İçerik
Leiomyosarkom, düz kaslarda büyüyen, istemsiz ve kendi kendine kasılan nadir bir kanser türüdür. Bu yumuşak doku sarkomu en çok karın organlarını etkiler, ancak kan damarları ve cilt dahil vücudun herhangi bir yerinde gelişebilir. Leiomiyosarkomlar tahmin edilemediğinden ve kemoterapiye çok yanıt vermediğinden, genellikle cerrahi olarak çıkarılırlar.Leiomyosarkom Belirtileri
Leiomyosarkom genellikle hastalığın erken evrelerinde tanınmaz. Çoğu durumda, erken evre tümörler asemptomatiktir (semptomsuz). Semptomlar ortaya çıktığında, tümörün boyutuna ve konumuna ve ayrıca tümörün metastaz yapıp yapmadığına (yayılıp yayılmadığına) göre değişir.
Tümör bölgesinde ağrı mümkün olsa da, nispeten nadirdir. Vücudun bazı bölgelerinde şişlik ve algılanabilir kitle olabilir, ancak tümörler fiziksel olarak dokunulamayan veya algılanamayan bölgelerde de gelişebilir.
Leiomyosarkom, kan damarları, gastrointestinal sistem ve genitoüriner sistem dahil olmak üzere düz kasların olduğu her yerde oluşabilir. Yaygın yerler arasında karın, retroperiton (karın boşluğunun arkasındaki boşluk), daha büyük kan damarları (inferior vena kava gibi) ve özellikle uterus bulunur.
Leiomiyosarkomlu kişiler, yalnızca aşağıdakiler dahil genel kanser belirtileri geliştiğinde bir şeyin gerçekleştiğini anlayabilir:
- Kalıcı yorgunluk
- Açıklanamayan kilo kaybı
- Mide bulantısı
- Kusma
- Gece terlemeleri
- Halsizlik (genel bir rahatsızlık hissi)
Tümörün bulunduğu yere bağlı olarak diğer karakteristik semptomlar gelişebilir:
- Rahim: Rahimdeki tümörler anormal vajinal kanamaya veya akıntıya ve bağırsak veya mesane alışkanlıklarında değişikliğe neden olabilir.
- Gastrointestinal: Mide, ince bağırsak, kolon ve rektum tümörleri melena (siyah, katranlı dışkı), hematemez (kanlı kusma) ve karın kramplarına neden olabilir. Yemek borusu tümörleri yutma güçlüğü (yutma güçlüğü) ve odinofajiye (ağrılı yutma).
- Retroperiton: Karın astarı ile karın duvarı arasındaki boşlukta gelişen tümörler melena, alt ekstremite ödemi (şişlik) ve erken tokluk (sadece birkaç ısırmadan sonra dolgunluk hissi) ile sonuçlanabilir.
- Daha büyük kan damarları: Kalbin ve böbreklerdeki daha büyük damarlardaki tümörler bel ağrısına (böbreğe kan akışının azalmasına bağlı olarak) ve genel ödemlere (özellikle alt ekstremiteler ve göz çevresinde) neden olabilir.
- Karaciğer: Karaciğerdeki tümörler sağ üst karın ağrısı ve sarılık (ciltte ve / veya gözlerde sararma) ile kendini gösterebilir.
- Pankreas: Pankreas tümörlerinin diğer tiplere göre karın ağrısına neden olma olasılığı daha yüksektir ve ayrıca melena ve sarılığa da neden olabilir.
Leiomyosarkomun erken evre semptomları genellikle spesifik olmadığından ve belirgin semptomlar ilerlemiş hastalıkla gelişme eğiliminde olduğundan, metastazın ilk doktor ziyaretinde teşhis edilmesi nadir değildir. En sık metastaz bölgeleri akciğerler, beyin, deri ve kemiklerdir.
Kanser Metastaz Yaptığında
Dergideki çalışmaların 2014 incelemesi Sarkom leiomiyosarkomlu kişilerin% 81'inden daha azının uzak metastazlar yaşarken, yaklaşık yarısının agresif tedavi ile bile nüks (kanserin geri dönüşü) yaşadığı sonucuna varmıştır.
Nedenleri
Herhangi bir kanser türünde olduğu gibi, leiomyosarkomun nedeni tam olarak anlaşılamamıştır. Genel olarak konuşursak, tüm kanserler, onkojenlerin ve / veya tümör baskılayıcı genlerin yapısı ve aktivitesindeki anormal değişikliklerin sonucudur. En basit ifadeyle, onkojenler "açıldığında" kansere neden olabilirken, tümör baskılayıcı genler neden olabilir "kapatıldıklarında" kanser.
