İçerik
Duodenal atrezi, ince bağırsağın (oniki parmak bağırsağı olarak adlandırılır) ilk kısmını tutan nadir bir doğuştan (doğumda mevcut) bir durumdur.Normalde duodenumun lümeni (açıklığı) fetal gelişim sırasında açık kalır; bu, fetüs gelişirken yiyeceklerin ve sıvıların sindirim sisteminden serbestçe akmasına izin verir. Duodenal atrezi, duodenum açıklığının yokluğunu veya tamamen kapanmasını içerir. Esasen, bir tür malformasyon nedeniyle duodenumun tıkanmasıdır. Bu nedenle sıvılar, tıkanma (atrezi) nedeniyle doğumdan önce ve sonra ince bağırsakta ve sindirim sisteminin geri kalanında hareket edemez.
Duodenal atrezi, polihidramnios adı verilen ve anormal bir amniyotik sıvı birikimi (hamilelik sırasında fetüsü çevreleyen sıvı) olan bir duruma neden olur. Polihidramniyozu tespit eden doğum öncesi ultrason, sağlık hizmeti sağlayıcısına duodenal atrezinin mevcut olabileceğine dair ipucu veren bir test sonucudur. Polihidramnios, erken doğum gibi hamilelik sırasında daha yüksek komplikasyon riski taşır.
Semptomlar
Doğum Öncesi (Doğum Öncesi) Belirtileri
Duodenal atrezinin prenatal semptomları şunları içerir:
- Polihidramnios. Normal koşullar altında, fetüs fazladan amniyotik sıvıyı yutar, ancak duodenal atrezi mevcut olduğunda, yutma fetüs için zordur ve bu da fazladan amniyotik sıvı birikmesine neden olur.
- Çift balon. Bu, ultrasonda görülen duodenal atrezinin klasik bir belirtisidir. Kabarcıklardan biri sıvı dolu midenin bir görüntüsüdür, diğeri ise sıvı dolu bir oniki parmak bağırsağıdır. Bunlar midede ve oniki parmak bağırsağının bir kısmında sıvı olduğunda meydana gelir, ancak bağırsak yolunda sıvı yoktur.
Doğum Sonrası Belirtiler
Doğumdan sonra bebekler, aşağıdaki gibi başka duodenal atrezi semptomları sergileyebilir:
- Karın şişmesi (üst karın bölgesinde)
- Çok miktarda şiddetli kusma (safra içeren yeşilimsi renkli kusmuğu içerebilir)
- Formül veya anne sütü birkaç saat kesilse bile devam eden kusma
- İlk birkaç mekonyum dışkısından sonra bağırsak hareketlerinin olmaması. Mekonyum dışkı, fetüsün rahimdeki gelişimi sırasında bağırsakları kaplayan içerikleri içeren koyu renkli dışkılardır.
Nedenleri
Duodenal atrezi doğuştan bir durumdur, yani doğumdan önce gelişir. Genetik bir rol oynasa da, duruma tam olarak neyin sebep olduğu bilinmemektedir. Down sendromu gibi konjenital doğum kusuru duodenal atrezi ile ilişkilendirilmiştir.
Duodenal atrezi, izole bir durum olabilen veya diğer doğumsal doğum kusurları ile birlikte ortaya çıkabilen bir anormalliktir. Down sendromlu bebeklerde durum yaygındır. Aslında, duodenal atrezi ile doğan yaklaşık 3 bebekten 1'ine Down sendromu (trizomi 21 genini içeren kalıtsal bir kusur) teşhisi de konmuştur.
Duodenal atrezinin görülme oranı yaklaşık olarak her 5.000 ila 10.000 canlı doğumda birdir; durum erkekleri kızlardan daha sık etkiler. Duodenal atrezi ile doğan tüm bebeklerin yarısından fazlasında, Down sendromunu içeren duodenal atrezi vakalarının yaklaşık% 30'u ile ilişkili bir konjenital kusur vardır.
