Mastositozun Belirtileri, Teşhisi ve Tedavisi

İçerik

• Mastositozun Riskleri, İşaretleri ve Belirtileri
• Mastositozda Belirtileri Neler Tetikleyebilir?
• Mastositoz teşhisi
• Tedaviler

Mastositoz ağız doludur. Sizin veya sevdiklerinizin daha önce hiç duymadığınız bir tıbbi rahatsızlığı olduğunu duymak korkutucu olabilir. Mastositoz ayrıca mast hücre hastalığı olarak da adlandırılabilir. Mast hücreleri, bağışıklık sisteminizin bir parçası olan bir tür beyaz kan hücresidir. Bazofille ilişkilidirler ve alerji ve anafilaksi (ciddi bir alerjik reaksiyon) ile ilgilidirler.

Esasen, mast hücreleri ihtiyaç duyulduğunda kimyasalları serbest bırakarak diğer bağışıklık hücrelerini doku alanlarına çekerler. Aşırı sayıda mast hücresi dokularda bir araya geldiğinde buna mastositoz denir. Mast hücreleri sadece ciltte toplandığında buna kutanöz mastositoz denir. Birden fazla organda meydana geldiğinde buna sistemik mastositoz denir. Sistemik mastositoz, miyeloproliferatif bir neoplazm olarak kabul edilir.

Mastositozun Riskleri, İşaretleri ve Belirtileri

Mastositoz çok nadir görülen bir rahatsızlık olduğu için kaç kişide olduğu bilinmemektedir. Erkekler ve dişiler eşit derecede etkilenmiş görünüyor. Çocuklarda çoğu vaka kutanöz iken yetişkinlerde sistemik mastositoz daha yaygındır.

Mastositoz birden fazla organda ortaya çıkabileceğinden, ortaya çıkan semptomlar büyük ölçüde değişebilir. Semptomların çoğu, mast hücreleri histamin ve diğer kimyasalları serbest bıraktığında ortaya çıkar.

Deri bulguları en yaygın olanıdır ve şunları içerir:

• Döküntü: Mastositozda çeşitli döküntü türleri vardır. Bazen çil gibi görünen ten rengi / kahverengi alanlar olabilir. Diğer zamanlarda ciltte kırmızı lekeler gibi görünür.
• Kaşıntı (kaşıntı): Kızarıklık, özellikle tahriş olduğunda (ovalandığında / çizildiğinde) veya ani bir sıcaklık değişikliğine maruz kaldığında (duşta sıcak su gibi) kaşınabilir. Buna Darier'in işareti denir.
• Kızarma (kırmızı, sıcak cilt)
• Kabarcıklar

Diğer semptomlar, organı mast hücre infiltrasyon alanları ile yansıtır. Gastrointestinal semptomlar yaygındır ve karın ağrısı, mide bulantısı, kusma ve ishali içerir. Kasların ve kemiklerin tutulumu ağrı veya osteopeni / osteoporoz (azalmış kemik gücü) ile kendini gösterebilir. Alerjik reaksiyonlar ve anafilaktik reaksiyonlar, düşük tansiyon (hipotansiyon), senkop (bayılma), yorgunluk (yorgunluk), nefes darlığı, hırıltılı solunum veya gözlerde, dudaklarda, dilde veya boğazda şişme ile de ortaya çıkabilir. Tüm hastalar bu semptomlara sahip değildir.

Mastositozda Belirtileri Neler Tetikleyebilir?

Mastositozlu kişilerde her zaman semptom görülmez. Bazen semptomlar başka şeyler tarafından tetiklenir.

• İlaçlar: ağrı kesici ilaçlar (morfin, kodein), steroidal olmayan antienflamatuvar ilaçlar (NSAID'ler, ibuprofen gibi), vankomisin (bir antibiyotik) veya kas gevşetici maddeler
• Egzersiz yapmak
• Deri sürtünmesi, özellikle mastositoz ile ilişkili döküntü
• Aşırı sıcaklık değişiklikleri
• Baharatlı yiyecekler
• Alkol
• Enfeksiyonlar
• Ameliyat
• Arılar, eşekarısı, sarı ceketler, eşek arıları, karıncalar, denizanaları veya yılanlardan gelen ısırıklar ve sokmalar
• Duygusal stres

Mastositoz teşhisi

Mastositoz teşhisi, ağırlıklı olarak etkilenen bölgenin (deri, kemik iliği, gastrointestinal sistem vb.) Biyopsilerine odaklanır. Semptomlar büyük ölçüde değişiklik gösterebildiği için teşhisi koymak zor olabilir.

