İçerik
Aplastik anemide (AA), kemik iliği yeterince kırmızı kan hücresi, beyaz kan hücresi ve trombosit üretmeyi durdurur. Aplastik anemi her yaşta ortaya çıkabilir, ancak çocuklarda ve genç yetişkinlerde daha sık teşhis edilir. Bozukluk, dünya çapında milyon nüfus başına yaklaşık iki ila altı kişide ortaya çıkar.Bireylerin yaklaşık% 20'si, Fanconi anemisi, diskeratozis konjenita veya Blackfan Diamond anemisi gibi kalıtsal bir sendromun bir parçası olarak aplastik anemi geliştirir. Çoğu birey (% 80) aplastik anemi edinmiştir; bu, hepatit veya Epstein-Barr virüsü gibi enfeksiyonlardan, radyasyona ve kimyasallara toksik maruziyetten veya kloramfenikol veya fenilbutazon gibi ilaçlardan kaynaklandığı anlamına gelir. Araştırmalar, aplastik aneminin bir otoimmün bozukluğun sonucu olabileceğini öne sürüyor.
Semptomlar
Aplastik aneminin semptomları yavaş yavaş ortaya çıkar. Semptomlar, düşük kan hücresi seviyelerine bağlıdır:
- Düşük sayıda kırmızı kan hücresi, baş ağrısı, baş dönmesi, yorgunluk ve solukluk (solukluk) gibi semptomlarla birlikte anemiye neden olur.
- Düşük trombosit sayısı (kanın pıhtılaşması için gereklidir) diş etlerinde, burunda olağandışı kanamalara veya deri altında morarmalara (peteşi adı verilen küçük noktalar) neden olur.
- Düşük sayıda beyaz kan hücresi (enfeksiyonla savaşmak için gereklidir), tekrarlayan enfeksiyonlara veya kalıcı hastalıklara neden olur.
Teşhis
Aplastik aneminin semptomları genellikle bir tanıya giden yolu işaret eder. Hekim tam bir kan hücresi sayımı (CBC) alacak ve kan mikroskop altında incelenecektir (kan yayması). CBC, kandaki düşük seviyelerde kırmızı küreler, beyaz küreler ve trombositler gösterecektir. Hücrelere mikroskop altında bakmak aplastik anemiyi diğer kan hastalıklarından ayıracaktır.
Kan testlerine ek olarak kemik iliği biyopsisi (örnek) alınarak mikroskop altında incelenecektir. Aplastik anemide, birkaç yeni kan hücresinin oluştuğunu gösterecektir. Kemik iliğinin incelenmesi ayrıca aplastik aneminin miyelodisplastik bozukluk veya lösemi gibi diğer kemik iliği bozukluklarından ayırt edilmesine yardımcı olur.
Evreleme
Hastalığın sınıflandırılması veya evrelendirilmesi, seviyeleri kan testlerinde ve kemik iliği biyopsisinde bulunan kan hücrelerinin sayısına göre tanımlayan Uluslararası Aplastik Anemi Çalışma Grubu kriterlerine dayanır. Aplastik anemi, orta (MAA), şiddetli (SAA) veya çok şiddetli (VSAA) olarak sınıflandırılır.
Tedavi
Aplastik anemili genç bireyler için, kemik iliği veya kök hücre nakli, kusurlu kemik iliğini sağlıklı kan oluşturan hücrelerle değiştirir. Transplantasyon birçok risk taşır, bu nedenle bazen orta yaşlı veya yaşlı bireyler için bir tedavi olarak kullanılmaz. Kemik iliği nakli yapılan kişilerin yaklaşık% 80'i tamamen iyileşir.
Yaşlı bireyler için aplastik aneminin tedavisi, bağışıklık sistemini tek başına veya kombinasyon halinde Atgam (anti-timosit globulin), Sandimmune (siklosporin) veya Solu-Medrol (metilprednizolon) ile baskılamaya odaklanır.
İlaç tedavisine yanıt yavaştır ve bireylerin yaklaşık üçte biri, ikinci bir ilaç tedavisine yanıt verebilecek bir nüks yaşar. Aplastik anemili bireyler bir kan uzmanı (hematolog) tarafından tedavi edilecektir.
Aplastik anemili bireyler düşük sayıda beyaz kan hücresine sahip olduklarından enfeksiyon riski yüksektir. Bu nedenle, enfeksiyonları önlemek ve ortaya çıktıklarında hızlı bir şekilde tedavi etmek önemlidir.