İçerik
- Yumuşak Doku Sarkomları Nedir?
- Yumuşak Doku Sarkomlarının Klinik Sunumu
- Yumuşak Doku Sarkomlarının Tanı ve Evrelendirilmesi
- Yumuşak Doku Sarkomunun Tedavisi
Yumuşak doku sarkomlarının tanı ve tedavisi, onkologların, cerrahi onkologların, radyologların, girişimsel radyologların ve daha fazlasının katılımını gerektiren multidisiplinerdir. Tedavi ameliyat, radyoterapi ve bazı durumlarda kemoterapiyi içerir.
Yumuşak Doku Sarkomları Nedir?
Yumuşak doku sarkomları, nadir görülen bir neoplazm türüdür ve yetişkinlerdeki kanserlerin yüzde birinden azını oluşturur. Amerikan Kanser Derneği, 2019'da 12.750 yeni yumuşak doku sarkomu vakasının teşhis edileceğini tahmin ediyor (erkeklerde 7.240 vaka ve kadınlarda 5.510 vaka). Çocuklarda yumuşak doku sarkomları kanserlerin yüzde 15'ini temsil ediyor.
Çoğu yumuşak doku sarkomunun kesin nedeni bilinmemektedir ve bu lezyonlar tipik olarak görünür bir neden olmadan ortaya çıkar. Bir kişiyi farklı yumuşak doku sarkomlarına yatkın hale getiren birkaç genetik kanser sendromu vardır. Bununla birlikte, bazı yumuşak doku sarkomu vakalarında, doğumdan sonra edinilen ve radyasyona veya kanserojen maruziyete ikincil DNA mutasyonları patogenezde rol oynayabilir.
Yetişkinlerde en sık görülen yumuşak doku sarkomları farklılaşmamış pleomorfik sarkom (önceden kötü huylu fibröz histiyositoma olarak adlandırılırdı), liposarkom ve leiomyosarkom. Liposarkomlar ve farklılaşmamış pleomorfik sarkomlar en sık bacaklarda bulunur ve leiomyosarkomlar en yaygın abdominal sarkomlardır.
Çocuklarda en sık görülen yumuşak doku sarkomu, iskelet kasını etkileyen rabdomyosarkomdur.
Yumuşak doku sarkomları, beş yıllık hayatta kalma oranı adı verilen bir ölçü olan, ilk tanı konulduktan veya tedavi edildikten beş yıl sonra yaşayan insanların yalnızca yüzde 50 ila 60'ı yaşamı tehdit edebilir. Yumuşak doku sarkomundan, metastazdan veya akciğerlere yayılan kişiler arasında en yaygın ölüm nedenidir. Etkilenen hastaların yüzde 80'inde, yaşamı tehdit eden bu akciğer metastazları, ilk teşhisten iki ila üç yıl sonra ortaya çıkar.
Yumuşak Doku Sarkomlarının Klinik Sunumu
Tipik olarak, yumuşak doku sarkomu semptomlara neden olmayan bir kitle olarak görünür (yani asemptomatiktir). Benzeyebilirler lipomlar,veya yağdan yapılmış iyi huylu, ölümcül olmayan tümörler. Aslında lipomlar, yumuşak doku sarkomlarından 100 kat daha yaygındır ve ayırıcı tanının bir parçası olarak düşünülmelidir. Başka bir deyişle, kolunuzda veya bacağınızda bulunan bir deri yumruğunun, yumuşak doku sarkomundan çok iyi huylu bir lipom olma olasılığı daha yüksektir.
Yumuşak doku sarkomlarının yaklaşık üçte ikisi kollarda ve bacaklarda ortaya çıkar. Diğer üçte biri baş, karın, gövde, boyun ve retroperitonda ortaya çıkar. retroperiton aort ve inferior vena cava'nın yanı sıra böbrekleri ve pankreası içeren karın duvarının arkasında yer alan bir boşluktur.
Yumuşak doku sarkomları genellikle hiçbir belirti vermediğinden, genellikle tıbbi müdahale gerektiren travmatik bir olay bir kişiyi hastaneye getirdikten sonra tesadüfen fark edilirler. Distal ekstremitelerin (kol ve bacağın gövdeden en uzak kısımları) yumuşak doku sarkomları teşhis edildiğinde genellikle daha küçüktür. Oysa, ekstremitelerin retroperitonunda veya proksimal kısımlarında (gövdeye en yakın olanlar) oluşan yumuşak doku sarkomları, fark edilmeden oldukça büyüyebilir.
