İçerik
Kutanöz T Hücreli Lenfoma (CTCL), cildin bir lenfomasıdır. CTCL, bir tür lenfosit veya beyaz kan hücresi olan T hücrelerinden kaynaklanır. CTCL tek bir hastalık değildir, ancak öncelikle aşağıdakileri içeren cildi etkileyen bir grup farklı lenfomadır:- Mikoz fungoides
- Sezary sendromu
- Derinin retikulum hücreli sarkomu
- Bir dizi diğer nadir lenfoma
Lenfoma genellikle lenf düğümlerini tutar. Bununla birlikte, vücudun tüm organlarında lenf hücreleri veya lenfositler bulunur. Deri, bağışıklık sistemi için önemli bir savunma hattıdır ve bazı T hücreleri, enfeksiyona karşı korumak için doğal olarak cilde göç eder. Kutanöz T hücreli lenfomanın kanser hücreleri de cilde göç eder. CTCL'nin özelliklerinin çoğu, ciltte ürettikleri lezyonlar veya yaralanmalarla ilgilidir.
Kutanöz T hücreli lenfoma, nadir görülen Hodgkin Dışı Lenfoma (NHL) türlerini temsil eder. CTCL, yeni teşhis edilmiş 40 NHL hastasından sadece 1'ini oluşturur.
Risk faktörleri
CTCL erkekleri kadınlardan daha sık etkiler. CTCL'li bireyler genellikle ellili veya altmışlı yaşlarındadır. Çocuklar nadiren etkilenir. Son otuz yılda cilt lenfomasından etkilenen bireylerin sayısında çarpıcı bir artış olmuştur.
CTCL'nin nedeni hakkında pek bir şey bilinmemektedir. Diğer bazı lenfoma türlerinden farklı olarak, bilinen virüslerle hiçbir ilişkisi yoktur. CTCL'ye neyin sebep olduğunu belirlemek için araştırmalar devam etmektedir.
Semptomlar
Deri lenfomasının ilk semptomları arasında kuru veya pullu cilt, kırmızı döküntüler ve kaşıntı bulunur. Kızarıklıklar, giysilerle kaplı kalan bölgelerde daha yaygındır. Bazı kişiler önce ciltte kırmızı veya koyu lekeler fark edebilir. Bu semptomlar lenfoma için spesifik değildir ve çoğu insan genellikle lenfomadan şüphelenilmeden önce daha yaygın cilt rahatsızlıkları için tedavi edilir.
Hastalık ilerledikçe kırmızı lekeler yükselebilir. Bu yüksek yamalar plak olarak bilinir. Plaklar daha sonra nodüler veya engebeli tümörlere dönüşebilir. İleri hastalıkta bu lezyonların üzerinde ülserler gelişebilir. CTCL ayrıca lenf düğümlerine veya diğer organlara da yayılabilir. CTCL'li çoğu insanın yalnızca cilt semptomları vardır. Geç evre vakalarının yaklaşık yüzde 10'u ciddi komplikasyonlar geliştirmeye ilerler.
Teşhis
CTCL'yi teşhis etmek için deri biyopsisi gereklidir. Biyopsi örneği, lenfoma hücrelerini tanımlamak için mikroskop altında incelenecektir.Lenfoma tipini bulmak için lenfoma belirteçleri (immünohistokimya) ve lenfoma genleri için testler de dahil olmak üzere bir dizi başka test gereklidir. Hastalığın boyutunu belirlemek için BT taramaları veya diğer görüntüleme testleri yapılabilir.
Tedavi
Deri lenfoma tedavisi, diğer lenfomaların tedavi edilme yönteminden oldukça farklıdır. Tedavi stratejiniz cilt tutulumunun kapsamına, deri lezyonunun tipine ve düğümlerin veya diğer vücut organlarının tutulumuna bağlı olacaktır.
Birçok tedavi türü kullanılır:
- Deriye uygulanan kemoterapi ajanları
- Toplam cilt elektron ışını tedavisi (bir tür radyasyon tedavisi)
- Psoralen ve ultraviyole A ışınları
- Ultraviyole B ışınları
- Bexarotene (hem jel hem de tablet olarak)
- Denileukin Difitox
- İnterferon alfa
- Enjeksiyon veya haplarla kemoterapi
Son zamanlarda, ABD Gıda ve İlaç Dairesi (FDA), en yaygın CTCL türü olan mikozis fungoides'in topikal cilt tedavisi için mekloretamin jeli (Valchlor) onayladı. Onaylanmadan önce mekloretamin sadece intravenöz tedavi için onaylandı.
Verywell'den Bir Söz
Avrupalı bir uzman fikir birliği grubu bir araya geldi ve çeşitli farklı tür ve KTHL vakaları için tedavi tavsiyelerini yayınladı, cilde yönelik tedavilerin hala erken evre mikozis fungoides için en uygun seçenek olduğunu ve mikoz fungoidesli hastaların çoğunun dört gözle bekleyebileceğini belirtti. normal bir yaşam beklentisi. Ne yazık ki, prognoz ilerlemiş hastalığı olan hastalar için hala iyi değildir, ancak son derece seçilmiş bir hasta alt grubu için allojenik kök hücre transplantasyonu (alloSCT) ile uzun süreli sağkalım elde edilebileceğini belirtmişlerdir.
Yine de, son on yılda mikoz fungisitlerinin ve Sezary sendromunun nasıl geliştiğinin anlaşılması açısından büyük miktarda ilerleme kaydedildi, bu nedenle bunun tedavide ilerlemeler sağlaması için umut var.