İçerik
- Genel Bakış
- Özellikler
- Hayatta kalma oranı
- Belirti ve bulgular
- Dönüşüm için Risk Faktörleri
- Tedavi ve Prognoz
- Gelecek Araştırma
RS, kronik lenfositik lösemi (CLL) / küçük lenfositik lenfoma (SLL) olan bir kişide yüksek dereceli Hodgkin olmayan lenfoma gelişimini ifade eder. Hodgkin lenfomaya dönüşüm gibi diğer RS varyantlarının da meydana geldiği bilinmektedir. Bu terimlerin açıklaması ve önemi aşağıdadır.
Genel Bakış
RS, halihazırda beyaz kan hücreleri kanseri olan bir kişide gelişir. Bu ilk kanserin, kanserin vücutta nerede bulunduğuna bağlı olarak iki farklı adı vardır: Kanser çoğunlukla kanda ve kemik iliğinde bulunuyorsa KLL ve çoğunlukla lenf düğümlerinde bulunursa SLL olarak adlandırılır. CLL, bu makaledeki her iki duruma da atıfta bulunmak için kullanılır.
KLL'li Herkes Richter Sendromu Geliştirmez
CLL'li kişilerde RS gelişimi nispeten nadirdir. 2016'da yayınlanan tahminler, Richter dönüşümünün CLL'li hastaların sadece yaklaşık yüzde 5'inde gerçekleştiği yönündedir. Diğer kaynaklar yüzde 2 ila 10 arasında bir aralık gösteriyor. RS başınıza gelirse, bunun CLL teşhisi konulurken ortaya çıkması çok sıra dışıdır. CLL'den RS geliştiren kişiler bunu genellikle CLL tanısından birkaç yıl sonra yapar.
Yeni Kanser Tipik Olarak Agresif Davranır
Yeni kanser, CLL'li bir kişi bir dönüşüm olarak bilinen şeyi geliştirmeye devam ettiğinde ortaya çıkar, çoğunlukla yüksek dereceli Hodgkin olmayan lenfoma (NHL). "Yüksek dereceli", kanserin daha hızlı büyüme ve daha agresif olma eğiliminde olduğu anlamına gelir. Lenfoma, lenfosit beyaz kan hücrelerinin kanseridir.
Bir araştırmaya göre, CLL'den dönüşümlerin yaklaşık yüzde 90'ı difüz büyük B hücreli lenfoma adı verilen bir NHL türüne, yaklaşık yüzde 10'u Hodgkin lenfomaya dönüşüyor. Bu durumda aslında "Richter sendromunun Hodgkin varyantı (HvRS)" olarak adlandırılır ve prognozun Hodgkin lenfomadan farklı olup olmadığı açık değildir. CLL'den başka dönüşümler de mümkündür.
Neden Richter Sendromu Denir?
Maurice N. Richter adında bir New Yorklu patolog, sendromu ilk olarak 1928'de tanımladı. Hastaneye yatırılan ve ölümle sonuçlanan giderek aşağı doğru bir seyir izleyen 46 yaşındaki bir nakliye memuru hakkında yazdı. Otopsi analizinde, daha önce var olan bir malignite olduğunu, ancak bundan, daha hızlı büyüyen ve eski KLL olan dokuya zarar veren ve yok eden yeni bir malignitenin ortaya çıktığını belirledi.
KLL'nin bu hastada kimsenin bilmediğinden çok daha uzun süredir var olduğunu teorileştirdi ve ayrıca iki kanser veya lezyon hakkında da yazarak, “Lezyonlardan birinin gelişiminin diğerinin varlığına bağlı olması mümkündür. . "
Özellikler
RS'li kişiler, hızla büyüyen lenf düğümleri, dalak ve karaciğerde genişleme ve serum laktat dehidrojenaz olarak bilinen kanda yüksek seviyelerde bir belirteç ile agresif hastalığı geliştirir.
Hayatta kalma oranı
Tüm lenfomalarda olduğu gibi, hayatta kalma istatistiklerini yorumlamak zor olabilir. Bireysel hastalar, teşhislerinden önce genel sağlıkları ve güçleri açısından farklılık gösterir. Ek olarak, aynı olan iki kanser bile farklı bireylerde çok farklı davranabilir. Ancak RS ile yeni kanser daha agresif. RS'li bazı kişilerde, sağkalım, tanıdan itibaren 10 aydan daha kısa bir istatistiksel ortalama ile bildirilmiştir. Bununla birlikte, bazı çalışmalar ortalama 17 aylık sağkalımı göstermiştir ve RS'li diğer insanlar daha uzun yaşayabilir; kök hücre nakli, uzun süreli hayatta kalma şansı sunabilir.
Belirti ve bulgular
KLL'niz yaygın büyük B hücreli lenfomaya dönüştüyse, belirtilerinizde belirgin bir kötüleşme fark edeceksiniz. RS'nin özellikleri arasında, ekstranodal tutulum olan veya olmayan hızlı tümör büyümesi yer alır - yani, yeni büyüme lenf düğümleri ile sınırlı olabilir veya kanser, dalak ve karaciğer gibi lenf düğümleri dışındaki organları içerebilir.
