Wilms Tümörüne Genel Bir Bakış

İçerik

• Semptomlar
• Nedenleri
• Teşhis
• Tedavi
• Önleme

Wilms tümörü (nefroblastom olarak da bilinir) böbrekleri etkileyen bir çocukluk kanseridir. Çocuğun karnında büyük bir kitle veya abdominal şişlik genellikle ilk belirtidir. Bu kitle veya şişlik genellikle bir ebeveyn çocuğunu değiştirirken veya banyo yaparken tesadüfen fark edilir.

Wilm tümörünün teşhisi çok aşamalı bir süreçtir ve tıbbi geçmiş, fizik muayene ve çeşitli kan ve görüntüleme testlerini içerir. Teşhisi doğrulamak için bir biyopsi (doku örneği) gereklidir. Cerrahi, Wilms tümörü için birincil tedavidir, bunu genellikle kemoterapi ve bazı durumlarda radyasyon tedavisi izler.

Amerika Birleşik Devletleri'nde her yıl yaklaşık 650 yeni Wilms tümörü vakası görülmektedir. Bu çocukluk çağı kanseri en sık 3 ila 5 yaşları arasında ortaya çıkar ve kızlarda biraz daha yaygındır.

Semptomlar

Çoğu zaman, Wilms tümörlü bir çocuğun sadece şişmiş bir göbeği veya karnı olacaktır. Bazen sert bir şişlik veya kitle hissedilebilir Karında şişlik veya kitle, tümörün başladığı böbrekten çok daha büyük hale gelmesinden kaynaklanır.

Bir Wilms tümörünün diğer semptomları ve bulguları şunları içerebilir:

• Karın ağrısı
• İdrarda kan (hematüri denir)
• Ateş
• Yüksek tansiyon

İyi haber şu ki, Wilms tümörü vakalarının çoğu, kanser vücudun diğer bölgelerine (metastaz denir) yayılma şansı bulamadan yakalanır.

Bununla birlikte, kanser yayılırsa, genellikle önce akciğerlere gider. Bu durumlarda, bir çocuk nefes almakta güçlük çekebilir.

Nedenleri

Wilms tümörü, kontrolsüz bir şekilde büyüyen olgunlaşmamış böbrek hücrelerinden kaynaklanır. Her iki yanda (karnınızın arkasında, göğüs kafesinin altında ve omurganızın bitişiğinde) fasulye şeklinde organlar olan iki böbreğiniz var.

Rahimde fetüsün böbrekleri erken gelişir. Ancak bazen böbrek hücresi olması gereken hücreler olgunlaşmaz, bebeğin böbreğinde veya böbreklerinde olgunlaşmadan kalır. Bu olgunlaşmamış hücreler daha sonra bir çocuğun 3 ila 4 yaşları arasında olgunlaşabilir veya kontrolsüz bir şekilde büyüyebilir ve bir Wilms tümörü oluşturabilir.

Wilms tümörlerinin çoğu yalnızca bir böbreği etkiler. Wilms tümörlü çocukların yaklaşık% 5 ila% 10'unun her iki böbreği de etkilenmiştir.

Araştırmacılar, bazı çocuklarda erken dönem böbrek hücrelerinin sonunda neden bir Wilms tümörü oluşturduğundan tam olarak emin değiller.

Çeşitli ve çoklu gen mutasyonlarının (bir genin DNA dizisi değiştiğinde) söz konusu olduğundan şüphelenirler. Bu gen mutasyonları kalıtsal olabilir (anne veya babadan geçer) veya rastgele ve kendiliğinden olabilir (kendiliğinden meydana gelir).

Genlerin, DNA'nın ve Kromozomların Temelleri

Wilms tümörünün gelişiminde gen değişikliklerinin rolü, belirli genetik sendromlara sahip çocukların bu kansere yakalanma riskinin artmasıyla desteklenmektedir.

Kapsamlı bir liste olmasa da, Wilms tümörü ile ilişkili bazı genetik sendromlar şunları içerir:

• WAGR sendromu
• Denys-Drash sendromu
• Beckwith-Wiedemann sendromu
• Simpson-Golabi-Behmel sendromu

Wilms tümörü vakalarının çoğu, kalıtsal gen mutasyonlarına bağlı değildir. Başka bir deyişle, uzmanlar, Wilms tümörü vakalarının çoğunun rastgele meydana geldiğine inanıyor.