Diğer ilişkili konjenital anormallikler arasında özofagus atrezisi (normal hareketliliği etkileyen yemek borusu anormalliği), böbrek sorunları, uzuvlarda bozukluklar, kalp (kalp) kusurları, erken doğum ve diğer bağırsak anomalileri (anormallikler) bulunur.
Down Sendromu (Trizomi 21)
Down sendromu, kromozom 21'in fazladan bir kopyasını içeren genetik bir bozukluktur (bu, kişinin iki yerine üç kopyasına sahip olmasıyla sonuçlanır). Down sendromunun "trizomi 21" olarak anılmasının nedeni budur. Kromozomların bu ekstra kopyası, fiziksel ve zihinsel engellere neden olur. Duodenal atrezi gibi çeşitli başka anormallikler, ayrıca kalp problemleri, görme problemleri, işitme problemleri ve diğer durumlar görülebilir.
Down Sendromu: Belirtiler, Nedenler, Tedavi ve Başa Çıkma
Teşhis
Hamile olan birçok kişinin rutin 20 haftalık doğum öncesi ultrason muayenesi olacaktır. Ancak duodenal atrezi, gebeliğin son trimesterine kadar ultrasonda görünmeyebilir.Ultrason, üçüncü trimesterde duodenal atreziyi tespit edebilse de, duodenal tıkanıklığın var olduğu anlamına gelmez, başka bir deyişle tanı yoktur. % 100 ultrason sonuçlarına bağlıdır.
20 haftalık doğum öncesi muayeneden sonra ek bir ultrason yapılabilir.-hamileliğin üçüncü üç aylık döneminde-aşağıdakiler dahil çeşitli nedenlerden dolayı:
- Down sendromunun mevcut olduğunu gösteren genetik tarama
- Rutin bir doğum öncesi muayene sırasında uterusun anormal derecede büyük bir ölçümü (bu, aşırı amniyotik sıvı veya polihidramniyos nedeniyle olabilir)
- Ultrasonda fetüsün karın bölgesinde "çift kabarcık" görülür.
Duodenal atreziden şüphelenildiğinde, aşağıdakileri içeren birkaç tanısal test yapılabilir:
- Genetik test (daha önce yapılmadıysa) diğer konjenital kusurları değerlendirmek için
- Yüksek çözünürlüklü fetal ultrasonografi, non-invaziv bir tanı testi, bir ultrason uzmanı tarafından yapılabilir. Test, bebeğin rahimde bir resmini oluşturmak için yansıtıcı seslerin kullanılmasını içerir. Görüntüler fetüsün bağırsak sistemini ve diğer organlarını göstermektedir. Yüksek çözünürlüklü fetal ultrasonografi, aşırı amniyotik sıvı belirtilerini kontrol etmek için de kullanılır.
- Fetal ekokardiyografi (kısaca "eko" olarak adlandırılır), fetal kalp anormallikleri konusunda uzmanlaşmış bir pediatrik kalp uzmanı tarafından yapılabilir. Doğuştan kalp kusurunun (genellikle duodenal atrezi ile birlikte ortaya çıkar) olup olmadığını değerlendirmek için bir ultrason prosedürüdür. Down sendromlu doğan bebeklerin de kalp kusuru riski yüksektir.
- Amniyosentez fetusu çevreleyen amniyotik keseden alınan bir amniyotik sıvı örneğinin aspirasyonunu içeren bir prosedürdür. Annenin karnına uzun bir iğne sokulur ve sıvı çıkarılır ve ardından fetüsün kromozomlarını genetik bozukluklar açısından analiz etmek için test edilir. Bu prosedür genellikle klinikte yapılır; amniyosentez sonuçlarının alınması birkaç gün sürebilir.
Duodenal atrezinin kesin teşhisi, bebeğin doğumunun sonrasına kadar, basit bir röntgen ile teşhisi doğrulayana kadar yapılamaz. Duodenal atrezi tespit edilirse, bebekte herhangi bir kalp kusuru olmadığından emin olmak için ekokardiyogram testi yapılacaktır.
