İçerik
- Nedenler
- belirtiler
- Sınavlar ve Testler
- tedavi
- Genel Görünüm (Prognoz)
- Muhtemel Komplikasyonlar
- Bir Medikal Uzmana Ne Zaman Başvurmalısınız
- önleme
- Alternatif İsimler
- Görüntüler
- Referanslar
- Değerlendirme Tarihi 12/8/2017
Hipoplastik sol kalp sendromu, kalbin sol tarafının (mitral kapak, sol ventrikül, aort kapak ve aort) tamamen gelişmemesi durumunda ortaya çıkar. Durum doğumda (doğuştan) mevcuttur.
Nedenler
Hipoplastik sol kalp nadir görülen bir konjenital kalp hastalığı türüdür. Erkeklerde kadınlardan daha sık görülür.
Konjenital kalp kusurlarının çoğunda olduğu gibi, bilinen bir neden yoktur. Hipoplastik sol kalp sendromlu bebeklerin yaklaşık% 10'unda başka doğum kusurları da vardır. Ayrıca Turner sendromu, Jacobsen sydrome, trisomy 13 ve 18 gibi bazı genetik hastalıklarla da ilişkilidir.
Sorun, doğumdan önce sol ventrikül ve diğer yapılar düzgün bir şekilde büyümediğinde, aşağıdakileri içerir:
- Aort (sol ventrikülden tüm vücuda oksijen bakımından zengin kan taşıyan kan damarı)
- Ventrikülün girişi ve çıkışı
- Mitral ve aort kapakçıkları
Bu, sol ventrikül ve aortun zayıf şekilde gelişmesine veya hipoplastik olmasına neden olur. Çoğu durumda, sol ventrikül ve aort normalden çok daha küçüktür.
Bu durumu olan bebeklerde, kalbin sol tarafı vücuda yeterince kan gönderemez. Sonuç olarak, kalbin sağ tarafı hem akciğerler hem de vücut için dolaşımını sağlamalıdır. Sağ ventrikül bir süre hem akciğerlere hem de vücuda dolaşımı destekleyebilir, ancak bu ekstra iş yükü sonunda kalbin sağ tarafının bozulmasına neden olur.
Sağkalımın tek yolu, kalbin sağ ve sol tarafları arasında veya atardamarlarla pulmoner atardamarlar (akciğerlere kan taşıyan kan damarları) arasındaki bağlantıdır. Bebekler normalde bu iki bağlantıyla doğar:
- Foramen ovale (sağ ve sol atriyum arasında bir delik)
- Ductus arteriosus (aortu pulmoner artere bağlayan küçük bir kan damarı)
Bu bağlantıların ikisi de normalde doğumdan birkaç gün sonra kendiliğinden kapanır.
Hipoplastik sol kalp sendromlu bebeklerde, kalbin sağ tarafını pulmoner arterden terk eden kan, duktus arteriyozustan aorttan geçer. Kanın vücuda ulaşmasının tek yolu budur. Eğer duktus arteriosusun hipoplastik sol kalp sendromlu bir bebekte kapanmasına izin verilirse, bebek vücuda kan pompalanmayacağından hızlıca ölebilir. Bilinen hipoplastik sol kalp sendromlu bebekler genellikle duktus arteriosusun açık kalması için bir ilaca başlar.
Sol kalpten çok az miktarda veya hiç akış olmadığından, akciğerlerden kalbe dönen kanın foramen ovale veya atriyal septal defektten geçmesi gerekir (kalbin sol ve sağ tarafındaki toplama odalarını birleştiren bir delik) kalbin sağ tarafına dön. Foramen ovale yoksa veya çok küçükse, bebek ölebilir. Bu problemi olan bebeklerde ameliyat sırasında veya ince, esnek bir tüp (kalp kateterizasyonu) kullanarak atriyumları arasındaki delik açılır.
belirtiler
İlk başta, hipoplastik sol kalpli bir yenidoğan normal görünebilir. Semptomlar, yaşamın ilk birkaç saatinde ortaya çıkabilir, ancak semptomların gelişmesi birkaç gün sürebilir. Bu semptomlar şunları içerebilir:
- Mavimsi (siyanoz) veya zayıf ten rengi
- Soğuk el ve ayaklar (ekstremiteler)
- Letarji
- Zayıf nabız
- Zayıf emmek ve beslemek
- Atan kalp
- Hızlı nefes
- Nefes darlığı
Sağlıklı yenidoğanlarda ellerde ve ayaklarda mavimsi renk soğuğa cevaptır (bu reaksiyona periferik siyanoz denir).
Göğüs veya karın, dudaklar ve dilde mavimsi bir renk anormaldir (merkezi siyanoz denir). Kanda yeterli oksijen bulunmadığının bir işaretidir. Santral siyanoz genellikle ağlama ile artar.
Sınavlar ve Testler
Fiziksel bir muayene kalp yetersizliği belirtileri gösterebilir:
- Normal kalp atış hızından daha hızlı
- Letarji
- Karaciğer büyümesi
- Hızlı nefes
Ayrıca, çeşitli konumlardaki nabız (el bileği, kasık ve diğerleri) çok zayıf olabilir. Göğüs dinlerken sıklıkla (ancak her zaman değil) anormal kalp sesleri vardır.
Testler şunları içerebilir:
- Kalp kateterizasyonu
- EKG (elektrokardiyogram)
- Ekokardiyogram
- Göğüs röntgeni
tedavi
Hipoplastik sol kalp teşhisi konduktan sonra, bebek yenidoğan yoğun bakım ünitesine alınacaktır. Bebeğin nefes almasına yardımcı olmak için bir solunum makinesi (vantilatör) gerekebilir. Prostaglandin E1 adlı bir ilaç, ductus arteriosus'u açık tutarak kanın vücuda dolaşımını sağlamak için kullanılır.
