İçerik
- Lenfoma Türleri
- Nodüler Sklerozan Hodgkin Lenfomanın Özellikleri
- Semptomlar
- Sebepler ve Risk Faktörleri
- Teşhis
- Tedaviler
- Prognoz
- Hayatta Kalma
Lenfoma Türleri
Hodgkin ve Non-Hodgkin lenfoma dahil olmak üzere iki ana lenfoma kategorisi vardır.Hodgkin lenfoma (Hodgkin hastalığı olarak da bilinir) sırayla iki gruba ayrılır; klasik Hodgkin lenfoma (kabaca yüzde 95) ve nodüler lenfosit baskın Hodgkin lenfoma (yaklaşık yüzde 5).
Klasik Hodgkin lenfoma, patolojiye (tümörün mikroskop altında nasıl göründüğü) dayalı olarak dört alt tipe ayrılır ve şunları içerir:
- Nodüler sklerozan Hodgkin lenfoma
- Karışık hücresellik
- Lenfosit açısından zengin
- Lenfositten yoksun
Nodüler sklerozan Hodgkin lenfomanın (nodüler skleroz klasik Hodgkin lenfoma veya NSCHL olarak da adlandırılır) farklı olduğunu ve isimleri benzer görünse de nodüler lenfosit ağırlıklı Hodgkin lenfomadan farklı şekilde tedavi edildiğini not etmek önemlidir.
Nodüler Sklerozan Hodgkin Lenfomanın Özellikleri
Nodüler sklerozan Hodgkin lenfoma, hücrelerin görünümüne ve oluştukları vücudun en olası bölgelerine bağlı olarak diğer klasik Hodgkin lenfoma alt tiplerinden farklılık gösterir.
Menşei
Hodgkin lenfomaları, B lenfositleri veya B hücreleri adı verilen bir tür lenfositte ortaya çıkar ve lenf düğümlerinde başlar. Lenf düğümleri, vücut boyunca uzanan lenfatik kanallar boyunca çeşitli noktalarda oluşan karakollar gibidir.
Hodgkin lenfomaları herhangi bir lenf düğümünde ortaya çıkabilirken, NSHL en sık göğüs (mediasten), boyun ve koltuk altlarındaki (koltuk altı) lenf düğümlerinde bulunur. Bu sitelerin yüzde 50'den fazlası göğüste meydana gelir.
Patoloji
Mikroskop altında, NSHL'de bulunan anormal B lenfositleri olarak adlandırılır. Reed Sternberg hücreleri. Bu hücreler normal B hücrelerinden daha büyüktür ve iki çekirdeğe sahiptir; hücreye bir baykuş yüzü görünümü verir. "Nodüler sklerozan" adı, büyük miktarda yara veya lifli doku (skleroz) içeren lenf düğümü dokusunun görünümünden türemiştir.
Semptomlar
"Şişmiş bezler" ile ilgili endişeler, NSHL'li bir kişiyi bir doktora görünmesi için genellikle uyaran şeydir, ancak çoğu insan da yorgunluk ve iştahsızlık gibi spesifik olmayan semptomlara sahiptir.
Büyümüş Lenf Düğümleri
NSHL ile en yaygın semptom ağrısız, genişlemiş lenf düğümleri. Bunlar boyun veya koltuk altlarında meydana geldiğinde, genellikle düğümleri hissederek tespit edilirler. Göğüste, genişlemiş lenf düğümleri solunum yollarının tıkanmasına neden olarak öksürüğe, göğüs ağrısına, nefes darlığına veya tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonlarına yol açabilir. NSHL ile lenf düğümlerindeki şişliğin, çok sayıda kanserli B hücresinden ziyade düğümlerdeki diğer bağışıklık hücrelerinin aktivasyonu nedeniyle meydana geldiği düşünülmektedir.
NSHL'den etkilenen lenf düğümleri genellikle ağrısız olsa da, alkol içtikten sonra lenf düğümlerinde garip bir ağrı semptomu ortaya çıkabilir. Bunun tam olarak neden meydana geldiği bilinmemektedir, ancak düğümlerdeki kan damarlarının genişlemesiyle ilgili olabilir.
B Belirtiler
NSHL'li kişilerin kabaca yüzde 40'ı, lenfomanın B semptomları olarak adlandırılan şeye sahip olacaktır. Bunlar şunları içerir:
- Ateş: Belirgin bir enfeksiyon veya neden olmaksızın kalıcı veya aralıklı bir ateş ortaya çıkabilir.