Yumuşak doku sarkomu yeterince büyük hale gelirse kemik, sinirler ve kan damarları gibi çevredeki yapıları etkileyebilir ve ağrı, şişme ve ödem gibi semptomlara neden olabilir. Lokasyona bağlı olarak, daha büyük sarkomlar gastrointestinal sistemi tıkayabilir ve kramplar, kabızlık ve iştahsızlık gibi gastrointestinal semptomlara neden olabilir. Daha büyük sarkomlar ayrıca lomber ve pelvik sinirleri etkileyerek nörolojik problemlere neden olabilir. Son olarak, ekstremitelerde (kollar ve bacaklar) bulunan sarkomlar, derin ven trombozu gibi ortaya çıkabilir.
Yumuşak Doku Sarkomlarının Tanı ve Evrelendirilmesi
Yeni, genişlemeyen, yüzeysel ve boyutu beş santimetreden küçük olan küçük yumuşak doku kitleleri, acil tedavi olmaksızın bir klinisyen tarafından gözlemlenebilir. Beş santimetreden daha derin veya daha büyük olan genişleyen kitleler tam bir çalışma gerektirir: öykü, görüntüleme ve biyopsi.
Biyopsi öncesinde yumuşak doku sarkomunu değerlendirmek için tanısal test kullanılır. Manyetik rezonans görüntüleme (MRI) en çok ekstremitelerde bulunan yumuşak doku sarkomlarını görselleştirirken yararlıdır. Retroperitoneal, intraabdominal (karın içinde) veya trunkal olan tümörler açısından, bilgisayarlı tomografi (BT) en yararlı olanıdır. Tanıda rol oynayabilecek diğer tanı yöntemleri, pozitron emisyon tomografisi (PET) ve ultrasondur. Yumuşak doku tümörlerinin teşhisinde radyografi (röntgen) yararlı değildir.
Teşhis testinden sonra, tümörün mikroskobik anatomisini incelemek için bir biyopsi yapılır. Tarihsel olarak, açık kesi biyopsileriGenel anestezi gerektiren ameliyatlar olan histolojik tanı için yeterli doku örneği alınırken altın standart olmuştur. Ancak, çekirdek iğne biyopsisiDaha az invaziv, güvenli, doğru ve uygun maliyetli olan biyopsi tercih edilen biyopsi türü haline geldi. İnce iğne aspirasyonu başka bir biyopsi seçeneğidir, ancak genellikle tavsiye edilmez çünkü küçük bir örneklem büyüklüğüne dayalı olarak doğru bir birincil tanı koymak zor olabilir. Son olarak, lezyon daha küçük ve yüzeye daha yakın olduğunda, eksizyonel biyopsi yapılabilir.
Daha yüzeysel tümörlerin biyopsisi ayakta tedavi veya muayenehane ortamında yapılabilmesine rağmen, daha derin tümörlerin, rehberlik için ultrason veya BT kullanılarak bir girişimsel radyolog tarafından hastanede biyopsi alınması gerekir.
Yumuşak doku sarkomlarının mikroskobik değerlendirmesi karmaşıktır ve uzman sarkom patologları bile histolojik tanı ve yüzde 25 ila 40 arasında tümör derecesi konusunda hemfikir değildir. Bununla birlikte, histolojik tanı, tümörün evrelendirilmesinde ve tümörün saldırganlığının ve hastanın prognozunun veya beklenen klinik sonucun belirlenmesinde en önemli faktördür. Bir tümörün evresini belirlerken diğer önemli faktörler boyut ve konumdur. Evreleme, bir uzman tarafından tedaviyi planlamak için kullanılır.
Yumuşak doku sarkomlarında metastazlar veya lenf düğümlerine yayılma nadirdir. Bunun yerine, tümörler genellikle akciğerlere yayılır. Diğer metastaz yerleri arasında kemik, karaciğer ve beyin bulunur.
Yumuşak Doku Sarkomunun Tedavisi
Tümörü çıkarmak için ameliyat, yumuşak doku sarkomları için en yaygın tedavi seçeneğidir. Bazen gereken tek şey ameliyattır.
Bir zamanlar kol ve bacak sarkomlarını tedavi etmek için sıklıkla ampütasyon yapılırdı. Neyse ki, günümüzde uzuv koruyucu cerrahi en yaygın olanıdır.
Yumuşak doku sarkomu çıkarılırken, tümörün çevredeki bazı sağlıklı dokularla veya marjla birlikte çıkarıldığı geniş lokal eksizyon gerçekleştirilir. Tümörler baş, boyun, karın veya gövdeden çıkarıldığında, cerrahi onkolog kenarların boyutunu sınırlamaya ve mümkün olduğunca sağlıklı dokuyu sağlam tutmaya çalışır. Yine de, “iyi” bir marjın büyüklüğünün ne olduğu konusunda bir fikir birliği yoktur.
