeksiyon, LM'nin en sık görülen komplikasyonudur. LM içinde de kanama meydana gelebilir. Hem enfeksiyon hem de kanama LM'lerin şişmesine ve büyümesine neden olabilir. LM bir kol veya bacak üzerindeyse, bu şişme o uzvun kullanımını zorlaştırabilir.
LM'ler bebeğin doğumdan önce gelişimi sırasında oluşur, ancak tüm LM'ler doğumda teşhis edilmez. Birçok insan için, LM'ler ilk olarak bir kaza veya travma sonrasında veya bir çocuk bir yetişkine (ergenlik döneminde) veya hamilelik sırasında büyüdüğünde görüntüleme çalışmalarında bulunur.
[[slideshow_lymphatic_malformation]]
© Eleanor Bailey
LM'ler nasıl teşhis edilir?
Çoğu LM, daha önce malformasyonları gören ve tedavi eden bir doktor tarafından teşhis edilebilir. Muhtemelen bir hastayı fiziksel bir muayeneye dayanarak teşhis edebilir ve hastanın büyümesi ve gelişmesi hakkında sorular sorabilirler.
Çoğu LM ebeveynden çocuğa geçmez. Bir annenin hamilelik sırasında yaptığı hiçbir şey bu malformasyonlara neden olamaz veya önleyemez.
Doktorunuz bir LM'niz olabileceğinden endişeleniyorsa, vücudun içinin taraması veya resmi olan bir MRI siparişi vermek yaygındır. Bu, LM'nin boyutunu ve konumunu göstermeye yardımcı olacaktır. Ayrıca, bir MRI, doktorların LM'nin yakınında başka hangi önemli anatominin olduğunu görmelerine yardımcı olacaktır. Yakın olan anatomi tedaviden etkilenebilir.
Bir ultrason, LM'yi teşhis etmek ve izlemek için başka bir yararlı testtir. Küçük çocuklar için iyi bir yöntemdir çünkü çocuk uyanıkken yapılabilir. Bununla birlikte, bir ultrason, MRI kadar ayrıntılı değildir ve yakındaki anatomi hakkında çok fazla bilgi sağlamaz. Bazen, LM'nin bir kemiği etkileyip etkilemediğini görmek için bir CT taraması kullanılır. CT taraması, mıknatıslar yerine X ışınları kullanması dışında MRI gibidir.
LM'ler nasıl tedavi edilir?
Çoğu LM, hasta büyüdükçe büyür. LM'ler ayrıca travmadan sonra, ergenlik döneminde veya hamilelik sırasında da büyüyebilir. Bazı LM'ler iyileştirilebilse de, çoğu tedavi ile iyileştirilemez. Bu hastaların yaşamları boyunca farklı zamanlarda tedavi edilmesi gerekecektir.
Tedavi tipik olarak boyut ve semptomları azaltmak için LM'yi yönetmek için tasarlanmıştır. Tedavi, ciltte bırakılan izlerin neden olduğu sorunları azaltabilir. Vasküler doğum lekelerinin tedavisinde uzmanlaşmış bir doktor ekibi, LM'yi tedavi etmek için birlikte çalışacaktır.
Girişimsel radyolog, vücudun resimlerini ve taramalarını okuyabilen ve bu görüntüleri, deriyi kesmeden LM'yi tedavi etmek için kullanabilen bir doktordur. Bu doktor, bir LM'nin hem teşhisinde hem de tedavisinde merkezi bir rol oynayacaktır. Takımdaki diğer doktorlar arasında cerrahlar, hematologlar, dermatologlar ve genetikçiler bulunabilir.
LM'ler iyi huyludur, bu da kanser olmadıkları anlamına gelir. Bir LM, ağrı veya işlev kaybı gibi sorunlara neden olmuyorsa, dikkatlice beklemek en iyisi olabilir. Bununla birlikte, LM'ler zamanla yavaşça genişleyebilir. Bir LM sorun yaratmaya başladığında, doktorlar tedaviye başlayacaktır. Bir LM hassas veya tehlikeli bir bölgedeyse veya sık sık enfeksiyon kaparsa, doktorların hemen tedavi etmesi gerekebilir.
Kendinizin veya çocuğunuzun LM olabileceğinden endişeleniyorsanız, erkenden bir uzmana görünmelisiniz. Tedavi her hasta için kişiselleştirilir. Doğru zamanda doğru tedaviyi aldığınızdan emin olmak için doktorlarınız sizinle ortak olacaktır.
