İçerik
Bir kraniofarenjiyoma, her yıl her 500.000 ila 2.000.000 kişiden birini etkileyen nadir bir beyin tümörü türüdür. Bu tümörler genellikle iyi huyludur (agresif değildir) ve bildirilen yalnızca birkaç malign (invazif) kraniofaringiyom vakası vardır.Kraniofarenjiyoma tipik olarak 5 ila 14 yaş arasındaki çocukları etkiler. 50 ila 74 yaş arasındaki yetişkinler de bu tümörleri geliştirebilir. Bu tümör beynin derinliklerinde geniz yollarının yakınında büyür. Çocuklar ve yetişkinler, kraniofaringiyomun bir sonucu olarak görme değişiklikleri, baş ağrıları ve hormon sorunları yaşayabilir.
Tümör cerrahi olarak çıkarılabilirken, onu tamamen çıkarmak için kemoterapi ve radyasyon gerekebilir. Prognoz genellikle iyidir. Çocuklarda sağkalım oranları tedaviden sonraki beş yılda% 83 ila% 96, tedaviden 10 yıl sonra% 65 ila% 100 ve tedaviden sonraki 20 yılda ortalama% 62 arasında değişmektedir. Yetişkinlerde genel sağkalım oranları beş yılda% 54 ila% 96, 10 yılda% 40 ila% 93 ve 20 yılda% 66 ila 85 arasında değişmektedir.
Uzun vadeli komplikasyonlar, tümör beynin böylesine önemli bir bölgesinde yer aldığından ortaya çıkabilir.
yer
Bu tip tümör, beyindeki iki küçük ama önemli parçanın yakınında - hipofiz bezi ve optik kiazma - sella turcica'da büyür.
Sella turcica, beyinde hipofiz bezinin bulunduğu kemikli bir yapıdır. Hipofiz beziniz, vücuttaki sıvı ve minerallerin metabolizması, büyümesi ve bakımı dahil olmak üzere önemli fiziksel fonksiyonları düzenlemekten sorumlu olan küçük bir endokrin bezidir.
Hipofiz bezinin hemen üzerinde bulunan optik kiazma, tüm görme siniri liflerinizin buluştuğu ana yoldur.
Yavaş büyüyen bir kraniyofarenjiyom, hipofiz bezine veya optik kiazmaya ulaştığında aniden belirgin semptomlara neden olabilir.
Tümör büyüdükçe beyinde basınç oluşturabilir. Ayrıca beyin omurilik sıvısının (CSF) akışına müdahale ederek potansiyel olarak hidrosefaliye (kafatasında sıvı birikmesine) neden olabilir.
Semptomlar
Bir kraniofarenjiyom tipik olarak yavaş büyür. Tümörün beyindeki konumuna bağlı olarak gelişen semptomlar genellikle belirsiz ve kademelidir.
Baş ağrısı
Baş ağrısı, kraniofarenjiyomun en yaygın semptomudur ve hidrosefali sonucu veya tümör beyinde yer kapladığında başlayabilir. Baş ağrıları, bir baskı hissiyle ilişkili olabilir ve başınızın pozisyonunu değiştirmek baş ağrılarını iyileştirebilir veya kötüleştirebilir.
Mide bulantısı ve kusma
Kraniofarenjiyomun diğer semptomları, yemek yedikten sonra mide bulantısı ve kusma yaşamanız olabilir. Ayrıca çok fazla yemek yememiş olsanız bile bulantı ve kusma yaşayabilirsiniz.
Yorgunluk ve Hipersomnia
Bu semptomlar, tümörün beyinde yer kaplaması sonucu ortaya çıkabilir. Hipofiz bezi üzerindeki baskı, uyku ve enerji seviyeleriyle ilgili endokrin sorunlarına neden olabilir.
Bitemporal Hemianopi
Tümör, her iki gözünüzde de periferik görüşü algılayan sinirlerinizin alanı olan optik kiazmanın tam ortasına baskı yapabilir. Tümör biraz merkezin dışındaysa, yalnızca birinde periferik görmeyi kaybedebilirsiniz. göz.
Bazen periferik görme kaybı bir gözde başlar ve tümör büyüdükçe her iki gözü de tutar.