Bu değişikliklerin genetik ve çevresel faktörlerden kaynaklandığına inanılıyor. TP53, ATRX ve MED12 genlerini içeren bir dizi spesifik genetik mutasyon, belirli leiomyosarkom formlarında rol oynamaktadır, ancak bunlara sahip olmak, hastalığı geliştirdiğiniz anlamına gelmez.
Bazı çevresel faktörlerin, genetik olarak leiomyosarkoma yatkın kişilerde onkogen veya tümör baskılayıcı genlerde kendiliğinden değişikliklere neden olabileceği varsayılmıştır. Diğer kanserleri tedavi etmek için kullanılan yüksek doz radyasyon, özellikle çocuklarda bir neden olarak belirtilirken, bazı kimyasal herbisitler, arsenik ve dioksin de (zayıf da olsa) dahil edilmiştir.
Leiomyosarkomlar nadirdir, her 100.000 kişiden yaklaşık ikisini etkiler, ancak yetişkinlerde bulunan en yaygın sarkomlar arasındadır. Bu hastalık erkekleri ve kadınları eşit şekilde etkiler ve yetişkinlerde çocuklardan daha sık görülür. Bilinmeyen nedenlerden dolayı, uterin leiomyosarkom, siyah kadınları beyaz kadınlara göre iki kat daha fazla etkiler.
Sarkomlar ve Karsinomlar Arasındaki FarklarTeşhis
Leiomyosarkom teşhisi genellikle semptomların ve tıbbi geçmişin gözden geçirilmesi, fizik muayene, kan testleri, görüntüleme çalışmaları ve tümörün kendisinin biyopsisi dahil olmak üzere çeşitli testler ve değerlendirmelerle yapılır.
Not: Doktorunuz, tümörün bulunduğu yere bağlı olarak leiomyosarkoma da başvurabilir. Örneğin, gastrointestinal sistemin çoğu leiomyosarkomu, gastrointestinal stromal tümörlerin (GIST) sınıflandırmasına girer.
Kan Testleri
Kan testleri leiomyosarkomu tanımlamak için değil, daha çok hastalığın özelliği olan ve bir teşhisi destekleyebilecek belirtileri saptamak için kullanılır.
Bunlar şunları içerebilir: tam kan sayımı (CBC) kan bileşiminizdeki veya yapınızdaki düzensizlikleri tespit etmek için kapsamlı metabolik panel Karaciğer, kemikler ve diğer organlardan kanser varlığında artış veya azalma eğilimi gösteren kimyasalların seviyelerini ölçen.
Görüntüleme çalışmaları
Leiomyosarkomun tanı ve değerlendirmesinde kullanılan görüntüleme çalışmaları şunları içerir:
- Röntgen, ayrıntılı görüntüler oluşturmak için iyonlaştırıcı radyasyon kullanan (tipik olarak muayene sırasında bir tümör hissedilebildiğinde kullanılır)
- Bilgisayarlı tomografi (CT), iç organlarınızın üç boyutlu "dilimlerini" oluşturmak için bir dizi X-ışını görüntüsü kullanan
- Manyetik rezonans görüntüleme (MRI), özellikle yumuşak dokularda son derece ayrıntılı görüntüler oluşturmak için güçlü radyo dalgaları ve manyetik alanlar kullanan
- Pozitron emisyon tomografisi (PET)Kötü huylu tümörlerin gelişimi ile ortaya çıkanlar gibi artan metabolik aktivite alanlarını bulmak için radyoaktif bir izleyici kullanan
Görüntüleme çalışmaları tümörleri, özellikle kolayca hissedilmeyenleri tespit edebilse de, leiomyosarkom ile iyi huylu muadili leiomyomu ayırt edemezler. (Bir uterin fibroid, leiomyoma bir örnektir.)
Görüntüleme çalışmaları, cerrahi olarak çıkarılmadan önce bir tümörün kesin boyutu, konumu ve boyutu hakkında bilgi sağlayabilir.
Biyopsi
Kesin tanı koymak için tümörden bir örnek alınmalı ve mikroskop altında değerlendirilmesi için bir patoloğa gönderilmelidir.
Bunu yapmanın bir yolu şudur: ince iğne aspirasyonu (FNA) Hücreleri çıkarmak için deri yoluyla tümöre içi boş bir iğnenin sokulduğu. İğnenin doğru yerleştirilmesine kılavuzluk etmek için bir ultrason veya canlı MRI taraması kullanılabilir.
FNA, kanserin kesin kanıtını sağlayamazsa, daha kalın çekirdek iğne biyopsisi veya insizyonel biyopsi (tümörün bir kısmının çıkarıldığı) kullanılabilir. Tüm bir tümörü çıkarmak için kullanılan daha invaziv bir cerrahi prosedür olan eksizyonel biyopsi, sarkomdan şüpheleniliyorsa genellikle önlenir. Bunun yerine, hastalık teşhis edildikten sonra iyi planlanmış bir rezeksiyon ameliyatı tercih edilir.