Yaşayabilirsiniz:
- Hızla büyüyen lenf düğümleri
- Hepatosplenomegali adı verilen genişlemiş dalak ve karaciğere bağlı karın rahatsızlığı
- Ekstra yorgunluk hissi, soluk cilt, nefes darlığı gibi düşük kırmızı kan hücresi sayısı (anemi) belirtileri
- Kolay morarma ve açıklanamayan kanama gibi düşük trombosit sayısı (trombositopeni) belirtileri
- Beyin, deri, gastrointestinal sistem, deri ve akciğerler gibi alışılmadık yerler dahil olmak üzere, dış kaynaklı tutulum belirtileri
Dönüşüm için Risk Faktörleri
KLL'den RS gelişme riski, löseminizin evresi, ne kadar süredir sahip olduğunuz veya aldığınız tedaviye yanıtın türü ile ilişkili değildir. Aslında bilim adamları dönüşüme neyin sebep olduğunu tam olarak anlamıyorlar.
Daha eski çalışmalar, CLL hücreleri ZAP-70 olarak adlandırılan spesifik bir belirteç gösteren bazı hastaların artmış bir dönüşüm riskine sahip olabileceğini açıklamıştır. TP53 bozulması ve c-MYC anormallikleri Richter dönüşümü ile ilişkili en yaygın genetik lezyonlardır. Richter dönüşümü olan hastalarda NOTCH1 mutasyonları da tarif edilmiştir. Mayo Clinic'teki araştırmacılar tarafından Mart 2020'de yayınlanan bir çalışmada, Richter'in dönüşüm teşhisinde medyan yaş 69 iken, hastaların çoğu (% 72,5) erkekti. Bu seride, daha önceden KLL tedavisi görmemiş Richter dönüşümü olan hastalar, yaklaşık dört yıllık ortalama bir genel sağkalımla önemli ölçüde daha iyi bir genel sağkalıma sahipti.
Başka bir teori, dönüşüme neden olan, KLL'den baskılanmış bir bağışıklık sistemi ile uzun süre süresidir. HIV veya organ nakli olan kişilerde olduğu gibi, bağışıklık fonksiyonu uzun süre azalmış diğer hasta türlerinde, NHL gelişme riski de artmıştır.
Durum ne olursa olsun, CLL'nizin dönüşmesine neden olmak veya önlemek için yapabileceğiniz hiçbir şey yok gibi görünüyor.
Tedavi ve Prognoz
RS tedavisi genellikle NHL için yaygın olarak kullanılan kemoterapi protokollerini içerir. Bu rejimler tipik olarak yaklaşık yüzde 30'luk genel yanıt oranları üretmiştir. Ne yazık ki, düzenli kemoterapi ile ortalama sağkalım, RS dönüşümünden altı aydan azdır. Bununla birlikte, yeni tedaviler ve kombinasyonlar sürekli olarak klinik deneylerde denenmektedir.
Halen, Richter transformasyonunun yaygın büyük B hücreli lenfoma ile tedavisi, kombinasyon kemoterapi artı rituksimabdan oluşur. B lenfositler üzerinde benzersiz bir etiketi hedefleyen bir monoklonal antikor olan atumumab'ın CHOP kemoterapisine eklenmesi, bir çalışmada% 46 oranında genel bir yanıta yol açmıştır. Bununla birlikte, ne yazık ki, önemli sayıda ciddi yan etki kaydedildi ve sonuç olarak, bu ajan şu anda rutin olarak önerilmemektedir. Nakil adayı olan hastaların çoğunda, ilk remisyon sağlandıktan sonra miyeloablatif olmayan allojenik hematopoetik hücre nakli önerilir.
Bazı küçük çalışmalar, bu popülasyonu tedavi etmek için kök hücre naklinin kullanımına baktı. Bu çalışmalardaki hastaların çoğu önceden çok sayıda kemoterapi almıştı. Test edilen kök hücre nakli türleri arasında, miyeloablatif olmayan nakil daha az toksisiteye, daha iyi aşılamaya ve bir remisyon olasılığına sahipti. Bunun RS hastaları için uygun bir seçenek olup olmadığını görmek için daha fazla çalışmaya ihtiyaç duyulacaktır.
Gelecek Araştırma
RS'li hastalarda sağkalımı iyileştirmek için, bilim insanlarının CLL'den dönüşümün gerçekleşmesine neyin sebep olduğunu daha iyi anlamaları gerekir. Hücresel düzeyde RS hakkında daha fazla bilgi ile, bu spesifik anormalliklere karşı daha iyi hedeflenmiş tedaviler geliştirilebilir. Bununla birlikte uzmanlar, RS ile ilişkili bir dizi karmaşık moleküler değişiklik olduğu için, hiçbir zaman tek bir "çok amaçlı" hedefli tedavi olmayabileceği ve bu ilaçlardan herhangi birinin muhtemelen normal kemoterapi ile birleştirilmesi gerekebileceği konusunda uyarıyor. en iyi etki. Bilim adamları RS'nin nedenlerini ortaya çıkardıkça, RS'nin tek bir tek tip veya tutarlı süreç olmadığını görüyorlar.
Bu arada, CLL'lerini RS'ye dönüştüren hastalar, mevcut standartlardan tedavi seçeneklerini ve sonuçlarını iyileştirme çabası için klinik çalışmalara kaydolmaya teşvik edilir.