İçerik
- Nedenler
- belirtiler
- Sınavlar ve Testler
- tedavi
- Genel Görünüm (Prognoz)
- Muhtemel Komplikasyonlar
- Bir Medikal Uzmana Ne Zaman Başvurulacak
- önleme
- Alternatif İsimler
- Görüntüler
- Referanslar
- Değerlendirme Tarihi 2/22/2018
Aortopulmoner pencere, kanı kalpten vücuda (aort) ve kalpten akciğere kan alan ana atardamarı (pulmoner arter) bağlayan ana arteri bağlayan bir deliğin olduğu nadir bir kalp defektidir. Durum doğuştandır, yani doğumda mevcut demektir.
Nedenler
Normal olarak, kan, pulmoner arterden, oksijeni aldığı akciğerlere akar. Sonra kan kalbe geri döner ve aort ve vücudun geri kalanına pompalanır.
Aortopulmoner pencereli bebeklerde aort ile pulmoner arter arasında bir delik vardır. Bu delikten, aorttan kan, pulmoner artere akar ve sonuç olarak akciğerlere çok fazla kan akar. Bu, akciğerlerde yüksek tansiyona (pulmoner hipertansiyon adı verilen bir durum) ve konjestif kalp yetmezliğine neden olur. Kusur ne kadar büyük olursa, pulmoner artere girebilen kan o kadar fazladır.
Durum, aort ve pulmoner arter, bebek rahimde geliştikçe normal şekilde bölünmediğinde meydana gelir.
Aortopulmoner pencere çok nadirdir. Tüm doğumsal kalp defektlerinin% 1'inden azını oluşturur.
Bu durum kendi başına veya aşağıdaki gibi diğer kalp kusurlarıyla ortaya çıkabilir:
- Fallot tetralojisi
- Pulmoner atrezi
- Truncus arteriosus
- Atriyal septal defekt
- Patent duktus arteriosus
- Kesilen aort kemeri
İnsanların yüzde ellisinin genellikle başka hiçbir kalp kusuru yoktur.
belirtiler
Kusur küçükse, herhangi bir belirtiye neden olmayabilir. Ancak, çoğu kusur büyüktür.
Belirtiler şunları içerebilir:
- Gecikmiş büyüme
- Kalp yetmezliği
- sinirlilik
- Zayıf yeme ve kilo alma eksikliği
- Hızlı nefes
- Hızlı kalp atımı
- Solunum yolu enfeksiyonları
Sınavlar ve Testler
Sağlık kuruluşu, çocuğun kalbini steteskopla dinlerken genellikle anormal bir kalp sesi (üfürüm) duyar.
Sağlayıcı, aşağıdakiler gibi testler sipariş edebilir:
- Kalp kateterizasyonu - kalp ve kan damarlarını görüntülemek ve doğrudan kalp ve akciğerlerdeki basıncı ölçmek için kalbin etrafına kan damarlarına ve / veya arterlere yerleştirilmiş ince bir tüp.
- Göğüs röntgeni.
- Ekokardiyogram.
- Kalbin MR'ı.
tedavi
Bu durum genellikle defekti onarmak için açık kalp ameliyatı gerektirir. Tanı konulduktan sonra cerrahi mümkün olan en kısa sürede yapılmalıdır. Çoğu durumda, bu çocuk hala yenidoğan olduğundadır.
İşlem sırasında çocuğun kalbi için bir kalp-akciğer makinesi devreye girer. Cerrah aortu açar ve defekti kalbi saran bir kese parçasından (perikard) veya insan yapımı bir malzemeden yapılmış bir yama ile kapatır.
Genel Görünüm (Prognoz)
Çoğu durumda aortopulmoner pencereyi düzeltmek için yapılan ameliyat başarılıdır. Kusur hızla tedavi edilirse çocuğun kalıcı bir etkisi olmamalıdır.
Muhtemel Komplikasyonlar
Gecikme tedavisi aşağıdaki gibi komplikasyonlara yol açabilir:
- Konjestif kalp yetmezliği
- Pulmoner hipertansiyon veya Eisenmenger sendromu
- Ölüm
Bir Medikal Uzmana Ne Zaman Başvurulacak
Çocuğunuzda aortopulmoner pencere belirtileri varsa sağlayıcınızı arayın. Bu durum ne kadar erken teşhis edilir ve tedavi edilirse çocuğun prognozu o kadar iyi olur.
önleme
Aortopulmoner pencereyi önlemenin bilinen bir yolu yoktur.
Alternatif İsimler
Aortopulmoner septal defekt; Aortopulmoner fenestrasyon; Konjenital kalp defekti - aortopulmoner pencere; Doğum kusuru kalp - aortopulmoner pencere
Görüntüler
Aortopulmoner pencere
Referanslar
Hirsch-Romano JC, Ohye RG, Si M-S, Bove EL. Truncus arteriosus ve aortopulmoner pencere. İçinde: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Sabiston ve Spencer Göğüs Cerrahisi. 9th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bölüm 121.
MK Parkı. Çeşitli doğumsal kalp hastalıkları. İçinde: park mk, ed. Park'ın Uygulayıcılar İçin Pediatrik Kardiyolojisi. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2014: bölüm 15.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Yetişkin ve pediatrik hastalarda konjenital kalp hastalığı. In: DP boruları, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald Kalp Hastalığı: Kardiyovasküler Tıp Ders Kitabı. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bölüm 75.
Değerlendirme Tarihi 2/22/2018
Güncelleyen: Michael A. Chen, MD, Doktora, Tıp Doçenti, Kardiyoloji Anabilim Dalı, Harborview Tıp Merkezi, Washington Üniversitesi Tıp Fakültesi, Seattle, WA. Ayrıca, MD, MHA, Medikal Direktör, Brenda Conaway, Editör Direktörü ve A.D.A.M. Editör ekibi