Tedavi
Doğum Öncesi Duodenal Atrezi Tedavisi
Duodenal atrezi tedavisi ancak bebek doğduktan sonra yapılabilir, ancak hamilelik sırasında ortaya çıkan bazı müdahale yöntemleri vardır. Doğum öncesi müdahaleler, doğumda komplikasyon riskini azaltmayı amaçlamaktadır. Fetüsü (ve anneyi) izlemek için yakın gözlem, doğum öncesi önleyici tedavi tedbirleridir. Bu, uterusun sık ölçülmesi, büyüklüğünün ve iç basıncının değerlendirilmesi gibi müdahaleleri içerir. Fazlalıkların bir kısmını azaltmak için bazen amniyo redüksiyon denen bir prosedür (hamilelik sırasında amniyotik sıvının bir kısmının alınması) gereklidir.
Doğum Sonrası Duodenal Atrezi Tedavisi
Duodenal atrezi teşhisi konan bebekler normal olarak doğurtulabilir (olmadan cerrahi sezaryen prosedürünün gerekliliği). Genel amaç, fetüsün gerçek doğum tarihine mümkün olduğu kadar yakın bir vajinal doğum yapmaktır. Doğum normal olsa da, bebek doğduktan sonra ihtiyaç duyulacak özel tıbbi müdahaleler vardır. Bu nedenle bebek doğumdan sonra yenidoğan yoğun bakım ünitesine götürülecektir.
Duodenal atrezi teşhisi konan bir bebek, duodenum tıkanıklığını düzeltmek için ameliyat yapılana kadar biberondan veya emzirmeden süt alamaz. Duodenal atrezili bir bebeğin beslenmesi, ince bağırsakta tıkanma nedeniyle intravenöz besinler ve sıvılar gerektirir. Ek olarak, nazogastrik (NG) tüp olarak adlandırılan çok ince esnek bir tüp, burun veya ağız yoluyla bebeğin midesine yerleştirilecektir. Bu, sıkışan hava ve gazlar sindirim sistemi boyunca normal olarak hareket edemeyeceğinden, toplanan havayı giderir. Tüp ayrıca beslenmenin yanı sıra dehidrasyonu önlemeye yardımcı olmak için sıvıların verilmesine de izin verecektir.
Cerrahi tedavi
Çoğu durumda, onikiparmak bağırsağını onarmak için yapılan cerrahi prosedür, bebeğe doğumdan sonraki iki veya üçüncü gün civarında yapılır.Duodenumun, duodenal atrezinin alt tipleri olarak kabul edilen birkaç farklı tipte malformasyonu olmasına rağmen, asıl prosedür her alt tür için öncelikle aynıdır. Prosedürdeki adımlar şunları içerir:
- Genel anestezi uygulaması
- Oniki parmak bağırsağının tıkalı ucunun açılması
- İnce bağırsağın kalan kısmının tıkalı olan uca bağlanması
- Mideden ince bağırsağa bir beslenme tüpü sokulması. Tüp, ameliyattan sonraki ilk haftalarda bebeğin beslenmesi için kullanılacaktır. Bu, cerrahi bölgenin iyileşmesine izin verir.
Ameliyattan sonra
İşlemden sonra bebek yenidoğan yoğun bakım ünitesine geri getirilecek; yenidoğanın birkaç gün ventilatöre (bebeğin normal nefes almasına yardımcı olan bir makine) takılması gerekebilir.
Normal şartlar altında (herhangi bir komplikasyon olmaması şartıyla) bebek duodenal atrezi için ameliyat olduktan yaklaşık üç hafta sonra hastanede olacaktır. Bunun nedeni ameliyat sırasında takılan tüpün ince bağırsak tamamen iyileşene kadar yerinde kalması gerektiğidir. Bu üç haftalık zaman diliminde bebek, sadece nazogastrik tüp yoluyla beslenebilir. Cerrah, ameliyat bölgesinin iyileştiğini gördükten sonra, bebek hemen biberon almaya veya emzirmeye başlayabilir. Bebek ağızdan yemek aldıktan sonra, herhangi bir komplikasyon olmaksızın, hastaneden taburcu edilmesi istenecektir.
