İçerik
Miyelin kılıfı, elektrik kablolarının etrafındaki koruyucu yalıtıma benzer şekilde, sinir liflerinizi çevreleyen koruyucu, yağlı kaplamadır. Bu kaplama, sinir hücreleri arasındaki elektriksel uyarıların hızla ileri geri hareket etmesini sağlar. Miyelin hasar gördüğünde, bu elektrik sinyalleri kesilir ve hatta tamamen durabilir.Anatomi
Miyelin, yağ ve proteinden yapılır ve beyninizi, omuriliğinizi ve optik (göz) sinirlerinizi ve periferik sinirleri içeren merkezi sinir sistemindeki (CNS) sinirlerin birçoğunun etrafına çok sayıda katman halinde sarılır. CNS dışındaki tüm sinirleri içeren sistem (PNS).
Miyelin, belirli glial hücre türleri tarafından oluşturulur. CNS'de glial hücreler oligodendrositlerdir; PNS'de bunlar Schwann hücreleridir.
Bebeklerin yaptığı sarsıntılı, ani hareketleri fark ettiyseniz, bunun nedeni miyelin kılıflarının doğumda tam olarak gelişmemiş olmasıdır. Yaşlandıkça ve miyelin olgunlaşıp biriktikçe, hareketleri daha yumuşak ve kontrollü hale gelir. Bu süreç yetişkinlikte devam eder.
İşlev bozukluğu
Sağlıklı bir insanda sinir hücreleri, sinir hücresi gövdesine bağlı olan ince bir lif boyunca birbirlerine uyarılar gönderir. Bu ince çıkıntılara aksonlar ve çoğu, sinir uyarılarının hızlı ve etkili bir şekilde hareket etmesini sağlayan miyelin kılıfı ile korunmaktadır. Miyelin, hareketten bilişe kadar her şeyi etkileyen sağlıklı bir sinir sistemi için hayati önem taşır.
Miyelin hasarıyla ilişkili en yaygın hastalık olan multipl sklerozda (MS), bağışıklık hücreleri miyelin ve sonunda beyin ve omurilikteki aksonlara saldırır. Tekrarlanan saldırılar sonunda yara izine yol açar. Miyelin yaralandığında sinir uyarıları düzgün bir şekilde iletilemez; ya çok yavaş seyahat ederler ya da hiç seyahat etmezler. Sonunda, aksonlar kronik miyelin kaybının bir sonucu olarak dejenere olur ve sinir hücresi ölümüne yol açar.
Demiyelinizasyon, sinir liflerini çevreleyen koruyucu örtü olan miyelin kılıfının tahrip edilmesini tanımlamak için kullanılan terimdir. Bu hasar, sinir sinyallerinin yavaşlamasına veya durmasına neden olarak nörolojik bozulmaya neden olur.
Miyelinin merkezi sinir sisteminde nerede saldırıya uğradığına bağlı olarak, duyu bozuklukları, görme sorunları, kas spazmları ve mesane sorunları gibi semptomlar ortaya çıkmaya başlar. Miyelin ataklarının yeri merkezi sinir sistemi içinde değişiklik gösterdiğinden, MS semptomlarının kişiden kişiye büyük ölçüde değişmesinin nedeni budur.
Beyninizdeki ve omuriliğinizdeki çeşitli bağışıklık sistemi saldırı bölgelerine ek olarak, bu saldırıların zamanlaması da tahmin edilemez, ancak stres veya doğum sonrası dönem gibi potansiyel tetikleyiciler vardır.
1:34Miyelin Kılıfı ve MS'de Oynadığı Rol
Nedenleri
Multipl skleroz dışında, miyelin hasarına herhangi bir sayıda yaygın ve nadir görülen durum neden olabilir. Bunlar şunları içerir:
- İnme
- Enfeksiyonlar
- İltihap
- Metabolik bozukluklar
- Bazı ilaçlar
- Bağışıklık bozuklukları
- Aşırı alkol kullanımı
- Karbonmonoksit zehirlenmesi
- B12 vitamini eksikliği
CNS Demiyelinizan Hastalıklar
Merkezi sinir sisteminin en yaygın demiyelinizan hastalığı multipl sklerozdur, ancak diğerleri şunları içerir:
- Optik nörit, gözün optik sinirlerinde iltihaplanma
- Optik sinir (ler) i ve omuriliği etkileyen, Devic hastalığı olarak da bilinen nöromiyelitis optika
- Omurilikte iltihaplanmaya neden olan bir otoimmün bozukluk olan transvers miyelit
- Akut dissemine ensefalomiyelit (ADEM), beyin ve omurilikte bir enfeksiyon
- Adrenolökodistrofi ve adrenomiyelonöropati, nadir görülen genetik dejeneratif bozukluklar
- Kısmi körlüğe yol açan Leber kalıtsal optik nöropati
Bu koşulların nedenleri bilinmemektedir. Nöromiyelitis optika, ADEM, optik nörit ve transvers miyelit gibi bazılarının otoimmün olduğuna ve anormal bir bağışıklık saldırısının bir sonucu olarak miyelin kılıfına dolaylı olarak zarar verdiğine inanılıyor.