LM Tedavisi için İlaç
Birçok doktor LM için yeni tedaviler üzerinde çalışıyor. Sirolimus (rapamisin) adı verilen bir ilaç bazı hastalarda işe yaradı. Çoğu vasküler anomalide, tedavi yöntemlerinin bir kombinasyonu en iyisidir. Doktorunuz nereden başlayacağınıza karar vermenize yardımcı olacaktır. Sirolimus, ağızdan hap veya sıvı olarak alınır.
Sirolimus, etkilenen cilde uygulanacak bir merhem veya krem halinde özel bir eczanede karıştırılabilir. Diğer ilaçlar LM'yi daha iyi tedavi etmek için test edilmektedir. LM'nin yeri, boyutu ve neden olduğu semptomları göz önünde bulundurarak, doktorunuz bu ilaçların sizin için güvenli ve yararlı olup olmayacağını belirlemenize yardımcı olacaktır.
LM için skleroterapi
Skleroterapi LM için çok faydalı bir tedavidir. Bu tedaviyi genellikle girişimsel radyolog olarak adlandırılan bir doktor yapar. Skleroterapi sırasında LM içindeki lenf damarlarına ve kistlere deri yoluyla yerleştirilen iğneler kullanılarak özel bir ilaç enjekte edilir. LM'ye enjekte edilen ilaç, lenf damarlarına zarar verir ve yok eder. Bu, anormal lenf damarlarının içinde yara izlerinin oluşmasına ve bölgeden daha az lenf akmasına neden olur.
Skleroterapi en fazla yararı elde etmek için birkaç tedavi alabilir. Tedaviler genellikle en az altı hafta arayla yapılır. Bir skleroterapi tedavisi sırasında, bir doktor LM'yi hedeflemek için ultrason ve tedaviyi yönlendirmek ve izlemek için X-ışını görüntülemeyi kullanacaktır. Bu işlemler sırasında cilt kesilmez. İlacı doğrudan malformasyona iletmek için sadece iğneler kullanılır.
Skleroterapi için çeşitli ilaçlar kullanılabilir. Enjekte edilen sıvıya sklerozan denir. Birçok farklı tipte sklerozan kullanılabilmesine rağmen, doksisiklin (bir antibiyotik), LM tedavisinde yaygın olarak bir sklerozan olarak kullanılır. Doktorunuz LM'niz için hangi sklerozanın en iyi olduğu konusunda size tavsiyede bulunacaktır.
Doktorunuz sizi işlemden sonra normal olarak neler olacağına ve olası sorunlara hazırlayacaktır. Konfor için çoğu hasta skleroterapi sırasında genel anestezi altında uyutulur. Bazı hastalar işlemin yapıldığı gün eve gidebilir. Bazıları iyileşmek için hastanede bir gece kalıyor.
Tedaviyi takiben tedavi bölgesinde şişlik, cilt tahrişi, morarma ve ağrı olabilir. Skleroterapinin en yaygın komplikasyonu ülserasyondur. Bu, LM üzerindeki ciltte ülser adı verilen bir yara veya yara oluştuğu anlamına gelir. Ülser, vakaların yüzde 5'inden azında görülür. Doktorunuz, iyileşene kadar ülseri yönetmenize yardımcı olacaktır.
Skleroterapi LM'yi küçültse de, LM'ler zamanla tekrar büyüyebilir. Çoğu LM iyileştirilemez; bunun yerine yaşam boyu idare edilirler. Birçok hasta yaşamları boyunca birden fazla tedavi seansı alır. Amaç, semptomların olabildiğince ortadan kalkmasını sağlamaktır.
LM için Ek Tedaviler
Radyofrekans ablasyon, bazen ağız içindeki LM'ler için kullanılan bir tedavidir. Genellikle bir girişimsel radyolog veya kulak burun boğaz uzmanı (kulak, burun ve boğaz rahatsızlıkları konusunda uzmanlaşmış bir doktor) adı verilen özel bir cerrah tarafından yapılır.
Kriyoablasyon (dondurma terapisi) gibi diğer tedaviler, şu anda lenfatik malformasyonun tedavisinde yararlı olup olmadıklarını görmek için araştırılmaktadır.
Bazı hastalar skleroterapi sonrası ameliyat olabilir. Ameliyat, LM'nin bıraktığı bir kitle, fazla deri veya görünür bir işareti kaldırabilir. LM, skleroterapi için iyi bir aday değilse - genellikle kistler çok küçükse (mikrokistler) - cerrahi, önerilen ilk tedavi olabilir.
Bununla birlikte, LM genellikle ameliyattan sonra geri dönecektir. Bir LM'yi ameliyatla tamamen çıkarmak çok zordur. Cerrahi, bu karmaşık malformasyonların tedavisinde deneyimli bir cerrah tarafından yapılmalıdır.