İçerik
İçten yanan multipl miyelom (SMM) olarak da anılan için için yanan miyelom, multipl miyelom adı verilen nadir bir kan kanserinin öncüsü olarak kabul edilir. Aktif semptomların olmamasıyla bilinen nadir bir hastalıktır. İçten yanan miyelomun tek belirtisi, plazma hücrelerinin (kemik iliğinde) yükselmesi ve idrarda ve kanda laboratuar testlerinde ortaya çıkan M proteini adı verilen yüksek bir protein türü düzeyidir. Bozukluğun "için için yanma" olarak adlandırılmasının nedeni, genellikle zaman içinde yavaş yavaş kötüleşmesidir.SMM'li kişiler multipl miyelom geliştirme riski altında olsalar da, hastalığın ilerlemesi her zaman gerçekleşmez. Aslında, SMM teşhisinin konulmasının ilk beş yılı boyunca, her yıl sadece yaklaşık% 10'u multipl miyelom teşhisi konmaya kadar ilerler. Multipl Miyelom Vakfına göre, ilk beş yıldan sonra, risk 10 yıllık sınıra kadar sadece% 3'e, daha sonra% 1'e düştü.
Semptomlar
M proteini, malign plazma hücreleri tarafından üretilen anormal bir antikordur. Kanda yüksek seviyelerde M proteinine sahip olmak böbrek hasarı, kemik tümörleri, kemik dokusunun bozulması ve bağışıklık sistemi bozukluğu gibi ciddi semptomlara yol açabilir. Kanda 3 g / dl veya daha yüksek M protein seviyelerine sahip olmak, için için yanan miyelomun birkaç belirtisinden biridir.
İçten yanan miyelomun diğer semptomları şunları içerir:
- Multipl miyelom semptomlarının olmaması (organ hasarı, kemik kırıkları ve yüksek kalsiyum seviyeleri gibi)
- Kemik iliğindeki% 10 veya daha yüksek plazma hücreleri
- İdrarda Bence Jones proteini (plazma hücreleri tarafından yapılan bir protein) olarak da adlandırılan yüksek düzeyde hafif zincir
İlerleme Riskini Değerlendirmek İçin Yeni Kriterler
Multipl miyelomun tıbbi tedavisi ciddi yan etkilere neden olabileceğinden, için için yanan miyelomu olan herkes tedavi görmeye başlamamalıdır. Tarihsel olarak, tam gelişmiş multipl miyelom geliştirme riski yüksek olan için için yanan miyelomlu kişiler ile düşük riskli bireyler arasında ayrım yapmak söz konusu olduğunda sağlık pratisyenleri arasında kafa karışıklığı olmuştur.
İçten yanan miyelomlu bireylerin risk düzeyini doğru ve tutarlı bir şekilde belirleme ihtiyacı, sağlık sektörü için bir ikilem yarattı. Bu nedenle, 2014 yılında, için için yanan miyelomlu kişiler için tam gelişmiş miyelom geliştirme riski etrafındaki parametreleri birleştirmek için yeni kriterler güncellendi.
Lancet Onkolojisi güncellenen kriterleri açıklar ve bunları aşağıdaki şekilde gruplandırır:
- Kandaki M protein seviyesi 3 g / dl'nin üzerinde
- Kemik iliğinde% 10'dan fazla plazma hücresi tespit edildi
- Serbest hafif zincir (bağışıklık sisteminde antikor olarak işlev gören bir tür immünoglobulin veya protein) oranı sekizden fazla veya 0.125'ten az
- Böbrek yetmezliği, artmış kan kalsiyum seviyesi, kemik lezyonları veya amiloidoz (organlarda amiloid birikimini içeren nadir bir durum; amiloid anormal bir yapışkan protein maddesidir) dahil semptom belirtisi yok
Düşük risk: Bu belirti veya semptomlardan yalnızca biri mevcutsa, kişinin için için yanan miyelomdan multipl miyelomaya ilerleme riski düşük kabul edilir.
Orta risk: İki spesifik belirti veya semptom mevcut olduğunda, için için yanan miyelomlu bir kişinin orta derecede risk altında olduğu kabul edilir (önümüzdeki üç ila beş yıl içinde multipl miyelom gelişme riski taşıdığı kabul edilir).
Yüksek risk: Bir kişide bu belirtilerden üçüne sahipse ve ciddi semptomlar (böbrek yetmezliği, artmış kan kalsiyum seviyesi, kemik lezyonları veya amiloidoz gibi) yoksa, iki ila üç yıl içinde miyelom gelişme riskinin yüksek olduğunu gösterir.
Yüksek risk kategorisindeki bireyler, hastalığın ilerlemesini yavaşlatmayı ve için için yanan miyelomlu bir kişinin semptomsuz kaldığı süreyi artırmayı amaçlayan acil tedaviye adaydır.
2017'de yapılan bir çalışma, SMM'nin yüksek risk kategorisindekilere erken müdahale ve tedavi ile hayatta kalma oranlarının artabileceğine dair kanıtlar ortaya koydu.
Nedenleri
Kimse için için yanan miyeloma neyin sebep olduğunu gerçekten bilmiyor, ancak uzmanlar birkaç risk faktörü olduğuna inanıyor.