- Kasıtsız kilo kaybı: Beklenmedik kilo kaybı, 6 aylık bir süre boyunca vücut ağırlığının yüzde 10 veya daha fazla kaybı olarak tanımlanır.
- Sırılsıklam gece terlemeleri: Hodgkin lenfoma ile ilişkili gece terlemeleri genellikle "normal" sıcak basmalardan farklıdır ve insanlar uyanabilir ve gece boyunca birkaç kez pijamalarını değiştirmeye ihtiyaç duyabilir.
- Kaşıntı: Kaşıntı, yanma hissiyle birlikte, "Hodgkin kaşıntısı" olarak adlandırılacak kadar önemlidir. Kaşıntı (kaşıntı) en sık alt bacaklarda görülür ve teşhis konulmadan bile başlayabilir.
Sebepler ve Risk Faktörleri
NSHL'nin kesin nedenleri bilinmemektedir, ancak birkaç risk faktörü tanımlanmıştır. Bunlar şunları içerir:
- Yaş: NSHL en çok ergenlerde ve genç yetişkinlerde yaygındır.
- Cinsiyet: NSHL, erkeklerde ve kadınlarda eşit bir insidansa sahiptir.
- Etnik köken: Hastalığa ırksal veya etnik bir eğilim yok gibi görünüyor.
- Epstein-Barr virüs enfeksiyonu: Mononükleoza neden olan virüs enfeksiyonu yaygındır.
- Aile öyküsü: NSHL, ailesinde hastalık öyküsü olanlarda daha yaygındır, ancak bunun kalıtımdan mı yoksa Epstein-Barr virüsüyle yaygın enfeksiyondan mı kaynaklandığı kesin değildir.
- Daha yüksek sosyoekonomik geçmiş: NSHL, gelişmiş ülkelerde daha yaygındır.
- İmmünosupresyon: HIV ile enfekte olan kişilerin NSHL geliştirme olasılığı daha yüksektir ve hastalık, daha önce kök hücre nakli olanlarda daha yaygındır.
- Obezite
- Sigara: Sigara içmek, Hodgkin lenfoma için bir risk faktörüdür ve tütündeki toksinlerin NSHL'ye yol açan mutasyonları indüklemek için Epstein-Barr virüsü ile birlikte çalışabileceği düşünülmektedir.
- Düşük ultraviyole radyasyona maruz kalma: Hodgkin lenfoma'nın diğer alt tiplerinden farklı olarak, NSHL insidansı değil ultraviyole güneşe maruz kalmanın daha yüksek olduğu bölgelerde daha düşük görünmektedir.
Teşhis
Lenfoma teşhisi bir lenf düğümü biyopsisi. Yapılabilecek diğer testler şunları içerir:
- CBC, kan kimyası testleri ve sed hızı (ESR) gibi kan testleri
- İmmünohistokimya (Hodgkin lenfoma hücrelerinin yüzeyinde bulunan proteinler olan CD15 ve CD30 aranıyor)
- Kemik iliği biyopsisi: Erken evre NSHL'si olan kişiler bu testin yapılmasına ihtiyaç duymayabilir
Evreleme
En iyi tedavi seçeneklerini belirlemek için lenfomaların evrelendirilmesi çok önemlidir (NSHL çoğunlukla II. Aşamada teşhis edilir).
Bir PET taraması (PET / CT), kanser normal boyutlu lenf düğümlerinde bile bulunabileceğinden, bu kanserlerin kapsamını belirlemede en duyarlıdır.
NSHL'ye semptomlara, fizik muayene bulgularına, lenf nodu biyopsisinin sonuçlarına, PET / CT gibi görüntüleme testlerinin sonuçlarına ve (gerektiğinde) kemik iliği test sonuçlarına göre bir aşama ve kategori atanır.