Sık İdrara Çıkma ve Aşırı Susama
Diabetes insipidus, poliüri (sık idrara çıkma) ve polidipsi (sık susuzluk ve içme) ile karakterize bir diyabet türüdür. Bunun nedeni, hipofiz bezi tarafından salgılanan bir hormon olan antidiüretik hormonun (ADH) eksikliğidir.
ADH vücudunuzdaki sıvıyı düzenler: vücudunuzda sıvı tutmak. Yeterince ADH yapmadığınızda, idrardan sıvı kaybedersiniz. Bu, vücudunuzun bu sıvı kaybını telafi etmesi gerektiğinden, sürekli olarak susamanıza neden olur.
Gecikmiş Büyüme ve Ergenlik
Hipofiz bezi, özellikle çocukluk ve ergenlik döneminde olmak üzere yaşam boyunca büyümeyi düzenleyen büyüme hormonu (GH) dahil olmak üzere altı hormon salgılar.Hipofiz bezinden salgılanan çeşitli hormonlar cinsel olgunlaşmayı düzenler.
Bir kraniofarenjiyom, hipofiz bezini etkileyerek, bu hormonların bir kısmının veya tamamının salınmasına müdahale ederek kısa boy ve gecikmiş veya eksik ergenlik ile sonuçlanabilir.
Hipotiroidizm
Hipofiz bezi, tiroid bezini uyaran tiroid uyarıcı hormonu (TSH) salgılar. Bu hormon eksik olduğunda hipotiroidizm ortaya çıkar. Semptomlar kilo alımı, düşük enerji, sinirlilik, depresyon ve bazen bilişsel gecikmeyi içerebilir.
Adrenal Yetmezlik
Hipofiz bezinin salgıladığı bir başka hormon olan adrenokortikotrofik hormon (ACTH), adrenal bezleri uyarır. Bu hormon eksik olduğunda, semptomlar kan şekerinde, kan basıncında ve kalp atış hızındaki değişiklikleri içerebilir.
Nedenleri
Bazı kişilerin neden bir kraniyofarenjiyom geliştirdiği açık değildir ve bilinen hiçbir risk faktörü veya önleme yöntemi yoktur.
Bu tümörlerin mikroskobik görünümüne göre doğumdan önce büyümeye başladıkları düşünülmektedir.
Teşhis
Kraniofarenjiyom semptomlarınız varsa, tıbbi değerlendirmeniz, sorunlarınızın nedenini belirlemenize yardımcı olacak bazı testleri içerebilir.
Fiziksel Muayene
Belirtilerinizi dinlemenin yanı sıra doktorunuz fizik muayene yapacaktır. Tümörün boyutuna bağlı olarak, semptomlardan şikayet etmeye başlamadan önce bile fizik muayenenizde bazı kraniofarenjiyom belirtileri olabilir.
Bir doktorun kraniyofarenjiyomu teşhis etmesine yol açabilecek işaretler şunları içerir:
- Temporal hemianopi (bir veya iki gözde periferik görme kaybı)
- Papilödem (optik sinirlerinizden birinin veya her ikisinin şişmesi - bu, oftalmoskop kullanılan, invazif olmayan özel bir göz muayenesi ile tespit edilebilir)
- Adrenal yetmezliğin bir sonucu olarak değişen kan basıncı veya kalp atış hızı
- Diabetes insipidustan dehidrasyon
- Büyüme sorunları
- Zayıf veya fazla kilolu olmak (hangi hormonların etkilendiğine bağlı olarak)
Semptomlarınız ve fizik muayenenizdeki işaretlerin bir kombinasyonuna bağlı olarak, doktorunuz ek testler isteyebilir.
İdrar tahlili (UA)
Sık idrara çıkma şikayetiniz varsa, idrar tahlili mesane enfeksiyonu ve diabetes mellitus gibi yaygın nedenleri belirleyebilir. Diyabet insipidus ile UA, 200 miliosmolden (mOsm / kg) daha az olabilen seyreltik idrarı tespit edebilir - bu ölçüm, bir sıvıda çözüldükten sonra mevcut katıların konsantrasyonunu gösterir.
Bir kraniofarenjiyomun her zaman olmamakla birlikte diabetes insipidusa neden olabileceğini unutmayın.
Kan Testleri
Özellikle adrenal yetmezlik veya diabetes insipidus belirtileriniz varsa, kan şekeri ve elektrolit seviyenizi kontrol ettirmeniz gerekebilir. Çocuğunuzun büyümesi yavaşsa, doktorunuz tiroid testleri ve büyüme hormonu dahil diğer hormon seviyeleri için testler isteyebilir.