- Genetik faktörler: Kalıtsal olabilen spesifik gen mutasyonları, plazma hücrelerinin sayısında artışa neden olabilir.
- Yaş: İçten yanan miyelom veya multipl miyelom için en yaygın risk faktörü, bir kişi yaşlandıkça, özellikle 50 ile 70 yaşları arasında ortaya çıkar.
- Yarış: Bir kişi Afrikalı Amerikalıysa, multipl miyelom veya için için için için yanan miyelom riski iki katına çıkar (Kafkasyalılara kıyasla).
- Cinsiyet: Erkeklerin için için yanan miyeloma veya multipl miyeloma yakalanma olasılığı kadınlardan biraz daha fazladır.
- Obezite: Fazla kilolu olmak için için için yanan miyelom veya multipl miyelom teşhisi konulma riskini artırır.
Başka Koşullar Geliştirme Riski
İçten yanan miyeloma sahip olmak, bir kişinin aşağıdaki gibi başka rahatsızlıklara yakalanma riskini de artırabilir:
- Periferik nöropati: Ayaklarda veya ellerde uyuşma veya karıncalanmaya neden olan bir sinir rahatsızlığı
- Osteoporoz: Kemik dokusunun yumuşamasıyla sonuçlanan ve sık kemik kırılmalarına neden olan bir durum
- Riskli bağışıklık sistemi: Bu, sık enfeksiyonlara neden olabilir (ve genellikle yüksek risk kategorisindeki kişilerde görülür)
Teşhis
Çoğu durumda, için için yanan miyelom yanlışlıkla teşhis edilir. Sağlık hizmeti sağlayıcısı, diğer teşhis amaçları için bir laboratuvar testi yapıldığında SMM kanıtını tespit edebilir. Kan testi veya idrar testi, M protein seviyesinde yüksek olabilir veya bir kan testi, yüksek plazma hücre seviyeleri gösterebilir.
SMM ile, bazen "CRAB:" kısaltması kullanılarak anılan miyelom semptomlarına ilişkin hiçbir belirti yoktur: yüksek kalsiyum seviyeleri (C), böbrek sorunları (R), anemi (A) ve kemik hasarı (B).
Bir kişiye SMM teşhisi konduğunda, devam eden kan ve idrar testleri için yaklaşık üç ayda bir sağlık uzmanını ziyaret etmek önemlidir. Bu, doktorun multipl miyelom gelişme riskini değerlendirmeye devam etmesini sağlar.
SMM'li kişilerin devam eden gözlemi için kullanılabilecek tanısal testler şunları içerebilir:
- Kan testleri: M protein seviyelerini ölçmek için
- İdrar testleri: İlk tanıda ve tanıdan iki ila üç ay sonra 24 saatlik idrar toplama testi istenebilir.
- Kemik iliği biyopsisi testleri: Bu, miyelom hücreleri için incelenmek üzere kemiğin ortasındaki süngerimsi dokuyu aspire etmek için bir iğne içerir.
- Görüntüleme testleri (X-ışınları, PET, CT taramaları veya MRI'lar gibi): Sağlık hizmeti sağlayıcısının yoldaki anormal değişiklikleri tespit etmesine yardımcı olmak için kullanılan, vücudun tüm kemiklerini kaydetmek için ilk görüntüleme serisi. MRG'ler, işaretleri tespit etmede ve kemik hasarının ilerlemesini izlemede X ışınlarından daha doğrudur.
Tedavi
Multipl miyelomun tedavisi yoktur. Multipl miyelom kategorisi geliştirme riski yüksek olanlar için tedavi önerilir.
Kemoterapi ilaçları, Revlimid (lenalidomid) ve deksametazon gibi hastalığın ilerlemesini yavaşlatmak için çeşitli ilaç türlerini içerir. Multipl Miyelom Araştırma Vakfı tarafından yayınlanan ilk çalışmalar, bu ilaçların yüksek risk kategorisinde için için yanan miyelomu olanların multipl miyeloma ilerlemesinin önlendiği süreyi uzattı.
SMM'nin yüksek risk kategorisindeki bireyler için yeni bir tedavi türü mevcuttur; bu tedavi, bir kişinin bağışıklık sistemini ve kanserle savaşma yeteneğini destekleyen ilaçları içerir. Bu ilaçlar arasında Darzalex (daratumumab), ISA (isatuximab) ve Keytruda (pembrolizumab) bulunur.
Şu anda için için için yanan miyelomlu kişilerin erken müdahaleyle daha iyi olup olmadığını ve eğer öyleyse hangi tedavinin en etkili olduğunu belirlemeye yardımcı olacak verileri keşfetmek için klinik araştırma çalışmaları yürütülmektedir.
Başa Çıkma
İçten yanan miyelom gibi bir durumun teşhisi, SMM'li birçok kişi için duygusal olarak zor olabilir. Nadir hastalıkları olan hastaları güçlendiren, hasta odaklı, kar amacı gütmeyen bir kuruluş olan The Myeloma Crowd'a göre, "diğer ayakkabının düşmesini beklemek" olarak tanımlanıyor.
Eğitim ve destek aramak önemlidir. SMM'li kişilerin hastalığı daha iyi anlamasına ve onunla baş etmesine yardımcı olabilecek SMM çevrimiçi destek grupları ve diğer kaynaklar vardır.