Prognoz
Duodenal atrezi gibi bir durumun prognozu, tedavinin sonucunu tanımlar; duodenal atrezi için sonuç, bağırsak tıkanıklığını düzeltmek için yapılan ameliyatın başarısıdır. Ulusal Sağlık Enstitüleri'ne göre duodenal atrezi derhal teşhis edilip tedavi edildiğinde prognoz mükemmeldir.
Ameliyat sonrası komplikasyonlar nadirdir. Ancak bazı durumlarda dehidratasyon, ince bağırsağın ilk kısmının şişmesi, bağırsak hareket sorunları veya gastroözofageal reflü olabilir.
Minimal İnvaziv Cerrahinin Konvansiyonel Cerrahiye Karşı Çalışması
Bir 2017 çalışması, 2004'ten 2016'ya kadar cerrahi müdahale (hem minimal invaziv cerrahi [MIS] hem de geleneksel açık cerrahi) ile tedavi edilen duodenal atrezili bebeklerin sonuçlarını incelemiştir.MIS, travmayı azaltmak için bir prosedür sırasında cerrahi insizyonları en aza indirmeyi içerir. vücuda; cerrahı görsel olarak yönlendirmek için çok küçük aletler ve bir endoskop kullanılarak gerçekleştirilir.Açık cerrahi, geleneksel cerrahi aletler kullanılarak normal büyüklükte bir kesi içerir.Çalışmanın sonuçları, bebeklerin genel iyileşme süresini değerlendirmek için ölçüldü, İşte çalışma sonuç parametrelerinden bazıları:
| Minimal İnvaziv Cerrahi (MIS) Vs. Duodenal Atrezide Geleneksel / Açık Cerrahi | ||||
|---|---|---|---|---|
| Hastanede Kalma Süresi (ameliyat sonrası) | Oniki parmak bağırsağının iyileşme zamanı (kanalizasyon) | Bebeğin ağızdan tam bir diyet almasına kadar geçen süre | Cerrahi prosedür için zaman uzunluğu | |
| Açık Cerrahi | 25 gün | 8 ila 12 gün | 15-25 gün | 120 dakika |
| Minimal İnvaziv Cerrahi | 12 ila 14 gün | 3 gün | 7-9 gün | 180 ila 214 dakika |
Başa Çıkma
Duodenal atrezi tanısı almış bebeklerin ebeveynleri için (birlikte ortaya çıkan konjenital bozukluklar olmaksızın) prognoz çok iyidir ve bebek ameliyattan sonra tamamen normal bir hayat yaşayabilecektir. Bununla birlikte, başka doğuştan kusurlar (kalp rahatsızlığı veya Down sendromu gibi) teşhisi konmuş bir bebeğin ebeveyni iseniz duodenal atrezi onarım prosedürü bebeğin stabilitesine giden uzun bir yolun sadece başlangıcı olabilir.
Modern dünyada Down sendromlu çocukların genellikle uzun, mutlu, sağlıklı ve üretken bir hayat sürecek şekilde büyüdüklerini unutmayın. Down sendromu ile doğan çocukların diğer birçok ebeveynine göre, başlangıçta bir yük gibi görünen (Down sendromlu bir çocuğun yeni bir teşhisi ile karşı karşıya kalan), çoğu zaman hayattaki en büyük nimetlerden biri olarak ortaya çıkıyor.
İlk adım, çok sayıda kaynak sunan Ulusal Down Sendromu Kongresi gibi ebeveynler için mevcut kaynak bolluğuna ulaşmak ve araştırmaktır. Yeni ve hamile ebeveynler, yetişkin kardeşler, eğitim kaynakları, konuşma ve dil kaynakları, sağlık ve tıbbi kaynaklar ve araştırma fırsatları için tavsiyeler sunarlar. Ayrıca yerel ve ulusal destek ağlarının hızlı bir dizinine de sahipler.
Verywell'den Bir Söz
Duodenal atrezi için ameliyat olan çoğu bebeğin, başka doğuştan kusurlar (Down sendromu veya kalp kusurları gibi) olmaması koşuluyla, hastaneden taburcu olduktan sonra herhangi bir uzun vadeli tedaviye veya devam eden takip bakımına ihtiyacı olmayacaktır.