İçerik
Tenosinoviyal dev hücreli tümörler parmaklar, eller, kollar, omuzlar veya bacaklardaki eklemleri etkileyen iyi huylu (tehlikeli olmayan), yavaş büyüyen tümörlerdir. Bu tümörler, özellikle ellerde ve parmaklarda yaygın olan göreliliklerdir. Tendon kılıfının dev hücreli tümörleri veya tendon kılıfının fibröz histiyositoma olarak da adlandırılırlar.Eklemler, vücudunuzun bükülen bölgeleridir. Esnek tendon ve bağlarla bir arada tutulan kemikler, kıkırdak ve kaslardan oluşurlar. Sinovyal sıvı eklemleri yağlar; çoğu eklemi kaplayan ince bir doku tabakası olan sinovyum tarafından üretilir. Tendon kılıfları, tenosinovyum adı verilen benzer bir doku katmanına sahiptir. Tenosinoviyal dev hücreli tümörler, tenosinovyumun kalınlaşmasının neden olduğu büyümelerdir.
Semptomlar
Tenosinoviyal dev hücre tümörleri tipik olarak 20 ila 40 yaş arasındaki insanları etkiler, ancak her yaşta ortaya çıkabilir. Çoğu insanda yalnızca bir tümör vardır, ancak birden fazla tümör olması mümkündür. Belirtiler genellikle kademeli olarak başlar ve zamanla yavaş yavaş kötüleşir.
Bu tümörler şişmeye, genişlemeye veya gözle görülür büyümeye neden olabilir. Örneğin, tenosinoviyal dev hücreli bir tümörünüz varsa, parmaklarınızdan birindeki eklemler arasındaki yumuşak dolgulu alan genişlemiş görünebilir.
En çok etkilenen alanlar parmaklardaki ve ellerdeki eklemlerdir, ancak diğer eklemler de etkilenebilir.
Tenosinoviyal dev hücreli tümörler, doku bakımından sert olarak tanımlanır ve dokunulduğunda hassas değildir. Etraflarındaki deri biraz hareket edebilir, ancak tümörlerin kendileri genellikle altlarındaki yapılara tutulur, bu nedenle onları hareket ettirerek, iterek veya sıkarak şekillerini, yerlerini veya görünüşlerini değiştiremezsiniz.Bu tümörler genellikle boyut olarak bir ila dört santimetre arasında değişir. Daha büyük eklemlerde büyüyen tümörler, genellikle küçük eklemlerde büyüyen tümörlerden daha büyüktür.
Büyüme ayrıca ağrıya, rahatsızlığa veya eklem sertliğine neden olabilir. Şişlik nedeniyle etkilenen bölgeyi hareket ettirme becerisinde azalma yaşayabilirsiniz. Tümör ayrıca bir sinire baskı yaparak gelip gidebilecek uyuşukluk veya karıncalanmaya neden olabilir.
Bazen tenosinoviyal dev hücreli tümörler yakındaki kemiğe baskı yaparak etraflarındaki kemiğin kademeli olarak aşınmasına (solup gitmesine) neden olabilir. Bu, sonunda kemik kırıkları gibi uzun vadeli sonuçlara yol açabilir. Ancak tümörler vücudun diğer bölgelerine yayılmazlar ve hayati tehlike oluşturmazlar.
Nadiren, tenosinoviyal dev hücreli tümörler tamamen asemptomatiktir (semptomlara neden olmaz) ve ilgisiz bir nedenle bir X-ışını veya başka bir görüntüleme testi yapıldığında tesadüfen keşfedilebilir.
Nedenleri
Bazı insanların neden tenosinoviyal dev hücreli tümörler geliştirdiği açık değildir. Bilinen bir risk faktörü yoktur ve kalıtsal bir neden yoktur.
Kronik aşırı kullanım veya hasar nedeniyle eklemin yumuşak dokusunun (kemiksiz alan) aşırı büyümesi de dahil olmak üzere neden geliştiğine dair bazı teoriler vardır.
Bazı araştırmalar, tümör hücrelerinin kromozom 1, kromozom 2, kromozom 17 veya bu kromozomların bir kombinasyonunda bir mutasyona (bir hücrenin geninde anormallik) sahip olduğunu göstermektedir. Kromozom 1 ve kromozom 2 arasındaki translokasyonlar bulundu. Bunlar, hücreler oluşturulurken iki kromozomun yanlışlıkla genetik kodları “değiştirdiği” moleküler değişikliklerdir.
