İçerik
Opsoklonus-miyoklonus sendromu (OMS), inflamatuar bir nörolojik bozukluktur. Motor beceriler, göz hareketleri, davranış, dil bozuklukları ve uyku problemleriyle ilgili önemli sorunlara neden olur. Genellikle aniden ortaya çıkar ve tipik olarak kroniktir; Eğer opsoklonus-miyoklonus sendromu teşhisi konduysa, muhtemelen tüm hayatınız boyunca devam edecektir. Adı semptomlarını açıklıyor: opsoclonus göz hareketlerini titretiyor ve miyoklonus istemsiz kas seğirmesi anlamına gelir. Aynı zamanda "Kinsbourne sendromu" veya "dans eden gözler-dans eden ayaklar" olarak da bilinir.Kimler Risk Altında
Bir otoimmün bozuklukta vücut, kendi sağlıklı hücrelerine saldırır. Opsoklonus-miyoklonus sendromu, vücudun antikorlarının bir viral enfeksiyona veya nöroblastoma adı verilen bir tümöre yanıt verdiği bir otoimmün bozukluktan kaynaklanır. Her iki durumda da, antikorlar beyin hücrelerine de saldırır ve bu, semptomları üreten hasara neden olur.
Opsoclonus-miyoklonus sendromu en sık çocuklarda görülür. Yeni yürümeye başlayan çocuklar, nöroblastomun en sık geliştiği yaş grubudur; bu çocukların yaklaşık% 4'ü OMS geliştirecektir. OMS'si olan herhangi bir çocuk, viral bir enfeksiyona yakalanmış olsa bile, bir tümörü olup olmadığını görmek için test edilecektir, çünkü ikisi çok sık birlikte olur.
Tedavi
Opsoklonus-miyoklonus sendromu ile ilgili temel endişe, nörolojik remisyon ve iyileşme sağlamak için erken teşhis ve tedavidir. Bir çocukta opsoklonus-miyoklonus sendromu varsa ve bir tümörü varsa, tümör genellikle cerrahi olarak çıkarılır. Tipik olarak, tümörler erken aşamadadır ve kemoterapi veya radyasyon tedavisine gerek yoktur. Bazen bu semptomları iyileştirir veya ortadan kaldırır. Yetişkinlerde, tümörün çıkarılması genellikle yardımcı olmaz ve semptomlar daha da kötüleşebilir.
Diğer tedaviler şunları içerir:
- Adrenokortikotrofik hormon (ACTH) enjeksiyonları
- İntravenöz immünoglobulinler, sağlıklı kan donörlerinden ticari antikor preparatları
- Azatioprin (Imuran), bağışıklık sistemini baskılayarak antikor üretimini yavaşlatır.
- Prednizon, deksametazon ve hidrokortizon gibi oral ve intravenöz steroidler
- Nöroblastomlu çocuklar için siklofosfamid ve metotreksat gibi kemoterapi
- Terapötik aferez, kan plazması değişimi
- İmmünoadsorpsiyon, antikorların kandan temizlenmesi OMS'li yetişkinlerde denenmiştir.
Sürekli olarak semptomları yönetmek ve tümörün geri dönme riskini en aza indirmek için genellikle devam eden tedavilere ihtiyaç duyulur.
Prognoz
Tedaviden sonra normale dönme şansı en yüksek olan kişiler, en hafif semptomları olan kişilerdir. Daha şiddetli semptomları olanlar, kas seğirmelerinde (miyoklonus) rahatlama yaşayabilir, ancak koordinasyonda zorluk çekebilirler. Öğrenme ve davranış sorunları, dikkat eksikliği hiperaktivite bozukluğu (DEHB) ve obsesif kompulsif bozukluk gibi beyin hasarından kaynaklanan diğer sorunlar ortaya çıkabilir ve bunların kendi tedavilerine ihtiyacı olabilir. En şiddetli OMS semptomları olan çocuklar, fiziksel ve zihinsel engellere neden olabilecek kalıcı beyin hasarına sahip olabilir.
Yaygınlık
Opsoclonus-Myoclonus Sendromu çok nadirdir; Dünyada sadece 1 milyon kişinin bu sorunu yaşadığına inanılıyor. Tipik olarak çocuklarda ve yetişkinlerde görülür, ancak yetişkinleri de etkileyebilir. Kızlarda erkeklere göre biraz daha sık görülür ve genellikle sadece 6 aylıktan sonra teşhis edilir.