Dünya Sağlık Örgütü (WHO), aşağıda gözden geçirilen mastositoz tanısı için kriterler yayınlamıştır.

Kutanöz Mastositoz: Semptomlar ve cilt biyopsisi kutanöz mastositoz ile uyumludur ve sistemik mastositoz ile uyumlu bir özellik yoktur.

Sistemik Mastositoz: Ana ölçüt ve bir alt ölçüt veya en az üç küçük ölçüt olmalıdır.

• Ana kriter: Biyopside (kemik iliğinden veya etkilenen organdan) birden fazla mast hücresi infiltrasyonu alanı olmalıdır (≥15 mast hücreleri olarak tanımlanır).
• Küçük kriter:
  • Biyopside (kemik iliği veya etkilenen organ): İnfiltrattaki mast hücrelerinin yüzde 25'inden fazlası atipiktir (normal mast hücrelerine benzemeyin)
  • Kan, kemik iliği veya diğer dokularda mastositozla ilişkili bir genetik mutasyonun saptanması (KIT gen).
  • Biyopside mast hücreleri, normal mast hücrelerinin yapmadığı bazı ek belirteçleri (CD2 ve / veya CD25) ifade eder.
  • Triptaz (mast hücrelerinde bulunan proteini parçalayan bir enzim) 20 ng / mL'den fazla. Bu seviyeler, mast hücre hastalığının kanserli bir formu olan mast hücresi lösemisinde genellikle oldukça yüksektir.

Tedaviler

Diğer benzer durumlara benzer şekilde, hastalığın ciddiyeti, ihtiyaç duyulan tedaviyi belirler. Genel tedavi önlemleri, kutanöz ve sistemik mastositoz için benzerdir.

1. Yukarıda incelenen tetikleyicilerden kaçının.
2. Anafilaksi için hazırlıklı olmak (şiddetli alerjik reaksiyon). Bu, gerekirse acil tedavi için evde epinefrin enjeksiyonlarının bulunmasını içerir.
3. Bilinen tetikleyiciler kaçınılmaz olduğunda önleyici tedavi. Bu, aşılar ve ameliyat gibi maruziyetleri tetiklemeden önce prednizon ve anti-histaminleri (difenhidramin gibi) içerir.
4. İmmünoterapi: Arılar, eşek arıları ve karıncalar gibi sokan böcekler için alerji iğneleri olarak da bilinen immünoterapi kullanılabilir.
5. Antihistaminikler: Semptomlar mast hücrelerinden histamin salınımı ile ilgili olduğundan, doktorunuzun antihistaminler adı verilen ilaçları yazması şaşırtıcı değildir. Bunlar, alerji veya kaşıntı tedavisinde kullanılan setirizin ve hidroksizin gibi ilaçları içerir. Diğer ilaçlar arasında, gastroözofageal reflü tedavisinde daha yaygın olarak kullanılan simetidin bulunur.
6. Cromolyn: Cromolyn, histaminin mast hücre salınımı ile tetiklenen karın ağrısı ve ishal gibi gastrointestinal semptomları tedavi etmek için kullanılan oral bir ilaçtır. Bazen ilaç, cilt lezyonları için bir merhem haline getirilebilir.
7. Antilökotrien ilaçlar: Semptomlar antihistaminiklerle kontrol edilmezse, montelukast ve zileuton gibi antileukotrien ilaçlar kullanılabilir.
8. Aspirin: Aspirin cildin kızarmasını tedavi etmek için kullanılabilir.
9. Tirozin Kinaz İnhibitörleri (TKI): KIT gen, tirozin kinaz adı verilen bir proteinin kodlarını etkiledi. Mastositozda bulunan mutasyon dokularda mast hücresi birikimini arttırır. Tirozin kinaz inhibitörleri adı verilen ilaçlar yardımcı olabilir. En iyi çalışılmış TKI olan imatinib, mastositozda etkili değildir. Diğer bir TKI olan midostaurin şu anda mastositozda incelenmektedir.
10. Kemoterapi: Daha agresif mastositoz formları, hidroksiüre ve kladribin gibi kemoterapi ile tedavi gerektirebilir.

Mastositoz, anlaşılması zor bir hastalık olabilir. Teşhise ulaşmak ve tedavinizi optimize etmek için birden fazla uzman hekime ihtiyacınız olabilir.

• Paylaş
• Çevir
• E-posta
• Metin