Beyin görüntülemesi
Sizde veya çocuğunuzda baş ağrısı, görme değişiklikleri veya beynin şişmesi (papilödem gibi) varsa, doktorunuz beyin bilgisayarlı tomografi (BT) veya manyetik rezonans görüntüleme (MRI) isteyebilir. Bir kraniofarenjiyom varsa, görüntüleme incelemesi sella turcica içinde veya yakınında bir tümör gösterebilir. Beyin görüntülemesi de hidrosefali gösterebilir.
Bir kraniofarenjiyomun belirti ve semptomları genellikle belirsiz olduğundan, hemen teşhis konulamayabilir. Belirtiler devam ederse veya kötüleşirse doktorunuzla konuştuğunuzdan emin olun.
Çoğunlukla, bir tanıyı tetikleyen semptomların ilerlemesidir, özellikle de tümör küçük olduğunda semptomlar ve belirtiler dramatik değildir.
Tedavi
Tümörün cerrahi rezeksiyonu genellikle kraniofarenjiyom için tercih edilen tedavidir. Elbette her durum benzersizdir ve tümörünüzün konumu veya diğer sağlık sorunları nedeniyle ameliyat olamayabilirsiniz.
Genellikle tam tedavi, ameliyat ve radyasyon ve kemoterapi gibi diğer tedavilerin bir kombinasyonunu içerir. Ameliyattan önce ve sonra endokrin sorunlarının yönetimi, kraniofarenjiyomunuzun tedavisinin de önemli bir yönüdür.
Kraniofaringiyomu çıkarmak için kullanılan birkaç cerrahi yaklaşım vardır. Doktorunuz, tümörünüzün boyutuna ve özelliklerine göre en güvenli ve en etkili yaklaşımı seçecektir. Yaklaşımlar şunları içerir:
- Transkraniyal: Doktorunuzun tümöre kafatasından girmesi gerektiğinde
- Transseptal transsfenoidal: Doktorunuz, tümörünüzü burun geçişlerinizin üzerindeki kemikler yoluyla çıkardığında kullanılan yaklaşım
- Endoskopik endonazal: Kesiler yapılmadığında, burun deliklerinizden yerleştirilen ve tümörün bulunduğu sella içinden geçirilen bir tüp vasıtasıyla tümör çıkarılır.
Tümörünüz hipofiz bezine, optik kiazma veya hipotalamusa (beyindeki bir hormon kontrol bölgesi) çok yakın olduğu için tamamen çıkarılamıyorsa, onu tamamen ortadan kaldırmak için radyasyon veya kemoterapi ile ek tedaviye ihtiyacınız olabilir.
Prognoz
Bir kraniofarenjiyom çıkarıldıktan sonra, birkaç nedenden dolayı ek bakım gerekli olabilir.
Tümör tekrar büyüyebilir ve tümörün nüksetmesi ek ameliyat, radyasyon veya kemoterapi gerektirir.
Bazen, obezite ve metabolik sendrom dahil olmak üzere endokrin sorunları devam eder. Bu, tümörün hipofiz bezine veya hipotalamusa büyümesinin bir sonucu olarak veya cerrahi veya radyasyon tedavisinin bir komplikasyonu olarak ortaya çıkabilir.
Bu durumlarda, hormon replasmanı ile uzun vadeli tedaviye ihtiyacınız olabilir. Ek olarak, optimal kan şekerini veya kan basıncını korumaya yardımcı olmak için ilaç almanız gerekebilir.
Verywell'den Bir Söz
Siz, çocuğunuz veya sevdiğiniz biri bir kraniyofarenjiyom geliştirirse, bunun bir beyin tümörü olduğunu duymak sizi telaşlandırabilir. Bu tümörün beynin diğer bölgelerine yayılmadığından ve ölümcül bir beyin tümörü olarak görülmediğinden emin olmalısınız. Bununla birlikte, tümör veya tedavisi yakınlardaki endokrin veya görsel yapıların bozulmasına neden olursa ortaya çıkabilecek komplikasyonları yönetmek için ömür boyu tedavi gerekli olabilir.
Beyin Tümörlerinde Tedavi Seçenekleri