Birçok Hemolitik Anemi Türünü Anlamak

İçerik

• Hemolitik Anemi Türleri
• Kırmızı Kan Hücrelerinin Diğer Hasar Sebepleri
• Hemoliz Teşhisinde Kullanılan Kan Testleri

Hemoliz, kırmızı kan hücrelerinin parçalanmasıdır. Kırmızı kan hücreleri normalde yaklaşık 120 gün yaşar. Ondan sonra ölürler ve yıkılırlar. Kırmızı kan hücreleri tüm vücuda oksijen taşır. Kırmızı kan hücreleri anormal şekilde parçalanıyorsa, oksijen taşıyacak daha azı olacaktır. Bazı hastalıklar ve durumlar kırmızı kan hücrelerinin çok erken parçalanmasına neden olarak yorgunluğa ve diğer daha ciddi semptomlara neden olur.

Hemolitik Anemi Türleri

Pek çok hemolitik anemi türü vardır ve bu durum kalıtsal olabilir (ebeveyniniz size bu durum için geni aktarır) veya edinilebilir (bu durumla doğmazsınız, ancak hayatınız boyunca bir ara geliştirirsiniz). Aşağıdaki bozukluklar ve durumlar, farklı hemolitik anemilerin bazı örnekleridir:

• Kalıtsal Hemolitik Anemiler:Sağlıklı kırmızı kan hücrelerinizi koruyan hemoglobin, hücre zarı veya enzimlerle ilgili sorunlarınız olabilir. Bu genellikle kırmızı kan hücresi üretimini kontrol eden hatalı genlerden kaynaklanır. Kan dolaşımında hareket ederken anormal hücreler kırılgan olabilir ve parçalanabilir.
• Orak hücre anemisi: Vücudun anormal hemoglobin ürettiği ciddi kalıtsal bir hastalıktır. Bu, kırmızı kan hücrelerinin hilal (veya orak) şekline sahip olmasına neden olur. Orak hücreler genellikle yaklaşık 10 ila 20 gün sonra ölür, çünkü kemik iliği ölmekte olanların yerini alacak kadar hızlı yeni kırmızı kan hücreleri yapamaz. ABD'de orak hücre anemisi esas olarak Afrikalı Amerikalıları etkiler.
• Talasemiler: Bunlar, vücudun belirli hemoglobin türlerinden yeterince üretemediği, vücudun normalden daha az sağlıklı kırmızı kan hücresi yapmasına neden olan kalıtsal kan bozukluklarıdır.
• Kalıtsal Sferositoz: Kırmızı kan hücrelerinin dış kaplaması (yüzey zarı) bozulduğunda, kırmızı kan hücreleri anormal derecede kısa bir ömre ve küre veya top benzeri bir şekle sahiptir.
• Kalıtsal Elliptositoz (Ovalositoz): Ayrıca hücre zarı ile ilgili bir sorunu da içeren kırmızı kan hücreleri anormal derecede oval şekillidir, normal kırmızı kan hücreleri kadar esnek değildir ve sağlıklı hücrelere göre daha kısa bir ömre sahiptir.
• Glikoz-6-Fosfat Dehidrojenaz (G6PD) Eksikliği:Kırmızı kan hücrelerinizde G6PD adı verilen önemli bir enzim eksik olduğunda, G6PD eksikliğiniz olur. Enzim eksikliği, kırmızı kan hücrelerinizin kan dolaşımındaki belirli maddelerle temas ettiğinde parçalanmasına ve ölmesine neden olur. G6PD eksikliği olanlar için enfeksiyonlar, şiddetli stres, belirli yiyecekler veya ilaçlar kırmızı kan hücrelerinin yok olmasına neden olabilir. Bu tür tetikleyicilerin bazı örnekleri arasında antimalaryal ilaçlar, aspirin, nonsteroid antiinflamatuar ilaçlar (NSAID'ler), sülfa ilaçlar, naftalin (bazı naftalarda bir kimyasal) veya baklagiller bulunur.
• Piruvat Kinaz Eksikliği: Vücutta piruvat kinaz adı verilen bir enzim eksik olduğunda, kırmızı kan hücreleri kolayca parçalanma eğilimindedir.
• Edinilmiş Hemolitik Anemiler:Hemolitik aneminiz elde edildiğinde, kırmızı kan hücreleriniz normal olabilir, ancak bazı hastalıklar veya başka faktörler vücudunuzun dalaktaki veya kan dolaşımındaki kırmızı kan hücrelerini yok etmesine neden olur.
• İmmün Hemolitik Anemi: Bu durumda bağışıklık sisteminiz sağlıklı kırmızı kan hücrelerini yok eder. 3 ana immün hemolitik anemi türü şunlardır:
• Otoimmün Hemolitik Anemi (AIHA): Bu, en yaygın hemolitik anemi durumudur (AIHA, tüm hemolitik anemi vakalarının yarısını oluşturur). Bilinmeyen bir nedenden ötürü, AIHA vücudunuzun kendi bağışıklık sisteminin kendi sağlıklı kırmızı kan hücrelerinize saldıran antikorlar yapmasına neden olur. AIHA ciddi hale gelebilir ve çok çabuk ortaya çıkabilir.
• Alloimmün Hemolitik Anemi (AHA):AHA, bağışıklık sistemi nakledilen dokuya, kan transfüzyonuna veya bazı hamile kadınlarda fetüse saldırdığında ortaya çıkar. Eğer nakledilen kan sizin kanınızdan farklı bir kan grubu ise AHA olabileceğinden, AHA hamilelik sırasında bir kadının Rh-negatif kanı ve bebeğinde Rh-pozitif kanı olduğunda da ortaya çıkabilir. Rh faktörü kırmızı kandaki bir proteindir. hücreler ve "Rh-negatif" ve "Rh-pozitif", kanınızın Rh faktörüne sahip olup olmadığını belirtir.
• İlaca Bağlı Hemolitik Anemi: Bir ilaç vücudunuzun bağışıklık sistemini kendi kırmızı kan hücrelerine saldırması için tetiklediğinde, ilaca bağlı hemolitik anemi olabilirsiniz. İlaçlardaki kimyasallar (penisilin gibi) kırmızı kan hücresi yüzeylerine yapışabilir ve antikor gelişimine neden olabilir.
• Mekanik Hemolitik Anemiler: Kırmızı kan hücresi zarlarına fiziksel hasar, normalden daha hızlı bir oranda tahribata neden olabilir. Hasar, küçük kan damarlarındaki değişikliklerden, açık kalp ameliyatı sırasında kullanılan tıbbi bir cihazdan, hatalı bir yapay kalp kapakçığından veya gebelik sırasında yüksek tansiyondan (preeklampsi) kaynaklanabilir. Buna ek olarak, yorucu aktiviteler bazen uzuvlarda kan hücresi hasarı (maraton koşmak gibi)
• Paroksismal Noktürnal Hemoglobinüri (PNH):Vücudunuz bu durumda anormal kırmızı kan hücrelerini (belirli proteinlerin eksikliğinden kaynaklanan) normalden daha hızlı yok edecektir. PNH'li bireyler, damarlarda kan pıhtılaşması ve düşük seviyelerde beyaz kan hücreleri ve trombositler için yüksek risk altındadır.