Aşamalar şunları içerir:
- Evre I: Yalnızca bir lenf düğümünü veya bir grup bitişik düğümü içeren lenfomalar
- Evre II: Diyaframın aynı tarafında iki veya daha fazla lenf nodu bölgesini içeren lenfomalar
- Evre III: Diyaframın her iki tarafında lenf düğümlerini tutan lenfomalar
- Evre IV: Diyaframın her iki tarafındaki lenf düğümlerini içeren ve / veya dalak, akciğerler, karaciğer, kemikler veya kemik iliği dahil organları tutan lenfomalar
Kategoriler şunları içerir:
- Kategori A: Hiçbir belirti yok
- Kategori B: B semptomları mevcut (açıklanamayan ateşler, gece terlemeleri, kilo kaybı)
- Kategori E: Lenfatik sistemin ötesinde doku tutulumu
- Kategori S: Dalağın tutulumu
Hacimli ve Hacimli Olmayan: Tümörlere ayrıca hacimli olup olmadıklarına bağlı olarak bir A veya B atanır (hacimli tümörler, çapı 10 cm olan veya göğüs çapının üçte birini veya daha fazlasını içeren tümörlerdir.
Ayırıcı tanı
Bir tür non-Hodgkin lenfoma, birincil mediastinal büyük B hücreli lenfoma (PMBL) da göğüste bulunabilir ve mikroskop altında benzer görünebilir. İki hastalık farklı şekillerde tedavi edildiğinden farkı söylemek için immünohistokimya testleri yapılabilir.
Tedaviler
NSHL tedavisi, Hodgkin lenfoma tipinden çok hastalığın evresine dayanır. Seçenekler, etkilenen lenf düğümlerinin sayısına ve konumlarına ve diğer dokulardaki lenfoma varlığına bağlı olacaktır.
Erken evre lenfomalarda (evre I veya evre II) radyasyonlu veya radyasyonsuz kemoterapi genellikle iyileştiricidir, ancak (birçok katı tümörün aksine), ilerlemiş lenfomalarda bile tedavi mümkün olabilir.
Tedaviye Başlamadan Önce: Doğurganlığın Korunması ve Gebelik
Tedaviden sonra çocuk sahibi olmak isteyenler için, Hodgkin lenfomanın doğurganlık üzerindeki etkilerinin farkında olmak önemlidir. İlgilenenler için doğurganlığı korumak için farklı seçenekler var.
Teşhis konulduğunda hamile olanlar için, hamilelik sırasında Hodgkins tedavisi de özel dikkat gerektirir.
Kemoterapi
Kemoterapi, NSHL tedavisinin temelidir. Erken evre hastalıkta, yaygın rejimler arasında ABVD veya doz artırılmış BEACOPP (harf farklı kemoterapi ilaçlarını temsil eder) radyasyonlu veya radyasyonsuzdur.
Radyasyon tedavisi
Kemoterapi sonrası lenf nodu tutulumu olan bölgelere radyasyon verilebilir.
Monoklonal Antikorlar
Adcentris (brentuximab) ilacına sahip monoklonal antikor, artık dirençli veya tekrarlayan tümörleri olanlar için mevcuttur. Adcentris ayrıca ileri evre lenfomalarda kemoterapi (ABVD) ile birlikte kullanılabilir.
Kök Hücre Nakilleri
Nükseden lenfomaları olan kişiler için yüksek doz kemoterapi ve ardından kök hücre nakli kullanılabilir. Bu durumda, kök hücre nakilleri çoğunlukla otologtur (kişinin kendi kök hücrelerini kullanarak).
Miyeloablatif olmayan kök hücre nakilleri, geleneksel bir kök hücre naklinde kullanılan yüksek doz kemoterapiyi tolere edemeyen bazı kişiler için başka bir seçenektir.
Klinik denemeler
Yukarıdaki tedavilere (dirençli tümörler) yanıt vermeyen nükseden veya lenfomalara sahip kişiler için başka seçenekler mevcuttur. İmmün kontrol noktası inhibitörleri olarak adlandırılan bir tür immünoterapi kullanılabilir. Bu kategorideki ilaçlar arasında Opdivo (nivolumab) ve Keytruda (pembrolizumab) bulunur ve tedavisi zor lenfomalara sahip kişiler için sağkalımı artırmaları beklenir.
Yan etkiler
Neyse ki, Hodgkin lenfomalı insanlar genellikle daha az toksik kemoterapi alırlar ve geçmişe göre daha küçük alanlara radyasyon verilir.
