İçerik
Vogt-Koyanagi-Harada sendromu (VKH) sendromunda nörolojik, göz, kulak ve cilt semptomları vardır. Araştırmalar, vücudun pigment melanin içeren kendi sağlıklı hücrelerine saldırdığı bir otoimmün reaksiyondan kaynaklanabileceğini gösteriyor. Hastalığın bazı yönleri (grip benzeri bir sunum), henüz hiçbir virüs tanımlanmamasına rağmen viral bir neden (etiyoloji) olasılığını düşündürmektedir. Çoğu vaka sporadiktir, ancak genetik bir bileşen de olabilir. VKH sendromu yaşam süresini kısaltmaz, ancak kalıcı göz ve cilt değişiklikleri meydana gelebilir.Vogt-Koyanagi-Harada sendromunun dünya genelinde ne sıklıkla ortaya çıktığı bilinmemektedir. Asya, Kızılderili, Latin Amerika veya Orta Doğu mirasına sahip insanlarda daha sık görülür. VKH sendromunun yayınlanmış raporları, kadınlarda erkeklerden daha sık görüldüğünü (ikiye bir oranında) ve semptomlarının her yaşta başlayabileceğini, ancak en yaygın olarak 40'lı yaşlarındaki insanlar arasında olduğunu göstermektedir.
Semptomlar
Vogt-Koyanagi-Harada sendromu başlamadan önce, kişiler genellikle birkaç gün boyunca baş ağrısı, baş dönmesi, mide bulantısı, boyun tutulması, kusma ve düşük dereceli ateş gibi semptomlar yaşarlar. Bu semptomlar VKH sendromuna özgü değildir ve viral enfeksiyon veya grip olarak teşhis edilebilir. VKH sendromunu "grip" den ayıran şey, ani bulanık görme, ağrı ve ışığa duyarlılık gibi göz semptomlarının başlamasıdır. Tipik olarak, VKH sendromu üç aşamadan oluşur: bir meningoensefalit aşaması, bir oftalmik-işitsel aşama ve bir iyileşme aşaması.
Meningoensefalit fazı
Bu aşamada genel kas güçsüzlüğü, baş ağrısı, vücudun bir tarafında kas kullanımı kaybı (hemiparezi veya hemipleji), eklem ağrısı (dizartri), konuşma ve anlama güçlüğü (afazi) gibi belirtiler ortaya çıkar.
Oftalmik-İşitme Aşaması
Oftalmik-işitsel fazda iris (iridosiklit) ve uvea (üveit) iltihabına bağlı olarak bulanık görme, ağrı ve gözde tahriş gibi semptomlar ortaya çıkar. İşitsel semptomlar işitme güçlüğü, kulakta çınlama (kulak çınlaması) veya baş dönmesini içerebilir.
İyileşme Aşaması
İyileşme aşamasında, saçta, kaşlarda veya kirpiklerde (çocuk felci) açık veya beyaz renk lekeleri, açık veya beyaz deri lekeleri (vitiligo) ve saç dökülmesi (alopesi) gibi cilt semptomları ortaya çıkar. Deri semptomları genellikle görme ve işitme semptomlarının başlamasından birkaç hafta veya ay sonra başlar. Göz semptomları, bu aşamada, tekrarlayan üveit, glokom, koroid anormalliği ve bazen retina dekolmanı dahil olmak üzere hala yaygındır.
Bu fotoğraf, bazı kişilerin sansürsüz veya rahatsız edici bulabileceği içeriğe sahip.
Teşhis
Vogt-Koyanagi-Harada sendromu nadir olduğundan, doğru teşhis genellikle uzmanlara danışmayı gerektirir. Sendrom için spesifik bir test yoktur, bu nedenle teşhis, mevcut semptomlara ve test sonuçlarına dayanır. Bir nörolog, beyin omurilik sıvısını (CSF) VKH sendromunun karakteristik özellikleri açısından incelemek için bir lomber ponksiyon yapacaktır. Bir göz doktoru, üveit olup olmadığına bakmak için gözlerde özel testler yapacaktır. Bir dermatolog, göz semptomlarının var olan açık veya beyaz cilt lekelerinde pigment eksikliği (melanin) gibi VKH sendromunun karakteristik özelliklerini kontrol etmeye başladıktan yaklaşık bir ay sonra bir cilt örneği (biyopsi) alacaktır.
Amerikan Üveit Derneği, Vogt-Koyanagi-Harada sendromunun teşhisini doğrulamak için bu dört kriterden üçünün karşılanmasını önermektedir:
- Her iki gözde iridosiklit ve üveit
- BOS'ta nörolojik semptomlar veya karakteristik değişiklikler
- Polioz, vitiligo veya alopesi cilt semptomları
Tedavi
Gözlerdeki iltihabı azaltmak için prednizon gibi kortikosteroidler verilir. Bu işe yaramazsa, azatioprin, siklofosfamid, takrolimus, mikofenolat mofetil, siklosporin ve rituksimab gibi immünsüpresan ilaçlar kullanılabilir.
Nörolojik semptomlar genellikle steroidlerle düzelir.
Deri semptomları, vitiligo'nun tedavi edildiği şekilde tedavi edilir; bu, fototerapi, kortikosteroidler veya ilaçlı merhemleri içerebilir.
Vogt-Koyanagi-Harada sendromunun erken teşhisi ve tedavisi, glokom ve katarakt gibi kalıcı görme değişikliklerini önlemeye yardımcı olur. Bazı kanıtlar, hastaların immünomodülatör tedavinin erken kullanımından (sadece steroidlere kıyasla) fayda sağlayabileceğini göstermektedir. Cilt değişiklikleri tedaviyle bile kalıcı olabilir, ancak çoğu kişide işitme genellikle eski haline döner.
- Paylaş
- Çevir
- E-posta