Biyopsi, leiomyosarkom teşhisinde sadece gerekli değildir, aynı zamanda hastalığın evrelendirilmesi için bir başlangıç noktası sağlar.
Biyopsi Alırken Neler BeklenmeliEvreleme ve Derecelendirme
Leiomyosarkom teşhisi doğrulandıktan sonra, tümörün ne kadar ilerlediğini belirlemek için tümör evrelendirilecektir. Belirleme, uygun tedaviyi yönlendirmeye yardımcı olur.
Evreleme, tümörün büyüklüğüne, tümörün yakındaki lenf düğümlerine yayılıp yayılmadığına ve uzak organlara yayılıp yayılmadığına bağlıdır.
Tümör ayrıca mikroskop altında tümör hücrelerinin görünümüne göre derecelendirilecektir. Derecelendirme faktörleri, tümör hücrelerinin ne kadar hızlı bölündüğünü ve tümörün ne kadarının nekrotik (ölü) dokudan oluştuğunu içerir.
Leiomyosarkom tümörleri sahnelendi 1'den 4'e kadar sayıları kullanarak. Sayı ne kadar yüksekse, kanser o kadar ilerlemiştir. Evre 4 leiomyosarkom uzak metastazları gösterir.
Leiomyosarkom tümörleri derecelendirilmiş 1'den 3'e kadar. Yüksek dereceler, daha agresif ve hızlı büyüyen tümörleri gösterir.
Kanser Nasıl Teşhis EdilirTedavi
Leiomyosarkom tedavisi genellikle bir cerrahi onkolog, bir radyasyon onkolojisi uzmanı ve (kemoterapiyi denetleyen) tıbbi bir onkolog dahil olmak üzere çeşitli kanser uzmanlarını içerecektir. Aynı anda iki ila üç uzmanın koordinasyon içinde çalışması nadir değildir.
Ameliyatla ilk tedavi tipiktir, ancak kemoterapi ve radyasyon tedavisi genellikle bunu desteklemek ve vücudun diğer bölgelerine geri dönen veya metastaz yapmış tümörleri tedavi etmek için kullanılır.
Ameliyat
Leiomyosarkom çok değişken ve genellikle agresif olduğundan, cerrahi rezeksiyon Tümörün genel olarak birinci basamak ve altın standart tedavi olarak kabul edilir. Bu, tümörün ve çevresindeki dokunun (kenar boşluklarının) cerrahi olarak çıkarıldığı bir prosedürdür.
Değerlendirmeler, marjların pozitif mi (kanser hücreleri ile dolu anlamında) veya negatif mi (kansersiz anlamında) olup olmadığını belirlemek için önceden yapılır. Bu, ne kadar dokunun rezeke edilmesi gerektiğini belirleyecektir.
Tümörün boyutuna ve konumuna bağlı olarak, açık cerrahi (bir kesi ve geleneksel cerrahi aletleri içeren) veya minimal invaziv laparoskopik ("anahtar deliği") yapılabilir. Bazı cerrahi üniteler, özellikle hassas sinirlerin veya kan damarlarının olduğu bölgelerde daha hassas rezeksiyon sağlamak için robotik cerrahi bile uygulayabilir.
İlk rezeksiyondan sonra kanser tekrarlarsa, kemoterapi ve radyasyon tedavisi ile birlikte ek cerrahi kullanılabilir. Daha büyük metastatik tümörler de bazen çıkarılır.
Rekonstrüktif Cerrahi rezeksiyon fark edilebilir deformasyona neden olursa rezeksiyon sırasında veya daha sonraki bir tarihte de yapılabilir. Bu, cildin, deri altı dokusunun, yağın ve kasların vücudun başka bir bölümünden diğerinde görünür çöküntüleri "doldurmak" için toplandığı miyokütanöz bir kanadın yapımını içerebilir.
Radyasyon
Cerrahi rezeksiyona ek olarak, bir leiomiyosarkom tedavi planı sıklıkla tümör bölgesinde kalan tüm kanser hücrelerini yok etmek için postoperatif radyasyonu içerir. Radyasyon, kanser hücrelerinin genetik materyaline zarar vererek çalışır, böylece onların çoğalmasını ve yayılmasını engeller. Yara hala açıkken bazen ameliyat sırasında radyasyon da verilir.
Yan etki riskini azaltmak için radyasyon dozu dikkatlice hesaplanır. Tümörün yeri ve büyüklüğüne bağlı olarak, harici ışın radyoterapisi (EBRT) veya stereotaktik vücut radyoterapisi (SBRT) hedeflenen bölgeye kesin bir radyasyon ışını yönlendirmek için kullanılabilir.