Bu önlemler sorunu çözmez. Durum her zaman ameliyat gerektirir.
Norwood operasyonu adı verilen ilk ameliyat bebeğin ilk birkaç günü içinde gerçekleşir. Norwood prosedürü şu yollarla yeni bir aort oluşturmaktan ibarettir:
- Pulmoner kapak ve arter kullanımı
- Hipoplastik eski aort ve koroner arterleri yeni aortaya bağlamak
- Atriyal arasındaki duvarın çıkarılması (atriyal septum)
- Akciğerlere kan akışını sağlamak için sağ ventrikül veya vücut çapındaki bir arterden pulmoner artere yapay bir bağlantı kurma (şant denir)
Sanwood prosedürü adı verilen Norwood prosedürünün bir varyasyonu kullanılabilir. Bu prosedür, pulmoner arter bağlantısına doğru bir ventrikül oluşturur.
Daha sonra, bebek çoğu durumda eve gider. Çocuğun günlük ilaç alması ve ameliyatın ikinci evresinin ne zaman yapılması gerektiğini belirleyen bir çocuk kardiyoloğu tarafından yakından takip edilmesi gerekecektir.
Operasyonun II. Aşamasına Glenn Şantı veya Hemi-Fontan prosedürü denir. Ayrıca kavopulmoner şant olarak da adlandırılır. Bu prosedür, vücudun üst yarısından (superior vena cava) mavi kan taşıyan ana veni, oksijen almak için doğrudan kan damarlarına, akciğerlere (pulmoner arterler) bağlar. Ameliyat en sık olarak çocuk 4-6 aylıkken yapılır.
I ve II. Aşamalarda, çocuk hala biraz mavi görünebilir (siyanotik).
Son aşama olan III. Aşama, Fontan prosedürü olarak adlandırılır. Vücuttan mavi kan taşıyan damarların geri kalanı (inferior vena cava), doğrudan kan damarlarına akciğerlere bağlanır. Sağ ventrikül şimdi yalnızca vücut için pompalama odası olarak işlev görür (artık akciğerler ve vücut için değil). Bu ameliyat genellikle bebek 18 ila 4 yaşları arasında yapılır. Bu son adımdan sonra, çocuk artık siyanotik değildir ve kanda normal bir oksijen seviyesine sahiptir.
Aritmileri veya Fontan prosedürünün diğer komplikasyonlarını kontrol etmek zorlaşırsa, bazı insanlar 20'li veya 30'lu yaşlarda daha fazla ameliyatlara ihtiyaç duyabilir.
Bazı doktorlar kalp nakli 3 aşamalı ameliyat için bir alternatif olarak görüyorlar. Ancak küçük bebekler için çok az sayıda bağışlanmış kalp vardır.
Genel Görünüm (Prognoz)
Eğer tedavi edilmezse, hipoplastik sol kalp sendromu ölümcüldür. Aşamalı onarım için sağkalım oranları cerrahi teknikler ve cerrahi sonrası bakım arttıkça artmaya devam ediyor. İlk aşamadan sonra sağkalım% 75'ten fazladır. İlk yılında hayatta kalan çocuklar, uzun süreli hayatta kalmak için çok iyi bir şansa sahiptir.
Çocuğun ameliyattan sonraki sonucu sağ ventrikülün büyüklüğüne ve fonksiyonuna bağlıdır.
Muhtemel Komplikasyonlar
Komplikasyonlar şunları içerir:
- Yapay şantın tıkanması
- İnme veya pulmoner emboliye yol açabilen kan pıhtıları
- Uzun süreli (kronik) ishal (protein kaybeden enteropati denilen bir hastalıktan)
- Karın sıvısı (assit) ve akciğerlerde (plevral efüzyon)
- Kalp yetmezliği
- Düzensiz, hızlı kalp ritimleri (aritmi)
- Vuruş ve diğer sinir sistemi komplikasyonları
- Nörolojik bozukluk
- Ani ölüm
Bir Medikal Uzmana Ne Zaman Başvurmalısınız
Bebeğiniz varsa derhal sağlık kuruluşu ile iletişime geçin:
- Daha az yer (azalan beslenme)
- Mavi (siyanotik) bir cilde sahiptir.
- Solunum düzenlerinde yeni değişiklikler var
önleme
Hipoplastik sol kalp sendromu için bilinen bir önleme yoktur. Konjenital hastalıkların çoğunda olduğu gibi, hipoplastik sol kalp sendromunun nedenleri belirsizdir ve bir annenin hastalığına veya davranışına bağlı değildir.
Alternatif İsimler
HLHS; Konjenital kalp - hipoplastik sol kalp; Siyanotik kalp hastalığı - hipoplastik sol kalp
Görüntüler
Kalp, orta bölüm
Kalp, önden görünüm
Hipoplastik sol kalp sendromu
Referanslar
Fraser CD'si, Kane LC. Konjenital kalp hastalığı. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds.Sabiston Cerrahi Ders Kitabı: Modern Cerrahi Uygulamasının Biyolojik Temelleri. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bölüm 58.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Konjenital kalp hastalığı. In: Mann DL, Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Braunwald Kalp Hastalığı: Kardiyovasküler Tıp Ders Kitabı. 10th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: bölüm 62.
Değerlendirme Tarihi 12/8/2017
Güncelleyen: Steven Kang, MD, Direktör, Kardiyak Elektrofizyoloji, Alta Bates Zirvesi Tıp Merkezi, Stanford Healthcare, Oakland, CA. VeriMed Healthcare Network tarafından sağlanan inceleme. Ayrıca, MD, MHA, Medikal Direktör, Brenda Conaway, Editör Direktörü ve A.D.A.M. Editör ekibi