Bu genetik hata, tümörün kalıtsal olduğu anlamına gelmez, çünkü mutasyon yalnızca tümör hücrelerinde bulunur ve vücudun tüm hücrelerinde yoktur. Sadece bu küçük alanda bir mutasyonun varlığı, genel hatanın eklemin iyileşmesi sırasında gelişebileceğini düşündürür.
Tenosinoviyal dev hücreli tümörler, başka herhangi bir tümör veya hastalıkla ilişkili değildir.
Teşhis
Doktorunuz tenosinoviyal dev hücreli bir tümörü yalnızca semptomlarınıza, görünümüne ve dokusuna göre teşhis edebilir. Bazen, özellikle başka bir durumla ilgili bir endişe varsa, görüntüleme testleri veya biyopsilere ihtiyaç duyulur. Tümörünüzü aldıracaksanız, cerrahi planlamanızın bir parçası olarak tanısal testlere de ihtiyacınız olabilir.
Görüntüleme testleri, bir tenosinoviyal dev hücreli tümörün, kırıklar, eklem yaralanmaları, enfeksiyonlar ve enflamatuar hastalıklar gibi benzer şişliklere neden olan diğer büyümelerden ayırt edilmesine yardımcı olabilir. Bu koşullar harekete müdahale etme ve tenosinoviyal dev hücreli tümörlerden daha fazla ağrıya neden olma eğilimindedir, ancak bazen semptomlara ve tenosinoviyal dev hücreli tümörlere benzeyen bir görünüme neden olabilirler.
Tenosinoviyal Dev Hücreli Tümör Doktoru Tartışma Kılavuzu
Doğru soruları sormanıza yardımcı olacak bir sonraki doktor randevunuz için yazdırılabilir kılavuzumuzu edinin.
Yayılmaya eğilimli ve yaşamı tehdit edebilecek kötü huylu bir tümör olasılığı hakkında herhangi bir endişe varsa, görüntüleme testleri ve biyopsi gerekebilir.
Değerlendirmeniz sırasında ihtiyaç duyabileceğiniz testler şunları içerir:
- Röntgen: Röntgen, yalnızca birkaç dakika süren ve ekleminizin anında resmini veren bir görüntüleme testidir. Tenosinoviyal dev hücreli tümörlerin röntgenleri tipik olarak yumuşak doku şişmesi gösterir. Kemik erozyonu meydana gelmişse, bu bir röntgende de görünebilir.
- Bilgisayarlı Tomografi (CT): Bir CT taraması, x-ışını teknolojisini kullanır ancak eklemin daha fazla görüntüsünü elde etmek için kullanılır, bu nedenle özellikle cerrahi planlama için daha kapsamlı görselleştirme sağlayabilir. Röntgen gibi, kemik erozyonu olan alanları gösterebilir ve ayrıca yumuşak doku şişmesi gösterebilir.
- Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRI): MRI, görüntü oluşturmak için mıknatısların kullanıldığı oldukça teknik bir testtir. Bir röntgenden daha uzun sürer ve ayrıca yumuşak doku şişmesi ve kemik erozyonunun kanıtlarını, tipik olarak bir röntgenden daha ayrıntılı olarak gösterebilir.
- Ultrason: Ultrason, tipik olarak sıvıyı değerlendirmek için kullanılan bir görüntüleme testidir. Sıvı dolu gibi görünen bir büyümeniz varsa, doktorunuz bir tenosinoviyal dev hücreli tümörü de tanımlayabilen bir ultrason isteyebilir.
- Biyopsi: Tümörünüzün kötü huylu olabileceğine dair herhangi bir endişe varsa, doktorunuz tedavi planınıza karar vermeden önce biyopsi isteyebilir. Biyopsi, mikroskop altında değerlendirme için büyümenin küçük bir parçasının çıkarılmasını içeren girişimsel bir teşhis prosedürüdür. Tümörünüz cerrahi olarak çıkarılırsa, teknik olarak biyopsi olarak kabul edilmese de, muhtemelen mikroskop altında incelenecektir.
Türlere Göre Teşhis
Bir tenosinoviyal dev hücreli tümör, mikroskop altında incelendiğinde karakteristik bir görünüme sahiptir. Bu tümörler, tipik olarak birden fazla çekirdek (hücrenin genetik materyali barındıran kısmı) içeren büyük hücreler olan dev hücrelerin varlığı ile karakterize edilir.