PNS Demiyelinizan Hastalıklar
Ayrıca, periferik sinir sistemindeki miyelini etkileyen, aşağıdakileri içeren demiyelinizan koşullar da vardır:
- Guillain-Barré sendromu (GBS)
- Kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropati (CIDP)
- Diğer periferik sinir polinöropatileri
Genetik bozukluklar
Ayrıca, miyelinin bozulmasının veya kusurlu bir miyelin kılıfının kalıcı nörolojik hasara neden olabileceği nadir genetik bozukluklar da vardır. Bunlar şunları içerir:
- Adrenolökodistrofi
- Metakromatik lökodistrofi
- Krabbe hastalığı
- Pelizaeus-Merzbacher hastalığı
Tedavi
Multipl skleroz için mevcut tedaviler bağışıklık sisteminizi hedef alır. MS relapslarının sayısını ve şiddetini azalttığı bulunsa da, MS için hala bir tedavi yoktur. Ancak şimdi uzmanlar miyelini hedef alan tedavileri inceliyor.
Miyelin Onarım Araştırması
Mevcut hastalığı değiştiren MS tedavileri, bağışıklık sisteminizin miyeline saldırmasını nasıl önleyeceğinize odaklanırken, bilim adamları miyelinin bağışıklık sistemi tarafından hasar gördükten sonra nasıl onarılabileceğini araştırıyorlar. Umut, miyelin onarılırsa, nörolojik fonksiyonunuzun eski haline dönebileceği ve MS'inizin daha da kötüye gitmeyi bırakacağı veya en azından yavaşlayacağıdır.
İyi haber şu ki, bazı çalışmalar aksonları çevreleyen miyelini korumanın ve eski haline getirmenin sinir hücresinin hayatta kalmasını artırabileceğini zaten göstermiştir. MS ile ilgili sakatlığınız, miyelini onararak ve sinir hücrelerini koruyarak sinir hücresi ölümünün derecesiyle bağlantılı olduğundan uzmanlar, MS'li kişilerde engelliliğin ilerlemesini er ya da geç durdurabilmeyi umuyorlar.
Clemastine Fumarat
Mevcut araştırmalar arasında, 2017 yılında yayınlanan bir çalışma Lancet klemastin fumarat adı verilen reçetesiz bir alerji ilacının (Tavist, Dayhist ve diğerleri markaları altında satılır) MS'li kişilerin beyinlerinde miyelin onarımını teşvik edebileceğini öne sürdü.
Çalışmada, tekrarlayan MS ve optik sinir hasarı olan 50 kişiye 150 gün boyunca günde iki kez klemastin veya bir plasebo verildi. 90'dan sonra, katılımcılar terapileri değiştirdiler, yani klemastin verenler şimdi çalışmanın son 60 günü için bir plasebo alıyorlardı.
Katılımcılar, gözün retinasından optik sinir yoluyla görsel kortekse, beynin görüntüleri işleyen bölgesi olan (gördüklerini gerçek bir resme dönüştüren) sinyal iletimini ölçen görsel uyarılmış potansiyellere maruz kaldılar.
Sonuçlar, görsel uyarılmış potansiyellerdeki gecikmenin, insanların klemastin ile tedavi edildiği süre boyunca göz başına 1,7 milisaniye azaldığını ortaya koydu. Sinir iletim gecikmesindeki bu azalma, miyelin onarımının optik sinir sinyal yolu boyunca gerçekleştiğini göstermektedir.
Araştırılan Diğer İlaçlar
Diğer erken çalışmalar, hastaları işe alıyor veya miyelin onarımını teşvik etmeye ve merkezi sinir sistemindeki sinir hücrelerini korumaya yardımcı olabilecek ilaçlarla ilgili şu anda devam ediyor. Üzerinde çalışılan birkaç tedavi var, ancak bazı örnekler şunları içeriyor:
- Guanabenz: Yüksek tansiyon tedavisi için ABD Gıda ve İlaç Dairesi tarafından daha önce onaylanmış bir ilaç olan guanabenzin, hayvan çalışmalarında oligodendrositlerin (miyelin üreten hücreler) hayatta kalmasını arttırdığı bulunmuştur. Guanabenz'in beyinde ve omurilikte biriken iltihaplı bağışıklık hücrelerinin sayısını azalttığı da gösterilmiştir.
- Ibudilast: Birincil veya ikincil ilerleyici MS'li 255 kişiyi içeren bir faz 2 denemesi, Japonya'da üretilen bir anti-enflamatuar ilaç olan ibudilast'ın, plaseboya kıyasla beyin atrofisi (küçülme) oranını yavaşlattığını buldu.