Kırmızı Kan Hücrelerinin Diğer Hasar Sebepleri

Bazı enfeksiyonlar, kimyasallar ve maddeler de kırmızı kan hücrelerine zarar vererek hemolitik anemiye yol açabilir. Bazı örnekler arasında toksik kimyasallar, sıtma, kene kaynaklı hastalıklar veya yılan zehiri sayılabilir.

Hemoliz Teşhisinde Kullanılan Kan Testleri

Doktorunuzu görmek, hemolitik anemi teşhisi koymanın ilk adımıdır. Doktorunuz fizik muayene ve kan testlerine ek olarak tıbbi ve aile geçmişinizi de değerlendirebilir. Hemoliz teşhisi için kullanılan bazı kan testleri şunlardır:

• Tam kan sayımı (CBC)
• Eritrosit sayımı olarak da adlandırılan kırmızı kan hücresi sayımı (RBC)
• Hemoglobin testi (Hgb)
• Hematokrit (HCT)

Her Eyalet tarafından zorunlu kılınan yenidoğan tarama programları genellikle bebeklerde orak hücre anemisi ve G6PD eksikliğini tarar (rutin kan testlerini kullanarak). Bu kalıtsal durumların erken teşhisi, çocukların uygun tedaviyi alabilmeleri için hayati önem taşır.