Kısa Vadeli Yan Etkiler: Kemoterapinin ani yan etkileri, saç dökülmesi, kemik iliği baskılanması (düşük seviyelerde beyaz kan hücreleri, kırmızı kan hücreleri ve trombositler) ve en yaygın olarak bulantı ve kusmayla oldukça iyi bilinmektedir. Neyse ki, ilerlemeler geçmişte bu yan etkileri çok daha tolere edilebilir hale getirdi. Radyasyon tedavisinin yan etkileri ciltte kızarıklık ve yorgunluğu içerir. Göğse radyasyon verildiğinde, akciğerlerde ve yemek borusunda iltihaplanma meydana gelebilir.
Uzun Vadeli Yan Etkiler: Nodüler sklerozan Hodgkin lenfomalı birçok kişi genç olduğundan ve hayatta kalma oranı yüksek olduğundan, kanser tedavisinin uzun vadeli etkileri çok önemli hale gelir.
En büyük endişelerden biri, Hodgkin lenfomadan kurtulanlarda ikincil kanser riskidir. Hodgkin lenfoma için tedavi edilen kişilerin sekonder kanser (kemoterapi ilaçları veya radyasyona bağlı kanser) geliştirme olasılığı kabaca 4,6 kat daha fazladır ve en yaygın tümörler meme kanseri, akciğer kanseri ve tiroid kanseridir.
Daha az toksik kemoterapi ve daha kesin radyasyon alanları ile bu riskin azalacağı düşünülüyordu, ancak ikincil kanserlerin aslında arttığı görülüyor.
Başa Çıkma ve Destek
NSHL'nin hayatta kalma oranı iyi olsa da, bu noktaya varmak için tedavi zor ve bazen yorucu olabilir. Destek çok önemlidir ve arkadaşlara ve aileye ulaşmanın yanı sıra, birçok kişi bir destek grubuna dahil olmayı yararlı bulmaktadır. İnternet, insanlara Hodgkin lenfoma alt tipiyle başkalarıyla bağlantı kurma fırsatı sunar.
Hodgkin Lenfoma ile Yaşamak: Başa Çıkma ve DestekPrognoz
Nodüler sklerozan Hodgkin lenfoma, diğer klasik Hodgkin lenfoma türlerinden daha yüksek bir hayatta kalma oranına sahiptir ve 5 yıllık sağkalım oranı yüzde 90'dan fazladır.
Tekrarlama
Katı tümörler gibi, NSHL tekrarlayabilir, ancak meme kanseri gibi tümörlerin aksine, nükslerin çoğu erken ortaya çıkar. Nükslerin kabaca yarısı iki yıl içinde ortaya çıkacak ve nükslerin yüzde 90'ı 5 yıl içinde gerçekleşecek.
Hodgkin Lenfoma ile Yükselen Sağkalım OranlarıHayatta Kalma
Hayatta kalma ve hayatta kalma bakımı kavramı nispeten yenidir ancak genellikle gençlerde ortaya çıkan ve hayatta kalma oranları yüksek olan NSHL gibi kanserler için kritiktir.
Çocuk tanısı konulanlar için yorgunluk, büyüme gecikmeleri, tiroid sorunları, işitme kaybı gibi sorunlar ortaya çıkabilir.
NSHL tedavisi gören herkes için ikincil kanser riski mevcuttur.
Hodgkin lenfoma için hayatta kalma kurallarının ve bunun sizin için ne anlama gelebileceğinin farkında olmak ve daha fazlasını öğrendikçe bunlara ayak uydurmak önemlidir.
Örneğin, şu anda, 10 ila 30 yaşları arasında Hodgkin lenfoma için göğsüne radyasyon tedavisi alan kadınların mamografiye ek olarak meme MRG taraması yaptırmaları önerilmektedir.
Tedaviyi tamamladığınızda, onkoloğunuz sizin için bu tavsiyelerin bazılarını özetleyen bir hayatta kalma bakım planı doldurmalıdır.
Verywell'den Bir Söz
Nodüler sklerozan Hodgkin lenfoma genellikle tedavi edilebilir, ancak tedavisi zordur. Ek olarak, geç yan etkiler ortaya çıkabilir ve yaşam boyu izleme gereklidir. Bunun anlamı, desteğin yolculuk boyunca çok önemli olduğudur. Yardım istemeyi ve kabul etmeyi öğrenmek ve "kabilenizi" bulmak için Hodgkin topluluğuyla bağlantı kurmak, bu hastalıkla yüzleşirken paha biçilmezdir.
- Paylaş
- Çevir
- E-posta
- Metin