Cerrahiye ek olarak, yüksek enerjili x-ışınları veya diğer radyasyon türlerini kullanan radyoterapi, tümör hücrelerini öldürmek veya büyümelerini sınırlamak için kullanılabilir. Radyoterapi genellikle ameliyatla birleştirilir ve bir tümörün boyutunu sınırlamak için ameliyattan önce (yani neoadjuvan tedavi) veya kanserin nüksetme riskini azaltmak için ameliyattan sonra (yani adjuvan tedavi) verilebilir. Hem neoadjuvan hem de adjuvan tedavinin yararları ve sakıncaları vardır ve yumuşak doku sarkomlarını radyoterapi kullanarak tedavi etmek için en iyi zamanlama konusunda bazı tartışmalar vardır.
İki ana radyoterapi türü şunlardır: harici radyasyon tedavisi ve dahili radyasyon tedavisi. Dışarıdan radyasyon tedavisi ile vücudun dışında bulunan bir makine tümöre radyasyon verir. Dahili radyasyon tedavisi ile, teller, iğneler, kateter veya tohumlar içine kapatılmış radyoaktif maddeler tümörün içine veya yakınına yerleştirilir.
Daha yeni bir radyoterapi türü yoğunluk ayarlı radyoterapi (IMRT). IMRT, resim çekmek ve tümörün tam şeklini ve boyutunu yeniden oluşturmak için bir bilgisayar kullanır. Daha sonra, çeşitli yoğunluklarda radyasyon ışınları, çok çeşitli açılardan tümöre yöneliktir. Bu tip radyasyon tedavisi, çevredeki sağlıklı dokuya daha az zarar verir ve hastayı ağız kuruluğu, yutma güçlüğü ve cilt hasarı gibi yan etkiler için daha düşük riske sokar.
Radyoterapiye ek olarak kemoterapi, kanser hücrelerini öldürmek veya büyümelerini durdurmak için de kullanılabilir. Kemoterapi, kemoterapötik ajanların veya ilaçların ağız yoluyla veya damar veya kas yoluyla (parenteral uygulama) uygulanmasını içerir. Kemoterapiye verilen yanıtlar değişiklik gösterir ve çeşitli tirozin kinaz inhibitörleri için potansiyel moleküler hedefleri belirlemek için yumuşak doku sarkomlarının yeni nesil dizileme analizi gösterilebilir.
Farklı sarkom türlerinde çeşitli ilaçlar, kombinasyon halinde veya tek başına kullanılır. Kullanılan yaygın ilaç örnekleri şunları içerir:
- Kemoterapi: doksorubisin hidroklorür (Adriamisin), daktinomisin (Kozmegen), eribulin mesilat (Halaven), trabectedin (Yondelis)
- Tirozin kinaz inhibitörleri: imatinib mesilat (Gleevec), pazopanib (Votrient)
- İmmünoterapi: nivolumab (Opdivo)
- Anti-anjiyojenik ajanlar: bevacizumab (Avastin)
- Metil transferaz inhibitörleri: tazemetostat (Tazverik), Ocak 2020'de yerel olarak ilerlemiş veya metastatik epiteliyod sarkomlarının tedavisi için FDA tarafından onaylandı.
Son olarak, tekrarlayan yumuşak doku sarkomu, tedaviden sonra geri dönen yumuşak doku sarkomudur. Ya aynı yumuşak dokuda ya da vücudun başka bir yerinde bulunan yumuşak dokuda geri dönebilir.
Sonuç olarak
Lütfen yumuşak doku sarkomlarının nadir olduğunu unutmayın. Her şey eşit olduğunda, vücudunuzdaki herhangi bir yumru veya yumrunun kanser olma ihtimali düşüktür. Bununla birlikte, özellikle ağrı, halsizlik veya benzeri nedenlere neden oluyorsa, ilgili herhangi bir yumru veya şişkinliği değerlendirmek için doktorunuzla bir randevu ayarlamaktan çekinmeyin.
Size veya sevdiklerinize zaten yumuşak doku sarkomu teşhisi konulmuşsa, lütfen uzmanlarınızın rehberliğine yakından dikkat edin. Tanı konulanların yaklaşık yarısında yaşamı tehdit etse de, çoğu için yumuşak doku sarkomları tedavi edilebilir.
Son olarak, yumuşak doku sarkomunun yeni tedavileri ortaya çıkmaktadır. Örneğin, bölgesel kemoterapiKollar veya bacaklar gibi belirli vücut kısımlarını hedef alan kemoterapi, aktif bir araştırma alanıdır. Siz veya sevdiğiniz biri klinik bir araştırmaya katılmaya uygun olabilir. Yakınınızda bulunan Ulusal Kanser Enstitüsü (NCI) tarafından desteklenen klinik denemeleri bulabilirsiniz.