Bazı durumlarda, tümörün boyutunu küçültmek için ameliyattan önce radyasyon kullanılabilir. Olarak anıldı neoadjuvan radyasyon tedavisibu, ışın radyasyonunu veya radyoaktif "tohumların" tümörün kendisine implante edildiği brakiterapi olarak bilinen bir alternatifi içerebilir.
Bir tümör ameliyat edilemezse veya metastatik veya tekrarlayan hastalık varsa, palyatif bakımın bir parçası olarak tümörün büyümesini engellemek veya ağrıyı azaltmak için radyasyon kullanılabilir. Bazı uzmanlar, proton ışın tedavisi iyonlaştırıcı radyasyon yerine pozitif yüklü protonları kullanan bu gibi durumlarda.
Radyasyon Tedavisi Kansere Neden Olabilir mi?Kemoterapi
Kemoterapinin genellikle belirli kanserler için birinci basamak tedavi olduğu yerlerde, leiomyosarkomlu kişilerde cerrahi ve radyasyon tedavisini desteklemek için daha yaygın olarak kullanılır.
Kemoterapi, birincil leiomyosarkom tümörünün ötesine uzanan kanser hücrelerini öldürmek için kullanılır. Geleneksel kemoterapötik ilaçlar, nötralizasyon için kanser gibi hızlı çoğalan hücreleri hedefleyerek çalışır. Etkili olmakla birlikte, ilaçlar saç ve mukozal dokular gibi diğer hızlı çoğalan hücrelere zarar vererek yan etkilere neden olur.
Kemoterapi en çok lokal olarak ilerlemiş, tekrarlayan veya metastatik leiomyosarkom olduğunda kullanılır. Yine de, radyasyon ve kemoterapinin hastalığı durdurmada sadece sınırlı bir başarısı vardır ve bu da yüksek bir nüks oranına neden olur.
Son yıllarda leiomyosarkomlu kişilere umut verebilecek daha yeni ilaçlar geliştirilmiştir. Aralarında Yondelis (trabectedin), kanserin nüksetme hızını yavaşlatabilen kemoterapötik bir ilaçtır (hayatta kalmayı uzattığı gösterilmemesine rağmen).
Bir gün doğrudan kanser kök hücrelerini hedef alabilecek olanlar da dahil olmak üzere deneysel yaklaşımlar da araştırılıyor.Diğer bilim adamları, kanserle savaşan bir bağışıklık tepkisini tetikleyen immünoterapileri veya tümörlere kan sağlayan yeni kan damarlarının oluşumunu önleyen anjiyogenez inhibitörlerini araştırıyorlar. .
Prognoz
Leiomyosarkomlu insanlar için prognoz (tahmin edilen sonuç), kanserin evresine ve derecesine göre değişebilir. Şaşırtıcı olmayan bir şekilde, kanser aşaması ne kadar ilerledikçe sonuçlar o kadar az olumludur.
Hayatta kalma sürelerini etkileyen prognostik faktörlerden biri, bir tümörü rezeke etme yeteneğidir. Bunu yapmak, hayatta kalma sürelerini her zaman önemli ölçüde artıracaktır.
Harvard Tıp Fakültesi'nin 2018 tarihli bir incelemesi, hastalığın en yaygın şekli olan uterin leiomiyosarkom için cerrahi olarak tedavi edilen kadınların beş yıllık sağkalım oranlarının 1. evre için% 76, 2. evre için% 60, 3. evre için% 45 olduğunu ve 4. aşama için% 29.
Neden Bazı Kanserler Geri Dönüyor?Verywell'den Bir Söz
Leiomyosarkom, çabuk teşhis edilip tedavi edilmezse çok ciddi olabilen nadir bir kanser türüdür. Bununla birlikte, uygun tedavi ile, tekrarlayan veya ilerlemiş hastalıklarda bile önemli bir süre boyunca hastalıksız yaşama şansı vardır.
Leiomiyosarkom teşhisi ile karşı karşıya kalırsanız, sizi tedavi ve keşif yoluyla görmek için sağlık uzmanları, aile, arkadaşlar ve diğerlerinden oluşan bir destek ağı oluşturmak önemlidir. Kanserden kurtulanların desteğine ihtiyaç duyuyorsanız, Leiomyosarkoma Ulusal Vakfı'nın Facebook sayfasına veya Leiomyosarkom Destek ve Doğrudan Araştırma Vakfı'nın yönetilen Facebook grubuna bağlanın.
Yengeç: Başa Çıkma, Destekleme ve İyi Yaşama