Teşhis

Wilms tümörünün teşhisi tıbbi öykü ve fizik muayene ile başlar. Teşhisten şüpheleniliyorsa, çocuk pediatrik kanser merkezine sevk edilecektir.

Teşhisi doğrulamak için, tümörün dokusu patolog adı verilen bir doktor tarafından mikroskop altında incelenecektir.

Doku, biyopsi yoluyla veya tümör çıkarılırken ameliyat sırasında elde edilebilir.

Teşhis sürecinde, kapsamlı bir metabolik panel ve tam kan sayımı gibi bir idrar tahlili ve laboratuvar testleri istenecektir. Bu testler böbrek ve diğer organların işleyişini değerlendirmede yararlıdır (tümör yayılmışsa).

Wilms tümörünü karın bölgesindeki diğer kitlelerden ayırmaya yardımcı olmak ve nihai kanser evrelemesi için görüntüleme testleri de yapılır.

Bu görüntüleme testleri genellikle şunları içerir:

• Karın ultrasonu
• Karın ve göğsün bilgisayarlı tomografi (BT) taraması (kanserin akciğerlere yayılıp yayılmadığını görmek için)
• Karın manyetik rezonans görüntüleme (MRI)

Tedavi

Wilms tümörünün tedavisi ameliyat, kemoterapi ve bazı çocuklarda radyasyon içerir.

Ameliyat

Wilms tümörü olan çoğu çocuk böbreğin tamamının cerrahi olarak çıkarılmasına (radikal nefrektomi denir) maruz kalır.

Böbreğin çıkarılmasıyla birlikte adrenal bez (böbreğin üzerinde bulunan), üreter (böbrekten idrarı mesaneye taşıyan) ve böbreği çevreleyen yağ dokusu çıkarılacaktır.

Ameliyat sırasında böbreğe bitişik lenf düğümleri de çıkarılacak ve kanser hücrelerinin olup olmadığını görmek için test edilecektir. Lenf düğümü örneklemesi, bir çocuğun kanserini evrelemek ve ameliyat sonrası tedavi planını belirlemek için önemlidir.

Kemoterapi

Kemoterapi genellikle Wilms tümörlü çocuklarda ameliyat sonrası verilir. İstisnalar, uygun bir histolojiye sahip (hücreler mikroskop altında neye benziyor) erken evreli, küçük (550 gramdan az) Wilms tümörlü çok küçük çocukları içerebilir.

Her iki böbrekte de Wilm tümörü olan çocuklarda, kemoterapi genellikle tümörleri denemek ve küçültmek için ameliyattan önce verilir.

Kanser Tedavisinde Kemoterapi - Genel Bir Bakış

Radyasyon

Radyasyon tedavisi, Wilms tümörünün daha ileri aşamalarını tedavi etmek için kullanılır.

Radyasyon, anaplastik histolojiye sahip erken evre tümörleri tedavi etmek için de kullanılır; bu, kanser hücrelerinin görünümünün bozulduğu anlamına gelir - bu, tümörün tedavi edilmesini zorlaştırır.

Önleme

Wilms tümörünün gelişmesiyle ilişkili bilinen hiçbir faktör yoktur, bu da örneğin bir Wilms tümörüne neden olduğu bilinen kimyasal veya yaşam tarzı alışkanlığı olmadığı anlamına gelir. Bu nedenle, bu tür kanseri önlemenin bir yolu yoktur.

Bununla birlikte, bir çocukta Wilms tümörü geliştirme riskinin artmasıyla ilişkili bir sendrom varsa (örneğin, WAGR veya Beckwith-Wiedemann sendromu), karın veya böbrek ultrasonu ile düzenli tarama yapılması önerilir.

Verywell'den Bir Söz

Çocuğunuza Wilms tümörü teşhisi konduysa, lütfen teşhisle başa çıkmada yardım için çocuğunuzun kanser ekibine ulaşın.

Çocuğunuz tedavi görürken ona bakmanın fiziksel ve duygusal etkileri çok büyük olabilir. Lütfen yalnız olmadığınızı bilin - bilgi, başkalarının desteği ve dayanıklılık ile siz, aileniz ve çocuğunuz bunu atlatabilirsiniz.