Dev hücrelerin genellikle iyileşme sürecinde meydana gelebilecek aşırı doku büyümesinin bir sonucu olarak geliştiği düşünülmektedir.
Farklı dev hücreli tümör tipleri arasındaki en büyük fark, bazılarının lokalize olarak tanımlanması, diğerlerinin ise yaygın olarak tanımlanmasıdır Lokalize lezyonlar koruyucu kollajen örtü ile kapsüllenirken (kapalı) difüz tümörler değildir. Tenosinoviyal dev hücreli tümörler, bazıları yaygın olmasına rağmen genellikle lokalizedir. Tipik olarak, kolajen kapsülü, biyopsi incelemesinde görselleştirilir ve bu, tümörün tamamen çıkarıldığına dair bir miktar güvence sağlayabilir. Yaygın tümörler tabakalar halinde büyüyor gibi görünür ve bu model mikroskobik incelemede görülebilir.
Pigmentli Villonodüler Sinovit
Pigmentli villonodüler sinovit (PVNS), tenosinoviyal dev hücreli tümör olarak sınıflandırılmayan difüz dev hücreli bir tümördür. PVNS ayrıca diffüz tip PVNS veya diffüz tip dev hücreli tümör olarak da adlandırılır ve mikroskop altındaki tenosinoviyal dev hücreli tümörün görünümüne çok benzer. Ancak PVNS büyümeleri hızla büyüyor ve harekete müdahale etme ve eklemin içinde ve çevresinde yayılma olasılığı daha yüksek. Benzer mikroskobik görünümleri nedeniyle uzmanlar, PVNS'nin bir tür tenosinoviyal dev hücreli tümör olabileceğini öne sürüyorlar.
Tedavi
Tenosinoviyal dev hücreli tümörler çıkarılabilir ve ağrıyı yönetmek için ilaç kullanabilirsiniz. Asetaminofen gibi reçetesiz satılan ağrı kesiciler ve naproksen ve ibuprofen gibi steroidal olmayan antiinflamatuar ajanlar (NSAID'ler) genellikle ağrının giderilmesinde etkilidir.
Ameliyatla alma
Genel olarak tenosinoviyal dev hücreli tümörlerin cerrahi olarak tedavi edilmesi önerilir. Genellikle güvenle çıkarılabilirler, ancak tekrarlama eğilimi vardır. Bunun, tümörün eksik rezeksiyonundan kaynaklandığına inanılıyor. Genel olarak, yaygın tümörlerin lokalize tümörlere göre tekrarlama olasılığı daha yüksektir. Tekrarlama tehlikeli değildir, ancak rahatsız edici olabilir. Bazı insanlar tekrarlayan ameliyatlar geçirmiş olabilir, ancak bu eklemde yara izi ve sertliğe yol açabilir.
İlaç tedavisi
Ağustos 2019'da, ABD Gıda ve İlaç Dairesi Turalio (pexidartinib) kapsüllerini onayladı.Bu ilaç, yaşam kalitesini etkileyen ve ameliyatla yanıt vermeyen veya iyileşmeyen tenosinoviyal dev hücreli tümörleri olan yetişkinlerde kullanım için onaylanmıştır. Bu durumlarda bir sonraki adım olarak Turalio önerilir.
Seçenek bir CSF1R inhibitörü ilacıdır ve nadir eklem tümörleri için onaylanmış ilk tedavidir.
Verywell'den Bir Söz
Tenosinoviyal dev hücreli tümörler, eklem içindeki bazı yumuşak doku yapılarının kalınlaşmasına neden olur. Bu, genellikle hafif ila orta şiddette olan semptomlarla sonuçlanır. Bu durum adında "tümör" kelimesini taşırken, size veya sevdiklerinize bir veya daha fazla tenosinoviyal dev hücreli tümör teşhisi konulursa paniğe gerek yoktur. Sağlığınıza zararlı değildir. Yine de büyüyebilir ve eklem hareketinize ve esnekliğinize müdahale edebilir, bu nedenle bunun için tıbbi yardım almalısınız.
Çoğu zaman, tümör cerrahi olarak çıkarılabilir, ancak aynı yerde yüzde 18 ila 50 arasında büyüyeceği tahmin edilmektedir. Tekrarlayan tümörler ile başa çıkmak rahatsızlık verici olabilir, ancak büyük bir etkisi olması muhtemel değildir günlük hayatınızda. Tedavi stratejilerini doktorunuzla, özellikle de tümörün nüksetmesiyle karşılaşırsanız tartışın.